急性播散性脑脊髓炎周三讲课

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎（）是一种单时相、免疫介导的中枢神经系统急性多灶脱髓鞘病变。,.,感染后脑脊髓炎（）,:,发生在麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。,.,接种后脑脊髓炎（）,:,发生于疫苗接种后。,.,无明显诱因,:,称为特发性脑脊髓炎。,其他命名,静脉周围脑脊髓炎（,),急性血管周围脱髓鞘病（ ）,播散性血管髓鞘病,( ),过敏性脑脊髓炎,( ),急性出血性白质脑病（）也可包括在内。,【,病因,】,主要是感染、接种及非特异性因素如受凉、淋雨、分娩、人流、外科手术等。,【,发病机制,】,主要认为是细胞介导的免疫过程引起的自身免疫疾病。,【,病理,】,.,白质散在大小不等的以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变。,.,血管周围炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞，且均有程度不等的嗜酸粒细胞浸润。,.,神经胶质细胞增生和退行性变，形成大片软化灶。,.,大脑皮层的各种细胞除一般变性外，未见特殊病变，神经纤维有明显脱髓鞘，但轴突损害不明显，神经细胞和胶质细胞内均未见包涵体。,.,脑膜充血水肿，轻度淋巴细胞、单核、浆、细胞和嗜酸粒细胞浸润。,【,临床表现,】,儿童与青壮年多发，老年人少见，但无年龄限制。和多见于儿童，特发性者多见于成人，男女无明显差别。 起病，通常在感染后天（以天多见）或疫苗接种后天（以天多见）出现临床症状。前驱症状有头痛、全身无力、肌痛、恶心呕吐、发热等。,【,神经系统表现,】,神经系统主要表现为脑、脊髓弥漫性损害的症状和体征。脑实质受累主要表现为意识障碍、精神异常、惊厥、颅神经麻痹、偏盲、偏瘫、视力障碍、共济失调，累及灰质者可出现不自主运动；脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹、尿便障碍等；有时有明显的颅内压增高症或脑膜受累表现：头痛、呕吐、脑膜刺激征；少数患者有多发性神经根炎症状和体征。临床大致分为脑型、脑脊髓型、脊髓型。,实验室检查,与急性期周围血白细胞轻度增加，脑脊液压力增高或正常，脑脊液细胞轻到中度增多，以淋巴为主，较少超过个，蛋白轻到中度增加，,球蛋白高，糖、氯多在正常范围，糖可轻度减少。脑电图可呈弥漫性慢波活动。及诱发电位有参考价值，平扫及增强对鉴别有较大诊断意义。,【,诊断,】,主要靠病史及临床。参照点：,.,儿童、青少年好发，四季发病。,.,疫苗接种、感染晚期、受凉、淋雨、分娩、手术、人流等诱因。,.,脑、脊髓多灶受损的症状、体征。,.,辅助检查发现白质内散在多发病灶。,.,肾上腺皮质激素治疗有效。,【,鉴别诊断,】,本病临床表现复杂，缺乏特异性实验室检查手段，需与多种疾病区分，如病毒性脑炎、感染中毒性脑病、侵犯的结缔组织病、脑瘤以及急性、等。,鉴别诊断,病毒性脑炎：主要依靠病理、血清学和病毒学检查。病脑神经细胞广泛变性、坏死和小软化灶形成，胶质细胞增生形成结节，脑实质血管高度扩张充血，血管周围有浆细胞渗出及淋巴细胞和单核细胞浸润，并可发现病毒包涵体，而则主要是脑和脊髓白质以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘，神经细胞和神经纤维则无明显改变。单疱脑炎可见额、颞叶高幅棘波、慢波，而则以出现弥漫性慢波为主。肿瘤：主要依靠病理。,与鉴别,诱 因,前驱病毒感染、免疫接种、上感等,无,前驱症状,发热、头痛,无,病 程,非进展性，短期内可呈阶梯样，预后好者恢复快而完全，罕有复发，不进展为,病程进展或呈阶梯样，恢复可以快而完全，也可迁延、恶化，常复发，进展为慢性,症状体征,头痛、发热、嗜睡经发展为昏迷，广泛的中枢神系统症候,症候可单一或多样,视神经炎,可见，常同时发生，对称,单侧多见,脊髓炎,完全，伴反射消失,部分性,脑脊液,中度细胞数增多， 增高，可见寡克隆区带，但可消失,偶见细胞数增高，小于个，持续寡克隆区带和 增高,影 像,深部白质广泛、相对对称病灶，丘脑 底节可见，增强，多数呈均匀增强。,白质散在病灶，丘脑、底节病损少，部分增强，新旧不一,，,病变数量及位置,贯穿,CNS,灰、白质及视神经的血管周围小病灶，也可局限于某一特定区域,病灶数量不一，位于脑、脊髓灰白质及视神经，软膜下及室管膜下、脑室旁常见,。,髓鞘破坏,轴索和神经细胞损伤,星形细胞增生,病程、预后,单时相，偶见复发，多可恢复,多时相，复发缓解或进展加重，病程可达,20,25,年,起病形式,急性,爆发,病程,几天或几周,几小时或几天,实验室检查,脑脊液白细胞可达,1000,3000/mm3,，中性为主，有红细胞，蛋白明显增多，糖有时低，易于细菌性脑膜炎混淆，血白细胞中度以上增高，多在,2,万以上,多为非特异性上感、胃肠炎,脑脊液细胞增多，较少超过，显著的单核细胞增多，或混合性中性粒细胞和淋巴细胞增多，血常规白细胞正常或轻到中度增高，多为万,病毒感染、接种、上感,前驱症状,病灶类型,局灶性播散在小血管周围和脑室周围。,灶性分布，播散在小血管周围,病灶细胞,单核细胞。组织细胞,红细胞、多核白细胞,髓鞘破坏,+,+,轴索和神经细胞损伤,星形细胞增生,+,病程预后,可恢复,极差,【,预后,】,死亡率，由于各种诱因，预后不一致。恢,复者多无明显后遗症，极少数复发。急性发病，迅速发,展至昏迷者、脊髓病突出者、与麻疹感染有关者预后差,。,【,治疗,】,主要分免疫治疗与对症治疗。鉴于与免疫有关的,发病机制，以肾上腺皮质激素治疗为主，建议早期大,剂量甲基强的松静脉冲击治疗。近,5,、,6,年许多学者主,张以大剂量免疫球蛋白治疗，取得了较好的成效。此,外还有主张以免疫抑制剂治疗。对症治疗主要包括脱,水降颅压、控制癫痫。预防感染、高热昏迷冬眠疗法、,加强全身支持、维持水电解质平衡。其他还有血浆置,换治疗等。,