骨肿瘤与瘤样病变影像诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断（Imagnosis of bone tumor and tumorlike conditions）,1,Maffucci 综 合 征,2,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）,(一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。,(二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。,3,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,它包括原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。,4,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一，现将常用分类法介绍于后。,（一）世界卫生组织,“骨肿瘤”的组织学分,类方法，国际上多,采用此法。见表面1,5,（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法，见表2,（三）本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上，根据相同起源的肿瘤，按良、恶性依次讲述。见教课书。,6,7,四、良性及恶性骨肿瘤的鉴别（differential diagnosis of benign and malignant tumors of bone）,8,良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤,9,第二节 良性骨肿瘤 （ Benigh tumors of bone）,一、骨瘤（osteoma）,（一）概述（introduction）,1、骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨髂如颅面骨。,2、特殊类型骨瘤,（1）四肢骨骨瘤（骨旁骨瘤、内生骨瘤）,（2）加德纳综合征,（3）骨外骨瘤（软组织骨瘤）,10,(二)病理(pathology),1、肉眼观：致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。,2、光镜下：为成熟骨组织，小梁表面为成骨细胞，小梁间有纤维组织增生。,3、分型：致密、疏松和混合型。,11,骨 瘤 组 织 切 片新生编织骨小梁及其间的纤维组织,12,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：（1）骨瘤占骨肿瘤的9%，较常见。（2）多见于儿童及青春期前。（3）男多于女。（4）好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。,2、症状和体征：（1）小骨瘤无症状。（2）大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。,13,（四）放射学表现（radiological manfstions）,1、颅面骨骨瘤（osteoma in the craniofacial bone）,（1）常为单发性。,（2）瘤体为突出于颅板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。,（3）瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称松质型；内为松质，外为密质者称混合型。,14,顶 骨 骨 瘤（致 密 型）,15,额 骨 骨 瘤（松 质 型）,16,下颌骨骨瘤（混合型）,17,2、鼻窦骨瘤（osteoma in the pranosl sinus）,（1）常发生于额窦和筛窦。,（2）瘤体呈结节状或分叶状，可能有蒂，多为致密型。,（3）较大者可压迫眼眶，突入颅内等。,18,筛窦骨瘤突向额窦（致密型）,19,额窦骨瘤（致密型）,20,3、四肢骨瘤（osteoma in the extremities）,（1）骨旁骨瘤（parosteal osteoma）：好发于股骨远端后侧，及骨皮质相连，呈致密团块状。低度恶性。,（2）骨内骨瘤（enosteoma）：又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜，呈半球或分叶形致密影。,（3）软组织骨瘤（osteoma in soft tissue）:很少见。,21,右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片,22,左股骨粗隆间骨瘤（骨岛） 平 片 C T 片,23,4、加德纳综合征（Garders syndroma）,（1）定义：多发性骨瘤并发肠道息肉。,（2）骨瘤可发生于全身诸骨，但以颅面骨常见。,（五）鉴别诊断(differenfial diagnosis),1、颅骨纤维异常增殖症：（1）常为颅面骨多处受累；常同时累及颅板和板障；多骨受累常有偏侧倾向。,2、骨软骨瘤：好发于长骨干骺端；瘤基底为正常骨皮松质，软骨帽常钙化。,24,多发性骨瘤（Gardner综合征） 病灶在顶骨、下颌支、硬腭,25,二、单发性骨软骨瘤（solitary osteochondroma）,（一）概述（introduction）,1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。,2、本病只发生于软骨内化骨的骨髂，最多见于长骨干骺端。,3、骨软骨瘤又称外生骨疣（exostosis）,26,（二）病理（pathology）,1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。,2、光镜下：瘤体外面及正常骨密质相似，内面及正常骨松质相似。软骨帽为透明组织，内面为生发层，产生软骨细胞。,27,骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔,28,（三）临床表现(clinical manifestations),1、发病：是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的38、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，膝关节骨骼约占5063%。,2、症状和体征：小者无症状。大者可有包快，微痛，局部畸形和功能障碍。,29,骨软骨瘤发病部位1560例,30,（四）放射学表现（radilogical maifestns）,1、肿瘤单发，为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向背关节生长。,2、肿瘤结构有瘤体（分广基及带蒂）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。,3、可压迫邻骨形成缺损或变形。,31,单发性骨软骨瘤带蒂型 广 基 型,32,股骨单发性骨软骨瘤（软骨帽钙化）,33,3、特殊部位的骨软骨瘤：,（1）肋骨。（2）扁骨如骼骨。（3）跟骨。,（五）并发症（）,1、恶性变：恶变率1%，骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清，破坏。,2、病理骨折。,34,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,35,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,36,三、遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary mutiple osteochondroma）,（一）概述（introducton）,1、一般认为是先天性发育异常，64%有家庭遗传史。,2、发病原因未定。,（二）病理（pathlogy）,1、肉眼观：同单发。,2、光镜下：细胞小，幼稚，分散。,37,(三)临床表现（clinical manifesttions）,1、发病：男：女为3：1；病灶多，常对称，好发于软件包骨化骨骼如长骨干骺端。,2、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起痛、瘫。,38,(四)放射学表现（radiological maifesfations）,1、好发于软骨化骨骼，下肢比上肢多。,2、瘤体及单发相似，但数目为2个以上。,3、骨骼常有畸形。,4、有时骨发育障碍；长短不一，事例等。,5、恶变率为1120%，先个别瘤体。,39,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,40,遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）,41,遗传性多发性骨软骨瘤 （发 育 障 碍）,42,四、骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）,（一）概述（introduction）,1、起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。,2、具有特殊属性（分良、活、恶、；生病不一，刮后易复发。）,（二）病理（pathology）,1、肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。,2、光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分、级。,43,骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞,44,(三)临床表现（clinical manifestations）,1、发病：较常见的原发性良性骨肿瘤，居第2位，占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年（2040岁）。好发于股下、胫上和桡下端，共占6070%。,2、症状及体征：疼痛、肿胀及活动障碍。大肿瘤皮潮红、静脉怒张、压痛、肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。,45,骨巨细胞瘤发病部位（546例）,46,(四)放射学表现(sadiological),1、好发于骨端，关节面下，偏心，多横向发展。,2、良性：病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区；边界清晰；骨皮质薄，膨胀或骨壳；有时病理骨折。,47,3、生长活跃：局部骨皮质断裂及软组织肿块。,4、恶性：,（1）占骨巨细胞瘤10%15%。,（2）分原发型、演变型（良变型，3/4变纤维肉瘤，1/4变骨肉瘤），继发型（放疗后）。（3）恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断裂，明显软组织肿块，骨膜增生。,48,骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型（多房型）,49,骨巨细胞瘤（生长活跃）,50,骨巨细胞瘤（恶性）,51,骨巨细胞瘤合并骨折,52,5、血管造影表现；（1）良性动脉期血运轻至中度增加，静脉期可能有瘤染。,（2）恶性动脉期血运明显增加，瘤血管、血湖、血管破坏，动静脉痿等。,53,骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性,54,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）,1、骨囊肿：（1）青少年多，常发生于干骺及骨干，病灶纵轴及骨长轴一致，轻度膨胀，边硬化，常病理骨折。,2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多，破坏区边不清，无膨胀，有软块及骨膜增生。,55,骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤,56,五、骨肉瘤(osteosarcoma）或成骨肉瘤（ osteogenic sarcoma),（一）概述（introduction）,1、起源于原始的成骨性结缔组织。,2、恶性程度高，病程0.51年，常见肺转移，病灶有成骨。,57,(二)病理 (pathology),1、病理分型：现分为三型（成骨，溶骨和混合）,2、肉眼观：成骨型瘤骨显著，质硬如象牙，呈黄色，分化较好。溶骨型质软如肉芽，易出血，呈红白相间色，分化差。混合型有二者表现。,3、光镜下：以瘤性成骨细胞，骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软和瘤纤维。,58,骨肉瘤病理表现大体标本 切片（瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔）,59,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病；是最常见的原发性恶性骨肿瘤，占恶性骨肿瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。四肢骨中，膝部约占80%；扁骨中，髂骨好发。,2、症状及体征：疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红，静脉怒张等。,3、实验室检查：碱性磷酸酶高（正常1.54.0Bu),60,(四)放射学表现 (radiological manifestations),1、X线征有,（1）局限性骨髓腔硬化,（2）局限性溶破坏,（3）肿瘤骨,（4）骨膜反应,（5）髓腔扩张,（6）侵犯邻近骨骼。,61,九种征象中，最常出现四种基本X线征：,瘤骨（象牙样、絮状，针状）,骨质破坏（虫蚀状、斑片状，筛条状）,骨膜反应（平行，层状，codman三角）,软组织肿块（常含瘤骨）,62,骨肉瘤的基本X线征,63,2、X线分型,（1）成骨型：以瘤骨为主。,（2）溶骨型；以骨破坏为主，常伴病理骨折。,（3）混合型：瘤骨和骨破坏同时存在。,64,骨肉瘤（成骨型）,65,骨肉瘤（溶骨型）,66,骨肉瘤（混合型）,67,3、血管造影,（1）价值；,鉴别良恶,定位定量,了解血供，利介入治疗。,（2）造影征象,血运增加,瘤血管,瘤湖,动静脉痿,血管受侵,肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,68,骨肉瘤血管造影表现,69,4、转移和复发征象：最常见转移，少见肝、骨和淋巴转移。,5、早期诊断,（1）髓腔：絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。,（2）骨皮质：筛条状破坏。,（3）骨膜：局限性平行，针装或三角形。,70,早期骨肉瘤X线表现,71,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）,1、成骨型需及以下病区别,（1）成骨型转移：红骨髓部位，病灶多发，少见骨皮质受侵及软块。有原发瘤。,（2）软骨肉瘤：发病年龄大于骨肉瘤；瘤软骨环状钙化：继发性者可见良性原发瘤。,72,2、溶骨型需及以下病区别,（1）巨细胞瘤：发病年龄大，病灶骨端，偏心，骨破坏边界清晰，无骨膜反应。,（2）溶骨型转移瘤：红骨髓部位，多发病灶，少有骨膜增生及软组织肿块。有原发瘤。,73,六、软骨肉瘤（chondrosarcoma),(一）概述（introduction）,1、起源于软骨细胞和成软骨结缔组织,2、分中央型（髓腔）和周围型（髓质和骨膜）。又分原发性和继发性（继发于软骨类肿瘤，骨纤维异常增殖症，畸形性骨炎等）,74,（二）病理 (pathology),1、分化好：肉眼见肿瘤呈蓝天色半透明软骨、钙化及骨化分隔，有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨细胞。,2、分化不良：肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样，钙化不明显，或者呈点线网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。,75,软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片：包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化,76,软骨肉瘤病理切片 瘤细胞分化差，形态及核大小 不一，核分裂及双核，基质少,77,（三）临床表现(clnical manifestetions),1、发病：较常见，仅次于骨肉瘤，占恶性骨肿瘤的确良4、2%。男比女多2倍。原发性30岁以下多见，继发性40岁以上多见。四肢骨好发于膝附近干骺端；扁骨好发于骨盆。,2、症状及体征：疼痛、肿块及运动障碍，但较骨肉瘤轻。骨盆学问者症状晚。,78,（四）放射学表现（radilogcal mantations）,1、基本X线征：（1）好发于软骨化骨骨骼。（2）软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。（3）骨质破坏（边界不清）。（4）软组织肿块。,2、原发性：（1）中央型。长骨（分化好的骨破坏区有硬化，骨皮质轻度膨胀，可有反应性有膜增生及骨皮质厚。分化差基本征+骨膜反应）。,79,扁骨：具有基本X线征表现，但常有巨大软块，及骨肉瘤灶连成哑铃状。,（2）周围型：巨大软块愉含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。,3、继发性,（1）中央型：在原有良性病变的基础上出现基本X线征。,80,（2）周围型：一般为骨软骨瘤，恶变。软骨帽突然出现大量密度不均，边缘模糊的钙化，并有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。,（五）鉴别诊断（differenfial diagnosis）,1、中心型软骨肉瘤奕及（1）骨世细胞瘤（偏心、膨胀骨破坏）（2）骨感染（骨破坏及骨膜增生平等）。,2、成骨型骨肉瘤：见前述。,81,肱骨软骨肉瘤（原发中央型） 分 化 好,82,软骨肉瘤（原发中央型） 分 化 差,83,髂骨软骨肉瘤（原发中央型） 平 片 动脉造影,84,胫骨软骨肉瘤（原发周围型）,85,肱骨软骨肉瘤（继发中央型） 既往患软骨瘤,86,软骨肉瘤（继发周围型） 既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤,87,七、尤文肉瘤（Ewings sarcoma）,（一）概述（introduction）,1、起源于骨髓间质性结缔组织。,2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织，称髓外尤文肉瘤。,（二）病理（pathology）,1、肉眼观察组织常被纤维组织分隔，灰白或褐色，不规则结节，质地柔软。,2、光镜下瘤细胞圆或多角形，呈巢状。中心坏死呈假菊团。,88,尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管,89,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：较少见，占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变，20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨、骨干多见；扁骨我见于髂、肋等骨。,2、症状及体征：（1）症状似骨髓炎，但触之较硬。（2）早期发生骨、肺等转移。（3）对放疗敏感。,90,（四）放射学表现（radiological manifestations）,1、长骨：按部位分四型,（1）骨干中央型：有一定特征。髓腔虫蚀骨破坏、扩张，骨皮质花边样缺损；骨膜层状或（和）针状增生；早期出现软组织肿块。,（2）骨干周围型：骨皮质外缘碟形破坏，软组织肿块呈卵圆形或分叶形，软块常骨破坏。,91,（3）干骺中央型：病灶呈梨形，骨破坏同时伴有骨硬化。及骨干中央型相似，可有骨膜增生。,2、扁骨：分硬化、溶骨、混合型。,92,（1）肩胛骨：呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏，层状或针状骨膜增生。软组织肿块。,（2）脊柱：椎体破坏，变形。软组织肿块。但椎间隙正常。,（3）骨盆：网状或放射状骨增生及破坏，软组织肿块。,93,股骨尤文肉瘤（骨干中央型）,94,尤文肉瘤（干骺中央型）,95,尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化,96,第五腰椎尤文肉瘤（硬化型）,97,第五腰椎尤文肉瘤（溶骨型）,98,髂骨尤文肉瘤（混合型）,99,（五）鉴别诊断（differenfial diagnosis）,1、急性骨髓炎：病史短，骨破坏及增生平行存在，常有死骨，放疗无效。,2、应力性骨折：无骨破坏，但隐约见骨折线，骨膜增生，边光整。,100,八、多发性骨髓瘤（multiple myeloma）,（一）概述：（introduction）,1、起源于骨髓原始网状细胞。,2、分型：（1）X线分单发、多发和髓外三型。（2）免疫学分不分泌型和分泌型（98%），后者又分为和等型。,101,（二）病理（pathology）,1、肉眼观：瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。,2、光镜下瘤细胞有小细胞型：分化较好，似浆细胞。大细胞型：分化较差，似网状细胞。,102,骨 髓 瘤 病 理 切 片,103,（三）临床表现（clinical manifeslations）,1、发病：占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上，男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。,2、症状及体征：（1）骨骼（痛、骨折、软块）。（2）泌尿系（慢性肾功衰竭）。（3）神经系（痛和截瘫）。（4）其它尚有发烧及感染等。,104,3、化验：（1）血：血沉快，三系减少以红系常见，蛋白高（白/球倒，电泳M带，免疫球蛋白高），血钙、尿酸高。（2）尿本周蛋白（电泳法7080%阳性）。（3）骨髓浆细胞（可疑3%，确诊10%）。,4、病和及预后：（1）按瘤细胞分化好者，病和长，预后较好；反之不好。（2）按免疫学分型，无人泌型最差，IgD，BJ及IgA较差，IgG较好。,105,（四）放射学表现（radiological manfesfesfations）,1、正常：约占10%。示骨皮质未受侵或病灶太小（5）。,2、广泛性骨质疏松：有时伴粟粒状骨破坏，50%伴病理骨折。,3、多发性骨质破坏：肿瘤生长快者，骨破坏边模糊及软组织肿块。反之，边清，有膨胀。破坏区形态有穿凿状，蜂宣传窝状，鼠咬状，皂泡状和蛋壳状。,4、骨质硬化：少见。四种形态（单纯性、硬化环、放射骨针、弥漫性）。,106,多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩,107,多发性骨髓瘤 （穿凿样骨质破坏）,108,多发性骨髓瘤：蜂窝状骨质破坏,109,单发性骨髓瘤：皂泡状骨质破坏,110,多发性骨髓瘤 虫蚀及穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏,111,多发性骨髓瘤：硬化及破坏,112,多发性骨髓瘤：骨硬化,113,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）,1、骨质疏松：（1）老年性：颅骨无改变，无进行性加重，化验正常。（2）有骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎，化验血磷低，无尿本周蛋白。,2、骨转移瘤：骨破坏边常模糊，一般破坏区无膨胀且周围骨质正常，椎弓根常破坏，常不伴软组织肿块。,114,九、转移性骨肿瘤（metastatic tumor of bone）,（一）概述（introduction）,1、发病：最常见的恶性骨肿瘤，为第三位转移瘤，8090%为癌转移。,（二）转移途径：,1、直接侵犯：邻近骨骼的鼻咽癌，鼻窦癌，脊索瘤，肺上沟癌等直接侵犯骨骼。,2、血行转移：（1）腔静脉型（先肺后骨）。（2）门静脉型（先肝、肺后骨）。,（3）肺静脉型（首先至骨）。（4）脊椎静脉型（常见，无静脉辨之故）。（5）选择性转移（骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型）。,115,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：常见于老年人，多见于红骨髓存在部位，病灶常多发。,2、症状及体征：疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。,3、化验：（1）红细胞减少。（2）血清蛋白高，白球倒置。（3）血钙血磷高。（4）磷酸酶增高（成骨性呈碱性高，前列腺癌是酸性高）。,116,（四）放射诊断学表现（radiological manifestations）,1、共性表现：（1）转移灶常多发（3/4），偶单发（1/4）。（2）常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。,2、分型表现,（1）溶骨型：常见，占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等肿瘤。骨持破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、斑片或大片状。常病理骨折脊椎受累常有椎弓根破坏。一般无骨膜增生及软组织肿块。,117,骨转移瘤（溶骨型）源于肾癌,118,骨转移瘤（溶骨型）源于肺癌,119,骨转移瘤（溶骨型） 源于甲状腺癌、椎弓根破坏,120,（2）成骨型：较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点，结节，斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。,（3）混合型：蒹有骨破坏和增生，可同时存在一骨或分别于多骨。（4）囊状扩张型：很少见。原发病瘤常为甲、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏，边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。,121,骨转移瘤（硬化型） 源于前列腺 癌源于乳癌,122,骨转移瘤（混合型）,123,骨转移瘤（囊状扩张型） 源于甲癌,124,股骨骨转移瘤（囊状扩张型） 源于肺癌,125,十、骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）,（一）概述（introduction）,1、原始间叶组织发育异常。正常骨组织被异常增生的纤维组织代替。,2、分型：（1）单骨型。（2）多骨型。（3）A综合症（单多骨病变并皮肤色素沉着和内分泌紊乱）。,（二）病理（pathology）,1、肉眼观：病变为灰红或粉红纤维组织，质较坚实，内中有软央小结节骨样组织出血和囊变区。,2、光镜下：生长活跃的纤维组织内有骨样和软骨组织，还可见出血和囊变。,126,骨纤维异常增殖症病理切片 束状纤维组织中见化生骨,127,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：男多于女，多骨型女性多；青少年多（70%）。,2、病和：平均6年。全身性者婴儿即发病。,3、症状及体征：（1）单骨型多无症状。（2）多骨型有痛、畸形、功能障碍和压迫失明或神经麻痹。阿氏综合征常单侧多骨发病伴有口背腰臀大腿皮肤褐色斑，呈片状。还可有性早熟，脑垂体、甲状腺，肾上腺功能亢进等。,4、化验：病变广泛者碱性磷酶增高。,128,（四）放射学表现(radiological manifestations),1、病变分布：（1）单骨型：病灶好发于四肢。（2）多骨型病灶四肢躯干均可发生，但躯干多，有一侧发病倾向。（3）颅面骨病灶以面骨多；四肢以干骺和近侧骨干多。,2、病变形态：病灶位于髓腔向骨外突出。,3、病变结构：（1）四肢骨常是囊状膨胀，磨玻璃样，丝瓜络样虫蚀状和硬化性病变出现，单独出现少。（2）颅面骨常出现，囊状膨胀，磨玻璃样和硬化性病变，有时只单独出现硬化性病变。,129,骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变,130,骨纤维异常增殖症：囊状膨胀病变,131,骨纤维异常增殖症 磨玻璃样病变,132,骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变 虫蚀状病变,133,骨纤维异常增殖症硬化型病变,134,（五）并发症（complication）,1、骨骼畸形和病理骨折：骨性狮面，弯曲畸形等。病理骨折骨痂少。,2、恶变：24%。多变成骨肉瘤。恶性表现。有边不清，骨膜增生和软块。,135,骨纤维异常增殖症：变形、骨折,136,（六）鉴别诊断(differential diagnosis),1、甲状旁腺机能亢进：应及囊状膨胀性病变区别。本症有骨质疏松，骨膜下骨吸收。化验血钙高，血磷低。,2、骨巨细胞瘤：病变好发于骨端，关节面下，偏心，病变周围无硬化，病变常单发。,137,十一、骨囊肿（simple bone cyst）,（一）概述（itduction）,一般认为外伤后形成骨内血肿，进而使周围骨吸收，逐渐扩大，演变成骨囊肿。,（二）病理（pthlogy）,1、肉限观囊肿为黄或褐色液体，外有纤维包膜，内可有纤维间隔。,2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。,138,骨囊肿：囊壁、纤维间隔、囊腔,139,（三）临床表现（clnical manifestations）,1、发病：青少年多见，男为女青年3倍。好发于长管骨如肱骨和股骨（70%），还可见于跟骨等。,2、症状和体征：（1）一般无症状。（2）较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。,（四）放射学表现（radiological manifestations）,1、部位：好发长骨干骺端或骨干，不超过骺板。,140,2、形态和大小：常为卵圆形、长径及骨长轴一致，皮质变薄、膨胀，宽度一般小于干骺端。,3、结构常为单房透亮度大的骨破坏，边有硬化环。少数骨嵴则呈多房状。一般无骨膜反应。,4、病理骨折：常见，可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。,5、多发性骨囊肿：很少见，如跟骰同存。,6、典型表现：皮质内囊肿。囊肿反复骨折（密度高而不均），少年骨囊肿（可过骺板，膨胀大）。扁骨和短骨囊肿（膨胀显著）。圆柱囊肿。,141,骨 囊 肿 单房型 多房型,142,骨囊肿：多房型,143,骨囊肿伴病理骨折,144,跟 骨 骨 囊 肿,145,（五）鉴别诊断（differential diagnosis）,1、单骨性骨纤维异常增开支症：病变范围较广泛，不一定中心生长，膨胀不均匀，内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。,2、动脉瘤样骨囊肿：病变多呈偏心性生长，膨胀明显，透明度更低，有时囊内有钙化或骨化。,146,十二、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）,（一）概述（introduction）,1、一般认为是血液动力学障碍所致。外伤可使症状加重。,2、分类：原发性和继发性（常继发于骨巨细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤等）。,（二）发病机制（pathogenesis）,1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。,2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。,3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。,4、愈合期：囊内钙骨化，囊壁增厚，形成致密骨块。,147,动脉瘤样骨囊肿病理表现 肋骨标本 囊壁、囊腔、血液,148,（三）临床表现（clinical manifestations）,1、发病：不少见，占原发肿瘤和瘤样病变的1、3%。2030岁以下多见；男及女相似。长骨最多（75%），次为扁骨、不规则骨；长骨好发于干骺端（90%）。,2、症状及体征：痛、运动障碍，胸椎受侵可致腰痛或下肢萎缩。,3、手术复发率21%。放疗复发率8%，但可恶变。,（四）放射学表现（radlogical manfestatins）,1、分型：中心型和偏心型。,2、各部位表现：,149,（1）骨干者均为偏心型，外观似“竹笔秆挂灯笼”。骨干旁有单房或皂泡状、囊状影，长轴及骨纵轴一致。囊内分隔粗细不一，囊外壁为骨膜形成的薄骨壳，内壁有骨硬化。,（2）干骺者中心多偏心少，呈透过度，显著膨胀的囊状骨破坏区，壁周有骨硬化，多囊内有粗细不一的骨隔。,（3）发生于脊椎、跟骨等部位者有类似表现。,150,动脉瘤样骨囊肿（骨干中央型）,151,动脉瘤样骨囊肿（骨干偏心型）,152,动脉瘤样骨囊肿：中心型、偏心型,153,第五颈椎动脉瘤样骨囊肿,154,3、成熟期呈较典型的膨胀性分房骨破坏，愈合期囊内不规则钙化或骨化，壁厚，最终全囊骨化。,4、血管造影示输入动脉粗，囊内斑片影，囊周血管不多。有时静脉早显，造影剂滞留。,155,动脉瘤样骨囊肿动脉造影,156,动脉瘤样骨囊肿动脉造影表现,157,骨肿瘤复习题,1、良恶性骨肿瘤的鉴别点有哪些？,2、骨瘤分几型？阐述颅骨骨瘤的X线表现。,3、单发性骨软骨瘤有哪些X线特点？多发性骨软骨瘤及单发性有哪些不同？,4、骨巨细胞瘤有何特殊属性？阐述其X线表现及单纯性骨囊肿的鉴别要点。,5、骨肉瘤有哪些基本X线症象？阐述其分型X线表现。,6、阐述软骨肉瘤、尤文肉瘤和多发性骨髓瘤的X线表现。,158,7,、骨转移瘤分几型？阐述各型的,X,线表现及及多发性骨髓瘤的鉴别。,8,、阐述骨纤维异常增殖症、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿的,X,线表现。,159,