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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室,阿姨，,我九岁了。,小朋友，你多大了？,医生，他前天开始在两个小腿,长了一些红色的小疹子，今天,脸上也有了，还说膝盖疼。,你哪里不舒服？,阿姨，,我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,过敏性紫癜,Schonlein-Henoch purpura, HSP,王墨 副教授,重庆儿童医院肾脏免疫科,概念,conception,是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。,病理基础是全身广泛的小血管炎症,临床特点:,皮肤紫癜,消化道症状,关节肿痛,肾脏受累,OVERVIEW概 述,发病年龄,儿童和青年， 2-8岁儿童多见,性别,男：女,1,季节,四季均可，春秋季多见,OVERVIEW概 述,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:unknow,感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫,药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类,食物：虾、蟹、蛋类,其他：疫苗接种、虫咬等,遗传:,HLA DW35,发病机理:,与免疫异常有关,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,IgA,IgM,IgG,IgE,T,CD40L,CD28,Ag,I L-4、5、6,B,CD40,B7,血管炎,Ag,-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,基础病理改变,全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症,PATHOLOGY,病 理,肾脏病理改变,PATHOLOGY,病 理,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏受累,其它：心脏、肺、神经系统,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,皮肤紫癜：具有诊断意义,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,形态：大小不一，出血性，可触性,部位：四肢、臀部、面部，对称分布,常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿,分批出现，反复发作,消化道症状（50-75%）,恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血,一般在皮疹出现后发作,可以出现外科并发症,肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,关节症状（ 65-85% ）,多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕,关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,肾脏受累（30-60%）,起病1月内最常见,临床轻重不一，是决定HSP预后的关键,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,2000年珠海会议,单纯肾小球性血尿或蛋白尿,血尿合并蛋白尿,急性肾小球肾炎,肾病综合症,急进性肾炎,慢性肾炎,紫癜性肾炎,：,过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿,紫癜性肾炎的分类,：,其它,心脏：心肌酶谱、心电图异常,肺：间质改变,神经系统：精神症状、颅内出血,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,无确诊的特异性检查,血常规：WBC可增高、PLT正常；,大便常规：OB（+）,尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变,血块退缩实验：正常,毛细血管脆性实验：阳性,SR：增高或正常,其他:心电图、胸片、脑电图、B超、,腹部平片、肾活检,实验室检查,CLINICAL STUDY,肾脏受累的筛查!,诊断,诊断：根据典型皮疹,分型 单纯皮肤型,腹型,关节型,肾型,混合型,诊断及鉴别诊断,DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,（ITP ）,外科急腹症 （阑尾炎）,其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）,其他肾脏疾病,诊断及鉴别诊断,DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,无特异性疗法,一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源,抗感染：抗病毒、细菌等,抗过敏药：非乃根、息斯敏等,抗凝：丹参、小分子肝素等,血液灌流,TREATMENT,治 疗,对症处理：腹痛的处理,关节炎的处理,免疫调节,外科并发症治疗,糖皮质激素,TREATMENT,治 疗,激素使用指征,急性期,严重腹痛、合并消化道出血,严重血管神经性水肿,长期：严重肾脏病变,自限倾向,反复发作,肾脏受累及程度是关键因素,死因,PROGNOSIS,预 后,概述,病因发病机理,病理,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗原则,预后,SUMMARY,总 结,参考书,reference,诸福棠实用儿科学.第7版. 儿科学.第六版.杨锡强主编,风湿病学. 主编,临床接触HSP病人,思考讨论以下问题：,HSP的基本病理改变是什么？,临床表现有哪些，典型皮疹的特点？,如何诊断HSP，与哪些疾病鉴别？,治疗原则有哪些？,HOMEWORK,课后复习,THANK YOU FOR THE ATTENTION,HAVE A GOOD TIME,
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