弥漫性细支气管炎影像诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,475961,43,岁，女性,发热、咳嗽咳痰伴喘息,2,影像学表现,胸部,CT,左肺、右肺 上下叶可见多发小叶中心结节，边界模糊，细支气管扩张。右肺中叶体积缩小，右肺中叶、双肺下叶基底段支气管扩张，部分见小液平面，周围可见大片状实变影。双侧少量胸腔积液。,头颅,CT,筛窦、蝶窦及上颌窦粘膜增厚。,3,诊断,支气管扩张？,弥漫性泛细支气管炎？,慢性支气管炎？,支气管播散结核？,4,诊 断,5,1998,日本厚生省第二次诊断标准,必须项目：,1,持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难,2,慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史,3,双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，,CT,呈小叶中心性颗粒样结节状阴影,参考项目,1,断续性湿罗音；,2 1,秒率降低（,70%,）,以及低氧,(PaO:80mmHg);,3,冷凝集试验,1,：,64,以上,6,确诊,:,符合必须项目 、 和,加上参考项目中的,2,项以上,;,一般诊断,:,符合必须项目 、 和,;,可疑诊断,:,符合必须项目和 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经,X,线和高分辨率,CT(HRCT),即可诊断,而临床和影像学表现不典型者,须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。,7,Diffuse Panbrochilitis,弥漫性泛细支气管炎,8,概述,弥漫性泛细支气管（,diffusepanbronchiolitis,，,DPB,）是一种,弥漫,存在于,双肺细支气管和,呼吸性细支气管,的气道慢性炎症性疾病。,1963,年其临床及,X,线的表现首先被,Takizawa,教授所描述，,1969,年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出,DPB,的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。,9,10,解剖,11,病因,感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（,80%,以上）,遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向是一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本,DBP,患者,HLA-B54,多阳性（,63.2%,）,免疫 中性粒细胞比例增高，,CD4/CD8,下降，,CD4,，,CD8,淋巴细胞总数增多。,12,流行病学,日本、韩国、中国为代表的东亚地区,多发于男性,(,男女之比为,1.4:1),，,发病年龄一般在,2050,岁,及吸入刺激气体及吸烟无关,84.8%,患者合并鼻窦炎,13,病理,大体标本：,表面弥漫细小灰白色结节,切面见广泛细支气管为中心结节,支气管扩张,细支气管和呼吸性细支气管炎,管壁增厚，管腔狭窄,管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞,病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多,14,临床表现,症状,慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难常伴发鼻窦炎，及其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘,体征,两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发 绀和杵状指。晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。,肺功能,多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。,15,CT,征象,树芽征,弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”,是,DPB,的典型,CT,表现。一般分布广泛,但不均匀,常以某一段、叶或中下肺为主,及该病形态学改变一致。粟粒结节影呈小叶中心性分布,结节大小一般为,2-5mm,无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点,其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”,其范围也不如本病广。,16,DPB,Diffuse panbronchiolitis,Thin-section CT scans obtained through both lower lobes show small centrilobular nodules, branching linear opacities and brochiolectasis.,17,CT,征象,小支气管扩张,多为细支气管壁增厚,无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张,可能及,DPB,的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。,18,1,19,疾病发展,20,CT,征象,小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞,均为感染性病变不同阶段的共同征象,无特异性。其范围、形态、密度等及感染性病变的严重程度和病程有关。但在,DPB,病例中,上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。,21,CT,征象分析,空气潴留征,小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。,肺间质纤维化,胸膜下网状影及蜂窝影,22,CT,征象分析,鼻旁窦炎,是,DPB,主要合并症,最常累及上颌窦,文献报道有,80.5%,和,84.7%,的,DPB,患者伴有或既往有鼻旁窦,23,治 疗,24,用药,DPB,的治疗不论细菌培养结果如何均应选择大环内脂累为首选用药。,原则上需,用药,6,个月以上，有效至少,1,年,进展期病人则需持续用药,2,年,以上。,停药后复发的病例，再用大环内脂类仍然有效,25,其他治疗,糖皮质激素 强的松,1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程,6,个月以上,抗生素治疗 针对铜绿假单胞菌,氧疗机械通气,对症治疗 祛痰剂，支气管扩张药，鼻窦炎治疗，免疫增强剂,26,谢 谢,27,