软组织肉瘤共识

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,软组织肉瘤,概念：,软组织是人体分别最广泛地组织，主要来自这胚层，有些来自神经外胚层，包括除淋巴造血组织外地非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。,发病率：,12/10万，占恶性肿瘤的1。,1,特点：,分布广、类型多,瘤细胞形态结构相似多,良恶性鉴别困难多,躯干尤其大腿多,易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发多,除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血型转移为多。,2,免疫,组,化：,角蛋白,上皮、肌上皮,波形蛋白,间叶分化标志,结蛋白,肌分化标志,肌动蛋白,平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮,肌凝蛋白,横纹肌强阳性,层连蛋白,平滑肌、雪旺细胞基底膜,肌球蛋白,骨骼肌特异,3,免疫组化,VIII,因子相关抗原,血管内皮细胞,S,100,外周神经、黑色素细胞、,LCA,全白细胞标志,嗜铬素,神经内分泌,HMB45,黑色素细胞,酸性磷酸酶,骨及软骨,神经元特异性稀醇化酶,神经内分泌细胞、神经母细胞,4,说明：,1、,角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮样血管肉瘤,2、,也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。,5,分级的参考因素：,富于细胞的程度,细胞的异形或多形性,核分裂的多少及有无异常核分裂,膨胀性或浸润性生长,有无出血及坏死的程度,6,说明：,1、,浅表部位的恶纤组虽恶性程度为,III,级，但其转移率低；相反位于深部的恶,性神经鞘瘤伴有,von Recklinghausen,病,可表现为,I,级，却有明显的侵袭行。,2、,坏死的有无和程度是作为分级的主要标准。,7,纤维肉瘤,以大腿多见，,20,50,多发，发生在皮肤或皮下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆形。,波形蛋白,8,栅状肌纤维母细胞瘤,9,10,恶纤组,也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及原始间叶细胞混合构成。,11,12,脂肪肉瘤,是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节状或分叶状，但无包膜。,13,14,平滑肌肉瘤,比较少见多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。,15,16,横纹肌肉瘤,分三型：,多形性横纹肌肉瘤,45,岁以上，好发大腿，,生长迅速，侵袭性强,胚胎性横纹肌肉瘤,15,岁以下，常见头颈部,腺泡状横纹肌肉瘤,10,25,岁，多发在四肢预后差，易远处转移,17,18,血管肉瘤,发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以2030岁为多。,19,20,