妊娠期血小板减少性疾病诊断及鉴别诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,妊娠期血小板减少性疾病诊断及鉴别诊断,发生率,6,10%,左右,由,多种疾病,引起,与,妊娠结局,有关,一、概述,一、概述,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：,ITP,继发免疫性：,SLE,、,ACA,、病毒感染等,血栓性微血管病性：,TTP-HUS,DIC,骨髓病变,营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,一、概述,妊娠,相关性,血小板减少症,（,gestational,thrombocytopenia,，,GT,),特点：,孕前没有血小板减少的,病史,孕中晚期,首次,发生血小板减少,无明显出血,症状与体征,与胎儿血小板减少无内在联系,产后,1,6,周内自然恢复正常,.,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,),发生率：,占妊娠合并血小板减少性疾病的,70%,围生期的发生率为,5%,发生的机制：,血容量增加、血液稀释、血液高凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，无血小板质的改变，凝血因子活性水平及数量正常,.,一过性自限性的生理过程 ？,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,),二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,),诊断：,孕前无,血小板减少的病史,血小板计数,100 109 /L,（,7,万,?,）,母体、新生儿均,无出血表现,(?),产后恢复,实验室等检查,排除其它引起,pt,下降的原因,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,),处理：,GT,多为轻中度血小板减少，凝血功能正常，如,无产科指征，,不需要提前,终止妊娠；,如合并其它并发症，则按并发症进行处理。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,),Case,：,患者,26,岁，第一次妊娠孕,37,周发现全身出血点、,血小板,2,万，行剖宫产术，产后恢复正常；间隔,3,年再次妊娠,孕,36,周血小板下至,万，给予升血小板治疗，妊娠足月后行二次,剖宫产术，术后又恢复正常。,无其它原因解释,pt,下降。,妊娠期严重,pt,下降，,50%,以上仍为,GT.,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,特点：,有妊娠高血压病史及表现,溶 血,（,Hemolysis,）,肝酶升高,(,Elevated,serum level of,Liver enzymes,),*,血小板减少,(,Low Platelet,),严重并发症，错失抢救时机可危及生命！,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,病理改变：,血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶,血、血栓形成等共同变化；,主要表现：,出血、,DIC,、多器官受累；,致死原因：,DIC,、多器官功能衰竭、胎儿窘迫，,如合并肾,功能衰竭和肺水肿为危急信号。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,HELLP,分类：,Tennessee,分类,完全性：,血小板计数,100 109 /L,，,LDH600U/L,AST 70U/L,不完全性：,上述一项或两项异常。,可保守治疗？,二、妊娠特异性血小板减少症,48h,内,终止妊娠,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,HELLP,分类：,Mississippi,分类,型：,pt,50 109 /L,，,型,：,pt,50 109,100 109 /L,，,型,：,pt,100 109 /L,150 109,并,LDH600U/L,，,AST 40U/L,病死率,型较,或,型更高。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,原发病治疗：,先兆子痫、子痫的治疗,HELLP,治疗：,控制病情：,地塞米松,10mg,qd,pt100109 /L,、,LDH,下降、产后,3d;pt,20109 /L,或有出血表现需,输血小板,、新鲜血,浆，必要时血,浆置换,。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,：,原发病治疗：,先兆子痫、子痫的治疗,HELLP,治疗：,产科处理：,适时终止妊娠,时机：,妊娠,32,周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、,病情恶化；,即使无上述指征，期待,t,4d;,方式：,产科指征、,剖宫产,，宜选用全麻或局麻；,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠急性脂肪肝,(,acute fatty liver of pregnancy,，,AFLP),特点：,妊娠晚期出现、迅速发展；以,凝血功能障碍,、,黄疸及肝肾功能严重异常,为主；,B,超示弥漫性密度增高区，呈雪花状强弱不等;肝炎血清学检查阴性;,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠急性脂肪肝,(AFLP),pt,下降是,凝血功能障碍的表现之一；,肝酶升高与,肝功能障碍有关，但不平行；,多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱，甚至昏迷；可并发急性肾功能损害；,病情发展迅速，病死率极高，需紧急终止,妊娠。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：,ITP,继发免疫性：,SLE,、,ACA,、病毒感染等,血栓性微血管病性：,TTP-HUS,DIC,骨髓病变,营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（,TTP-HUS,）,病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关；少见的血栓性微血管病；发病急骤、任何年龄，女,/,男,=3,：,1,，病情严重,病死率高；临床表现复杂,早期易误诊。,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综,合征（,TTP-HUS,）,诊断标准：,三联征：,血小板减少性紫癜,微血管溶血性贫血,中枢神经系统异常,五联征：,三联征,+,发热,+,肾衰竭,96%,50%,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综,合征（,TTP-HUS,） 症状与体征,血小板减少：,各种部位及不同程度的出血；,微血管溶血：,贫血、黄疸、外周,RBC,碎片,微血栓：,多脏器损伤（肾功能衰竭、,CNS,异常等）,发 热：,中度以上发热,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（,TTP-HUS,）,诊断标准：放宽,当患者符合,微血管病性溶血性贫血,和,血小板减少,两个主要条件,排除,DIC,等疾病即可考虑诊断。,三、非妊娠特异性血小板减少症,GT,HELLP,TTP-HUS,AFLP,发生孕周,中晚期,中晚期,妊娠各期,晚期,血小板,下降,下降,下降,正常或下降,PT/APTT/FIB,正常,正常,正常,下降,/,下降,肝酶,升高,升高,正常,升高,肌酐,正常,正常或升高,升高,升高,溶血,_,+,+,+/_,血糖,/,血压,正常,正常,/,升高,正常,下降,三、非妊娠特异性血小板减少症,GT,HELLP,TTP-HUS,AFLP,发生孕周,中晚期,中晚期,妊娠各期,晚期,血小板,下降,下降,下降,正常,或下降,PT/APTT/FIB,正常,正常,正常,下降,/,下降,肝酶,升高,升高,正常,升高,肌酐,正常,正常或,升高,升高,升高,溶血,_,+,+,+/_,血糖,/,血压,正常,正常,/,升高,正常,下降,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（,TTP-HUS,）,治疗：,血浆置换,，监测临床表现、,LDH,、,RET,、,RBC,碎片等；,皮质激素：,60mg/d,必要时可加量；,抗血小板聚集,：潘生丁、阿司匹林等；,无效时可考虑脾切除；,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（,TTP-HUS,）,治疗：产科处理,孕早期：,终止妊娠,孕中晚期：,根据母体病情进展及胎儿情况综合决定,终止妊娠的时机及方式；,病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,）,又称,特发性自体免疫性血小板减少性紫癜,，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；,循环中存在抗血小板抗体,，使,血小板破坏过多,，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,）,特点：,可发生在任何部位的皮肤,出血点,与,粘膜出血,，严重,者可有,内脏出血,等；,实验室检查：,pt,100109 /L,，,血小板抗体阳性,，骨髓中巨,核细胞正常或增多，,成熟型血小板减少,；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,） 诊断：,多次化验检查,血小板减少,；,脾脏不增大,或仅轻度增大；,骨髓检查,巨核细胞,正常增多，有,成熟障碍,；,具备以下,5,点中,任何一点,：强地松治疗有效；脾切除有,效；,PAIg,增高；,PAC3,增高；血小板寿命缩短；,排除继发性血小板减少症,。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,） ：,鉴别诊断：,ITP,需要与假性血小板减少症、脾功能亢进、慢性再障,(,CAA,),、系统性红斑狼疮,(,SLE,),、人类免疫缺陷病毒,(,HIV,),、血栓性血小板减少性紫癜,(,TTP,),、药物诱发的血小板减少等进行鉴别。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,） ：,CAA,：,表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。,SLE,：,早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,） ：,vans,综合征：,特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，,oomb,s,试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。,TTP,：,有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,） ：,药物诱发的,ITP:,血小板破坏，使血小板减少,解热镇痛药,:,阿司匹林、消炎痛、扑热息痛等,;,抗菌药,:,青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等,;,抗凝药：,肝素、阿司匹林等；,抗癫痫药：,卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等；,通常起病较急,出血较重,但停药好转，且激素治疗有效。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,）：治疗,妊娠期,，一般不必终止妊娠，只有当,pt,严重减少,，需要在,妊娠,12,周前用激素,治疗，而患者又,不愿承担胎儿,畸形,风险者。,pt,50109/L,有出血倾向，强的松,40,60mg/d,；,缓解后渐减为,10,20mg/d,维持；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,）：治疗,妊娠期，大剂量丙种球蛋白：,400mg/Kg.d5,7d,；,脾切除：,激素治疗无效、严重出血、,pt,10109/L,，可在妊娠,3,6,月行脾切除术；,输血小板：,严重出血、,pt,10109/L,或分娩时应,用；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（,ITP,）：治疗,分娩期：剖宫产指征,:,pt,50109/L,、有出血倾向；,阴道分娩：,严密观察，对胎儿过大、产道条件不,佳等可放宽指征剖宫产。,围分娩期备血、血小板及激素使用、仔细缝合切,口及止血等；,三、非妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：,ITP,继发免疫性：,SLE,、,ACA,、病毒感染等,血栓性微血管病性：,TTP-HUS,DIC,骨髓病变,营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症,先兆子痫、子痫、,HELLP,妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,总之，多种因素和疾病可导致,pt,减少！,谢谢 ！,谢谢！,