肾内科病例讨论

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2015.9,病例讨论,1,一般资料,患者：张*,性别,:,男,年龄：,39,岁,职业：教师,2,病史,突发人事不省,2,小时，再发伴抽搐,1,小时。（）,缘于入院前,2,小时浴室洗澡时突发人事不省，呼之不应，持续约,10,余分钟后神志逐渐转清，伴头晕。入院前,1,小时（送我院途中），再发人事不省，伴左侧面部及双上肢抽搐，并有双眼上翻、牙关紧闭、舌咬伤、口唇紫绀，持续约,1,分钟好转，神志渐转清，就诊我院，测血糖,15.2mmol/L,，急查头颅,CT,示中脑密度减低，拟“继发性癫痫”收住入院。,3,既往：,3,天前无明显诱因出现左眼视物模糊，视物变形，今日右眼出现类似情况，于我院眼科就诊，未见眼底出血、渗出，拟行头颅,MRI,检查。,个人史：机会性饮酒史，否认吸烟史。,婚育史、家族史无特殊,4,入院查体：,T:36.7,，,P,：,100,次,/,分，,R,：,18,次,/,分，,BP,：,168/96mmHg,，神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔直径,3mm,，对光反射灵敏，颈部稍抵抗，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。,5,入院诊断,1.,症状性癫痫,2.,颅内感染待除,3.,视物模糊待查,4.,高血压可能,5.,糖尿病可能,6,辅助检查,CSF,常规：无色，清晰，潘氏试验弱阳性；,生化：,肌酐,，,888umol/L,，二氧化碳,8.5mmol/L,，,糖,19.88mmol/L,，,肌酸激酶,1096U/L,，,肌红蛋白,673.5ng/ml,，乳酸脱氢酶,548U/L,；,CK-MB,86IU/L 酮体阴性,血常规：白细胞,31.23G/L,，,N%95.1%,血红蛋白,136g/L,；,尿常规,+,沉渣：潜血,3+,，红细胞,328/ul,，白细胞,105.9/ul,，蛋白质,4+,，尿糖,3+,；,7,辅助检查,（考虑急性肾损伤，3.23转入肾内科）,生化：白蛋白,31.2g/L,，肌酐，869,umol/L,，二氧化碳,20.8,mmol/L,，,糖,4.5,mmol/L,，CK10041,U/L,，肌红蛋白,253.31,ng/ml,，,CK-MB,210IU/L,尿酸,1551umol/l；,24,小时尿蛋白定量：,3709mg/d,眼科会诊：,双眼底视乳头水肿、边界不清，视网膜大量散在出血、,渗出,8,辅助检查,甲功三项：正常；,iPTH,：,152.3ng/L,；,尿蛋白电泳：（肾小球源性蛋白尿）,9,辅助检查,介入性检查：阴性,；,免疫全套：阴性；,ANCA,：阴性；,血清免疫固定电泳：阴性；,10,辅助检查,皮质醇（,8,：,00,）,1202nmol/L,；,(16,：,00),：大于,1750nmol/L,； （,0,：,00,）：,1664nmol/L,。（皮质醇增多，节律异常）,立卧位醛固酮、高血压三项：正常。,11,辅助检查,彩超：双肾皮质回声增强；,肾动脉彩超：双肾动脉阻力指数增高；,胸片：左下肺炎症；,肾上腺,CT,：左侧肾上腺稍增厚,头颅,MR,：脑桥片状异常信号。,12,治疗,入院后测血压高达215/159mmHg，予降,压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透,析、抗癫痫、纠酸等治疗。,13,思考1：诊断？,癫痫,特发性？,尿毒症脑病？,颅内感染？,高血压危象？,14,思考1：诊断？,肾功能不全,恶性肾小动脉硬化？,良性肾小动脉硬化？,急进性肾小球肾炎？,进展型,IgA,肾病？,横纹肌溶解综合征？,慢性肾小球肾炎？,急性高尿酸肾病？,15,思考1：诊断？,高血压,原发性？,肾动脉狭窄？,原发性皮质醇增多症？,原发性醛固酮增多症？,嗜咯细胞瘤？,肾性高血压？,肾动脉,CTA?,肾上腺增粗？,16,思考1：诊断？,1,、肾动脉狭窄或,Cushing,综合征恶性高血压高血压危,象癫痫横纹肌溶解急性肾损伤,2,、肾动脉狭窄或,Cushing,综合征恶性高血压高血压危,象癫痫及恶性肾小动脉硬化肾功能不全,3,、急进性肾炎或,IgA,肾病急性/慢性肾损伤、恶性高血,压高血压危象癫痫肌酶学升高,17,肾穿病理报告,KDIGO,指南的即新月体超过,50%,的称为新月体型,IgA,肾病。,18,思考1：诊断？,IgA肾病,类风湿性关节炎？,SLE？,肝硬化？,过敏性紫癜？,家族遗传性？,原发性？,19,新月体性,IgA,肾病,肾功能不全,恶性高血压,肌酶学升高,最后诊断,高尿酸血症,癫痫,眼底出血,应激引起皮质醇分泌异常,20,概念,I,级,肾小球绝大多数正常,II,级,局灶系膜增殖和硬化(50%),III,级,肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽,IV,级,重度弥漫性系膜增生和硬化，新月体(45%,21,概念,新月体型IgA肾病,：新月体超过 50%的IgA肾病。,定,义,22,概念,细胞性新月体,1,纤维细胞性新月体,2,纤维性新月体,3,23,思考2：治疗？,IgA,肾病KDIGO指南：,1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外， GFR30ml/min,的IgA肾病患者，不建议免疫抑制剂治疗,2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素,+CTX治疗。,24,思考2：治疗？,新月体肾炎,（肾脏病学，人卫出版社）：,常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有,限资料证实该疗法可使75%80%的患者肾功能有所恢,复并至少在短期内不需要透析治疗。,25,思考2：治疗？,倾向慢性病变！,肾小球球性硬化占3,/1,7,1,细胞纤维新月体占11,/1,7,2,纤维化新月体占,2/1,7,3,系膜基质轻中度增生,1/1,7,4,26,思考2：治疗积极还是保守？,循证证据：,一、Clin Nephrol,2000:,Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为主，随访3年,治疗组：激素+CTX，,对照组：一般支持治疗，,27,思考2：治疗积极还是保守？,结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义,提示：,对于重度病理损伤的IgA肾病免疫抑制剂治疗可保,护肾功能。,28,思考2：治疗积极还是保守？,二、医学综述,2013,年：,新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有,关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已,出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗,没有效果,29,思考2：治疗积极还是保守？,三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）：,新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也,可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有,限）,30,思考2：治疗积极还是保守？,最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质,激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个,小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的也仅包含,34例患者。,31,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：,尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治,疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材,所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。,32,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：,对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功,能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进,行处理。,33,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：,国际著名的IgA肾病专家Feehally教授甚至认为新月体,比例大于10%并伴有明显急性炎性反应和肾功能快速进,展的患者应当接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的,免疫抑制治疗。,34,思考2：治疗积极还是保守？,总结：,1、个例报道和小样本研究，很多未明了之处,2、发病率低，多中心的队列和临床试验。,35,思考2：治疗积极还是保守？,治疗决策：,1,、糖皮质激素+CTX,2,、密切观察随访肾功能，3个月后肾功能无好转迹象,停止CTX，激素减量。,36,病例分享目的,1,、涉及知识面广：包括心内科、内分泌科、神经内科、,肾脏内科、消化科、血液风湿科,2,、严谨的临床逻辑思维,3、指南及临床的密切结合,37,谢 谢！,38,