肝癌神经内分泌肿瘤

,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,患者女性，,47,岁,主诉：,1,年前体检发现肝脏占位性病变，加重,2,周,。,现病史：,于,2015,年,1,月体检发现肝脏占位性病变，伴乏力，右上腹部不适，偶有恶心、呕吐、无发热、寒战及皮肤巩膜黄染等症状。近,2,周患者自觉右上腹不适加重故来我院进一步治疗。,实验室检查：,CA199 42.1U,ml,，,AFP,、,CEA,、,CA125,、,CA153,均（,）,临床资料,上腹部,CT,平扫,+,增强（典型层面）,CT,冠状位,CT,矢状位,肝脏第,段可见一大小,5cm6cm,的质硬包块，突出于肝脏表面，颜色发白，余肝脏未触及异常。考虑为肝脏肿瘤，性质不定，遂决定行肝脏左外叶切除术,手术记录,肉眼：肝切缘见一,灰白色肿物，大小约,4,3.5,2.5cm,，切面灰黄灰白色，质韧,镜下：瘤组织呈梁索状排列，浸润性生长。免疫组化结果：,CK18,（,+,），,CK,20,（,+,），,Hepatocyte,（,-,），,HBsAg,（,-,），,CK7,（,+,），,CK19,（,+,），,CEA,（,-,），,Ki67,（,+,）,8%,，,TP53,（,+,）20,个,/10 HPF,，或,Ki-67,增殖指数,20%,2,、分类（,2,010 年WHO 分类）,混合腺神经内分泌癌，同时含有腺管样上皮和神经内分泌细胞，两组成分均具恶性潜能，每一组成分至少要超过30%,增生性和瘤前病变,PHNETs发病率很低，仅占所有原发肝脏肿瘤的0.46%，,发生于40岁以上成年人，女性比男性稍多,临床表现无特异性，可出现腹痛、腹部包块、黄疸、恶心、呕吐、乏力、体质量减轻等症状，以腹部包块、腹痛最为常见,3,、临床表现,PHNETs绝大部分属于非功能性神经内分泌肿瘤，极少数会出现类癌综合征,（可能与神经内分泌激素量不足或质量缺陷，不能激活靶器官而发挥生物学作用有关）,肿瘤的发生和病毒性肝炎、肝硬化没有相关性，因此多数患者的血清学检查和肿瘤标记物表现为阴性,大小和形态 肿块体积通常大于 5,cm,，圆形或不规则形状，边缘清晰。既可以是单发的，也可以是多发的，多发性肿瘤常以,大体积病灶周围出现多发子灶,，这是PHNET的一个特征,CT,、,MR,平扫：,CT,平扫病灶常显示边缘清晰的低密度。MRI平扫T1WI显示低信号，T2WI显示稍高信号。当肿瘤较大时，可出现出血，坏死和囊变（,单发或多发的偏中心性囊变区）,4,、影像学表现,增强扫描：动态增强后病变在动脉期呈不均匀轻度到中度强化，门静脉期及延迟期病灶强化幅度可增加或减低，延迟期可,出现纤维包膜的强化，出现率可高达,75%,，,囊性部分或中心坏死液化部分不强化,动态增强表现，多数学者认为PHNETs为肝动脉供血且血供丰富，大部分在动脉期强化；但,门脉期及延迟期强化特点争议较大,，有学者推测PHNETs在门脉期及平衡期的强化方式与,血窦周围纤维间质的含量多寡,有直接关联,低分化神经内分泌癌。女，46 岁。CT 平扫( A) 示肝脏多发肿块，大,小不等，边界清楚，密度不均，较大者直径约10 cm。增强扫描动脉,期( B) 病灶明显强化，较大的病灶可见环形强化，门静脉期( C) 和延时期( D) 病灶强化程度减低。,女，,73,岁。）肝左右叶交界区分叶状包块，为不均匀低信号；）病灶为高信号，病灶内见更高信号，病理提示为病灶内部坏死（箭）；）图像 时肿块呈高信号（箭）；增强后动脉期病灶厚壁不均匀强化（箭）；）门脉期扫描病灶持续强化，病灶中央为片状不规则坏死低信号区（箭）,原发性肝细胞癌( HCC),:,HCC 多合并肝炎及肝硬化病史，伴脾大及门静脉增宽，血清AFP 增高,增强方式为“快进快出”,肿瘤较大时，可有门静脉的侵犯,5,、鉴别诊断,HCC,肝脏血管肉瘤,(PHA),：,好发于成年人，以5070岁多见，儿童罕见，男性患者居多,动脉期中心或周边结节状强化，非周边性强化是肝血管肉瘤的特征性表现,门脉期和延迟期向内充填，坏死部分不强化或周边壳状强化，门脉期及延迟期整个病灶呈片状及絮状充填,肿瘤细胞沿原有的血管腔隙生长，常常破坏肝动脉和门脉血管，形成动门脉短路，,CT,增强动脉期表现为瘤周异常灌注,肝右叶巨块型PHA。A 为CT 平扫，肝右叶不均匀低密度肿块，中心见条片状略高密度影; B 为增强动脉期，周边部呈不规则结节状、条片状明显强化，中心见索条状、间壁样及斑片状强化影; C 为门静脉期，强化范围扩大，部分区域融合成片状。D 为延迟期，对比剂继续填充，中心未完全填充。,PHA,手术切除是肝脏原发性神经内分泌癌首选治疗方法，结合肝动脉化疗栓塞、射频消融和注射无水酒精等手段，患者的预后良好,6,、治疗,肝脏原发性神经内分泌肿瘤的诊断必须符合两个条件:,1,、必须具有神经内分泌肿瘤的病理特点,2,、需完全排除肝外神经内分泌肿瘤转移至肝脏， 可以通过长期随访、病理学特点、影像学检查和实验室检查来排除转移性肝脏神经内分泌肿瘤,总结,肿瘤体积较大，直径多,5cm,一般表现为,1,个大肿瘤周围伴多个小子灶,肿瘤较大时中心可见出血，坏死和囊变,(,单发或多发的偏中心性囊变区,),增强扫描表现多为动脉期轻中度强化，门脉期、延迟期强化幅度可增加或减低，延迟期可,出现纤维包膜的强化,原发性肝脏神经内分泌癌,Thank You,！,