急性肾炎和肾病综合征精选文档

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急性肾炎和肾病综合征精选文档,概述,AGN,和,NS,的患病率，发病情况,急性肾小球肾炎,肾病综合征,概述,AGN,和,NS,的患病率，发病情况,Acute glomerulonephritis(AGN),急性肾小球肾炎,目的要求,掌握急性肾炎的病因及发病机理,掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）,掌握重症急性肾炎的处理,熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断,重点和难点,重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理,难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则,急性肾小球肾炎,定义,AGN，指一组不同病因所致的,感染后免疫反应,引起的,急性,两侧肾脏,弥漫性,肾小球,非化脓,性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。,病 因,细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,病毒：巨细胞、乙肝病毒等,其他：支原体等,发病机制,链球菌致肾炎菌株Ag,免疫复合物,激活补体,肾小球炎性改变,毛细血管内增生,肾小球基底膜破坏,GFR,球管失衡,少尿无尿,钠水潴留血容量,水肿，高血压,蛋白尿血尿 管型尿,病理,病 理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成,电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积,免疫荧光：IgG、C,3,沉积,AA：入球小动脉,EA：出球小动脉,EGM：肾小球外系膜,PE：壁层上皮细胞,PO：足突细胞,GBM：肾小球基底膜,F：足突,US：尿液腔,M：系膜,PT：近曲小管,MD：致密斑,G：颗粒细胞,N：交感神经,E：内皮细胞,PO： 足突细胞,podocyte,GBM：肾小球基底膜,glomerular basement membrane,M：系膜,mesangial cell,MM：,系膜,基质,mesangial matrix,E：内皮细胞,fenestrated endothelium,肾脏肾小球肾炎的大体表现,病理,正常肾小球,急性肾小球肾炎,光镜,白细胞渗出,肾小球细胞弥漫增生性改变,肾小球基底膜断裂,肾小球系膜细胞增多，基质增宽,新月体肾炎,病理,基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，,大团块驼峰状(hump)电子致密沉积物,电镜,病理,病理,IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光,免疫荧光,肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状,临床表现,（一）,前驱感染,(Prodromic infection),秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均10天）,夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均20天）,急性肾小球肾炎,临床表现,前驱感染,肾小球肾炎前驱感染的表现,临床表现,（二）,典型表现,(typical manifestation),1、水肿 70%有水肿，一般仅累及眼睑,及颜面部，为非凹陷性,2、血尿 5070%有肉眼血尿,3、蛋白尿 程度不等，病理上常呈严重,系膜增生,4、高血压 3080%病例有血压增高,5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿,困难,水肿可出现少尿，但发展至无尿（,anuria,）者为少数,年龄,正常尿量,少尿,无尿,婴儿,400-500 200,幼儿,500-600 200 30-50,学龄前,600-800 300,学龄儿,800-1400 400,单位：,ml,肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,电镜扫描 尿红细胞形态,临床表现,（三）,严重表现(Serious manifestation),循环充血,“心衰”征象,高血压脑病,剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷,急性肾功能不全,少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难, 肺底湿罗音,心脏扩大, 心率增快,肝肿大,严重循环充血,原因：水钠潴留，血浆容量增加,表现：轻者呼吸急促，肺部湿啰音重者呼吸,困难、端坐呼吸，颈静脉怒张频咳、,吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、,心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大,而硬、水肿加剧,高血压脑病,原因：,血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑,血管高度充血，而致脑水肿,表现：常发生在疾病早期，血压往往在,150160/100110以上表现为头,痛、恶 心、呕 吐、复视、或一过性,失明，严重 者可出现惊厥、昏迷,急性肾功能不全,肾小球滤过率下降,急性肾衰竭,少尿或无尿,氮质血症,代谢性酸中毒,电解质紊乱,临床表现,（四）,不典型表现,(Atypical manifestation),无症状病例,无临床症状,有尿改变,补体C3下降,肾外症状型,水肿,高血压等表现明显,尿改变轻微,肾病综合征型,大量蛋白尿,肾活检病理改变类似典型病例,实 验 室 检 查,尿常规,血常规,肾功能,血沉,ASO,血补体（C,3,下降）,变形红细胞,血 尿,：,+,ESR,：,显著，代表疾病的活动性， 2-3m恢复，增高程度与疾病严重度无关,ASO,：,10-14d开始升高，3-5w高峰，3-6m恢复,C3,：2周内,，6-8w恢复,尿蛋白,：,+,实验室检查,有关的实验检查,尿化验,：,蛋白、,RBC,或管型,有关的实验检查,尿化验,：,蛋白、,RBC,或管型,诊 断,前驱链球菌感染史,临床症状：血尿,、,水肿、高血压等,实验室检查：尿检,、ASO 、C,3等,鉴 别 诊 断,非典型病例（大量蛋白尿型）,非链球菌感染肾炎（病毒性）,原发性肾炎,全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）,慢肾急发,急进性肾炎,尿路感染,鉴别诊断,治疗,治疗原则及程序,本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,治 疗,（一）,一般治疗,休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消,饮食：低盐,抗感染,青霉素,对症治疗,利尿（速尿，双氢克尿噻）,降压 （心痛定，利血平，SQ,14225,）,饮食,基础治疗,对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg.d)为宜，水分以不显性失水加尿量计算,治疗,治疗,抗感染治疗,青霉素,有感染灶时用青霉素1014天,治疗,对症治疗,利尿,降压,氢氯塞嗪12 mg/(kg.d)(口服）,速尿 25mg/(kg.d)（口服）,硝苯地平0.25 mg/(kg.d)(口服）,卡托普利0.30.5 mg/(kg.d)(口服）,治疗,（二）,严重病例治疗,严重循环充血,高血压脑病,急性肾衰,速尿、硝普钠、腹膜透析或血液滤过治疗,硝普钠,（见急性肾衰节，需过三关:液体关，高钾关，感染关）,预后和预防,急性期预后好，,95%,完全恢复,防治感染是预防的根本,肾病综合征,（,nephrotic syndrome),目的要求,掌握该病发病机理及病理生理,掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）,掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗,重点和难点,重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症,难点：该病的临床与病理分型,（一）,定义,是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,临床特点：,低白蛋白血症：血浆白蛋白150000道尔顿,IgM a,2,巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白,大量蛋白尿,转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,25羟骨化醇结合蛋白,甲状腺素结合蛋白,皮质醇结合蛋白,免疫球蛋白、补体B,因子,前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III,脂蛋白酶,高脂血症,胆固醇血症 ：明显增高,高甘油三酯 ：个体差异大,极低密度和低密度脂蛋白： 早期增高,高脂血症,肾小球硬化,增加血小板凝聚，促进血栓形成,动脉粥样硬化,分 型,临床分型,病理分型,激素分型,临床分型,原发性 90%,单纯性肾病 ：,三高一低,肾炎性肾病：,三高一低外，还有至少以下之一,血尿：RBC大于10/HP,高血压,血补体CH,50，,C,3,反复下降,继发性：SLE，APN，乙肝肾,先天性：较少见,病理分型,微小病变(MCNS),非微小病变,局灶节段性肾小球硬化(FSGS),系膜增生性肾炎(MsPGN),膜性肾病(MN),膜增生性肾炎(MPGN),毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),激素分型,激素敏感：,8周内尿蛋白转阴,激素部分敏感：,8周内水肿退，尿蛋白+,激素耐药：,8周尿蛋白+,（激素依赖，反复与复发，频复发）,足,突,细,胞,足,突,细,胞,的,超,微,机,构,MCD 微小病变,FSGS,（,局灶性节段性肾小球硬化）,MN 膜性肾病,MPGN,（膜增生性肾小球肾炎）,临床表现,病前常有感染,水肿为主要表现,肾病病人浮肿表现,临床表现,1.浮肿 是最常见临床表现,多为全身性，首先是,眼睑、颜面,，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。,下肢,浮肿为凹陷性,2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿,5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡,并发症,1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。,2.低血容量休克及肾衰 。,3.肾小管功能紊乱。,4.蛋白质热卡营养不良。,5.微量元素缺乏，铜，铁、锌，,6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓，,肾性骨病。,7.高凝状态和血栓栓塞。,实验室检查,尿常规：蛋白定性,+，尿蛋白定量,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型,血浆白蛋白+，恢复用量 或再次开始治疗依然有效，如此3次。,疗效判断,完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。,部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-+，不能转阴者，,无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍+，为无效 。,基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。,治愈：停服激素治疗5年以上未复发者.,一般治疗,休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感染，避免与水痘，麻疹病人接触，病程中不宜接种疫苗。,饮食：低盐，供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食。蛋白质1.2-1.5g/kg/d，补充足够的钙剂及维生素D和各种微量元素,对症治疗,1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，双氢克尿噻和安体舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg,2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白1g/dl可静点,3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，静脉输注，可降低血液粘滞性,4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者,药物治疗,1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药,A .用激素前的准备：,1)控制感染，感染控制后再开始治疗；,2)稳定血压，血压稳定后再开始激素治疗；,3)完成各项化验检查，诊断明确；,4)对有高凝状态的患儿，激素治疗前先加用抗凝药；,5)完成PPD,对阳性者，同时服用雷米封。,激素治疗(一),激素使用阶段,巩固阶段：间歇用药或清晨顿服,激素使用方法,短程：强的松2mg/kg/d 4w,共8周,激素治疗(二),激素使用方法,4w,后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直致停药，总疗程6-9个月,激素治疗(三),复发和反复的治疗,延长强的松使用时间,加用免疫抑制剂：CTX，VCR,激素耐药的治疗,延长强的松诱导期,甲基强的松龙冲击,加用免疫抑制剂：CTX，环孢霉素A，酶芬酸酯,，,甲基强的松龙冲击疗法,甲基强的松龙为高效、短作用制剂,有强大,的抗炎、抑制免疫、改善肾功能的作用，适,用于频复发、激素耐药。治疗剂量为15-30,mg/,kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小时,内滴入，每日1次，3次为1个疗程，间隔1-2周,可重复第二、三个疗程。使用时注意其副作用，,监测血压及血清电解质。,免疫抑制剂,目的,:,降低肾病的复发，使缓解期延长,指征：1）对激素治疗不敏感者。,2)频复发、激素依赖及出现严重,激素副作用的肾病综合征，,A.环磷酰胺：是免疫抑制剂中的首选药，分为口服和静脉给药,，,口服：2.5mg/kg.d,每日一次，晨服，总计量180-200mg/kg.疗程约 23个月。,2,次，溶于10%葡萄糖溶液中，静脉滴注，每月一次，疗程半年，或8-12mg/kg.d，每2周连用2天。 ，适用于激素耐药患者，疗效优于口服者。,B.苯丁酸氮芥，0.10.2mg/kg.d,口服， 疗程总 计量10mg/kg。,C.雷公藤多甙片：1mg/kg.d,(总量40mg/d），疗程3-6个月。,D.硫唑嘌呤：1-3mg/kg.d, po，疗程3-6,个月。,E.环孢素：3-5mg/kg.d,po,疗程6个月，,需监测血药浓度。,并发症的治疗,1）感染：选择有效的、肾毒性小的抗生素，给予足够剂量和足够疗程以控制感染。,2）低血容量休克：及时发现、及时治疗，静脉输注低分子右旋糖苷、生理盐水、等张含钠液，必要时给予静点氢化可的松。,3).高凝状态和血栓栓塞并发症,A.抗凝剂：肝素100,u,/kg.d,2小时静脉输入，用药期间监测凝血酶原时间，现多采用低分子肝素,80u/kg,皮下注射。,B.尿激酶：首剂40000,u,静脉滴注，以后改为20000,u,/d维持，期间监测纤维蛋白原。,u,/次，溶于葡萄糖或生理盐水中，,D.保肾康：剂量10-15mg/kg.d.,E.血小板解聚剂：潘生丁：3mg/kg.d,（最大量150mg/d），分23次口服。 阿斯匹林：12mg/kg.次，qd。,4）其它药物:,1).免疫增强剂:用于反复感染的病人,.转移因子:1支/次,每周2次,疗程2-3个月.,.胸腺肽:5mg/次,静脉滴注,疗程2-4周.,静注丙球:400mg/kg/次,每日1次,疗程5天.,2)降脂药:烟酸肌醇酯,0.2g/次,Tid.,谢谢大家！,