肾病综合征3月1

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,Nephrotic Syndrome,河北医科大学第二医院焦素敏,肾病综合征诊断标准,大量蛋白尿,(,Heave Proteinuria,）,(3.5g/d),低白蛋白血症,(Hypoalbuminemia )(30g/L),高脂血症,（,Hyperlipidemia,）,水肿,（,Edema,）,肾病综合征分类,原发性,(,Primary),继发性,(Secondary),肾病综合征的病理类型,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾病综合征的分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤,/,实体瘤,病理生理,(,Pathophysiology),大量蛋白尿,电荷屏障,(,Charge Barrier),分子屏障,(Molecular Barrier),血浆蛋白变化,水肿,血浆胶体渗透压下降,高脂血症,肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,临床特征,(,微小病变型肾病,),常见于儿童,(80%),表现为典型的肾病综合征,常无血尿、高血压和肾功能减退,90%,病例对激素敏感,复发率高达,60,可演变为,MsPGS FSGS,微小病变型肾病的病理,光镜,(LM),肾小球基本正常,免疫荧光,(IFM),没有免疫球蛋白沉积,电镜,(EM),肾小球脏层细胞足突融合,临床特征,(,系膜增生性肾小球肾炎,),我国发病率很高,占原发性,NS,30,；,好发于青少年，男性多于女性；,免疫病理分为,IgA,肾病和非,IgA,肾病；,非,IgA NS(50%) /,隐匿性,/,急性,/,慢性,GN,；,血尿,(IgA100%,No-IgA70%),；,对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。,病 理（系膜增生性肾小球肾炎）,光镜,肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,免疫荧光,免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁,IgA,肾病： 以,IgA,C3,沉积为主,非,IgA,肾病：以,IgG,IgM,C3,沉积为主,电镜,电子致密物沉积在系膜区和上皮下,临床特征,(,局灶性节段性肾小球硬化,),好发于青少年男性,NS,为主要临床表现,血尿,(70%),多伴有高血压和肾功减退,部分病例可由微小病变型转变而来,3050%,激素治疗有效,但显效较慢,;,激素抵抗定为足量激素用至,6,个月无效,;,激素效果不佳者可试用环孢素,病理,(,局灶性节段性肾小球硬化,),光镜,肾小球成局灶、节段性硬化。,系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。,相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。,免疫荧光,IgM,和,C3,在受累节段呈团块状沉积,电镜,电子致密物积在肾小球硬化区,肾小球上皮细胞足突广泛融合,膜性肾病的临床特征,常见于中老年，男性多于女性；,起病隐匿，很少有前驱感染；,约,80,表现为,NS,，占我国原发性,NS,的,25,30,；,一般无肉眼血尿，,30,伴有镜下血尿；,早期常无高血压和肾功损害；,极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发生率可高达,40,50,；,积极给与抗凝溶栓治疗；,本病进展缓慢，,5,10,年后逐渐出现肾功损害；,约,20,-35,患者临床表现可自行缓解；,大部分患者经治疗可达临床缓解。,膜性肾病的病理,光镜,肾小球基底膜增厚,上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变,肾小球内没有明显的细胞增殖,免疫荧光,IgG,和,C3,呈细颗粒状沿,GBM,沉积,电镜,GBM,上皮侧排列整齐的电子致密物,临床特征,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),好发于青壮年，男性多于女性；,30,的患者有前驱感染；,约,50,60%,表现为,NS,；,约,30%,表现为急性肾炎综合征；,少数表现为无症状性血尿蛋白尿；,100,伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；,50,70,病例的血清,C3,持续降低；,肾功损害、高血压及贫血出现的早；,发病后,10,年约,50,的病例进展至,CRF,。,病理,(,系膜毛细血管性肾小球肾炎,),光 镜,系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到,GBM,和内皮细胞之间，形成“双轨征”,(tram-tracks),。,免疫荧光,IgG /C3,呈,颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁,电 镜,内皮下和系膜区可见电子致密物沉积,肾病综合征的并发症,感染,血栓、栓塞并发症,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合症的诊断,确诊肾病综合征,确认病因（除外诊断法）,判定有无并发症,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎,(Allergic Purpura),狼疮性肾炎,(Lupus Nephritis),乙肝病毒（,HBV,）相关性肾炎,糖尿病肾病,( Diabetic Nephropathy),肾淀粉样变性,(Amyloidosis),骨髓瘤性肾病,( Multiple Myeloma),肾病综合征的治疗,一般治疗,对症治疗,抑制免疫与炎症反应,降脂治疗,抗凝治疗,中医药治疗（雷公藤多甙）,一般治疗,休息,优质蛋白饮食（）；,保证足够的热量（,30,50Kcal/Kg.d),；,低盐饮食（,3g,d,）；,多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,对症治疗,利尿消肿,噻嗪类利尿药,(,氢氯噻嗪）,潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）,袢利尿药（呋塞米、布美他尼）,滲透性利尿药（低右、,706,代血浆）,提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）,减少蛋白尿,ACEI,（卡托普利、贝那普利）,ARB,（氯沙坦、缬沙坦）,CCB,（氨氯地平、硝苯地平）,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）,细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）,环孢素,麦考酚吗乙酯（骁悉）,糖皮质激素的治疗原则,起始足量,，,8,12w),缓慢减量,(,每,1,2,周减原剂量的,10%),长期维持,(,以最小有效剂量,10mg/d,维持半年以上）,激素疗效的评价,激素敏感型,(,指用药,8,12,周内缓解,),激素依赖型,(,指激素减到一定程度即复发,),激素抵抗型,(,指激素治疗,12,16,周无效,),长期应用激素的副作用,感染,药物性糖尿,医源性库兴症,骨质疏松,股骨头坏死,细胞毒药物的应用,用于激素依赖型或激素抵抗型,一般不作为首选或单独用药,100mg/d,分次口服或,200mg,隔日静注；,累积剂量为,6,8g,；,不良反应主要为： 骨髓抑制,中毒性肝损伤,性腺抑制（尤其男性）,出血性膀胱炎,胃肠道反应,脱发,肾病综合征的抗凝治疗,血浆白蛋白低于,20g,L,即应开始抗凝治疗；,肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；,维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；,抗凝的同时可辅以抗血小板药物；,发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；,抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,肾病综合征的预后,预后取决于以下因素,:,病理类型,临床症状,并发症的存在,