肾病教学总结

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,Nephrotic syndrome,，,NS,重庆医科大学儿童医院,王 墨 副教授,概 述,1.,定义：,肾小球滤过膜的通透性增高,大量血浆白蛋白从尿中丢失,一系列病理生理改变,四大临床表现：,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,水肿,概 述,2.,发病情况：,发病率：占泌尿系统住院患儿第二位,年龄：各年龄组，岁为高峰,性别：男：女：,概 述,3.,分类,根据病因分为：,原发性（,90%,）,继发性,先天性,原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome,PNS,一、分型,临床分型：,单纯型,NS,（,Simple Type NS,）,肾炎型,NS (Nephritic Type NS),皮质激素治疗效应分型：,激素敏感型（,Steroid-Responsive NS,）,激素耐药型（,Steroid- resistant NS,）,激素依赖型,(Steroid-Dependent NS),病理分型：,微小病变型（,MCNS,）,非微小病变型：,系膜增殖性肾炎,(MsPGN),局灶节段性肾小球硬化,(FSGS),膜性肾病,(MN),膜增殖性肾炎,(MPGN),PNS,病理类型构成比,MCNS,77%,MPGN,7%,FSGS,7%,MsPGN,3%,MN,1%,其他,5%,MCNS,MPGN,FSGS,MsPGN,MN,其他,二、病因及发病机理,迄今不明,1.,细胞免疫致病：,主要见于,MCNS,证据,:,肾组织中无,Ig,或,C,3,的沉积,类似,MCNS,病变可见于何杰金,麻疹可使肾病缓解,肾小球滤过膜,静电屏障,作用受损,使大量,带阴离子电荷的,中分子,血浆蛋,白滤出,MCNS,发病机理,分子屏障（孔径屏障）,2.,免疫复合物致病,-,非微小病变型,证据：肾组织有,IgG,、,C3,沉积,原理：抗原,-,抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,三、病理,微小病变型肾病综合征,电镜,:,上皮细胞足突融合,门部型,FSGS,正常肾小球,非微小病变型肾病综合征,：局灶节段硬化（,FSGS,）,四、病理生理,1.,大量蛋白尿,(,最基本,),形成原因：,肾小球滤过膜静电屏障,或分子屏障受损,标准：,24,小时尿蛋白定量,50mg/Kg/d,尿蛋白,/,尿肌酐（,mg/mg,）,大量蛋白漏出,2.,低蛋白血症,形成原因：,尿中丢失大量白蛋白（主要）；,肾对蛋白分解增高,肝脏合成不足,标准：血浆白蛋白,25g/L,。,微量元素载体蛋白丢失,激素结合蛋白丢失,3.,高脂血症,形成原因：,肝代偿性合成,胆固醇清除,尿中丢失,HDL,；,标准：,血胆固醇,促进肾小球纤维化,加重血液高凝,4.,水肿,原因：,血浆白蛋白,血浆胶体渗透压组织水肿,血容量醛固酮、抗利尿激素水、钠潴留,肾病综合征病理生理,水肿,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,肾内蛋白质分解代谢,水分向间质转移,水钠潴留,醛固酮增高,抗利尿激素增高,肾小球滤过率下降,血容量下降,胶体渗透压下降,脂质代谢紊乱,肾小球滤过膜通透性增高,致病因素,五、临床表现,水肿,性质：凹陷性，随体位变化,程度及部位：轻者,重者,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症：,TC,、,TG,、,LDL,HDL/N,单纯型,肾炎型,肾小球性血尿,无,有,反复,/,持续,高血压,无,有,肾功能不全,无,常有,低补体血症,无,持续,原发性肾病综合征临床分型,六、并发症,1.,感染：最常见,原因：血浆,IgG,水平下降；水肿致局部循环障碍,漏出液成良好培养基,激素及免疫抑制剂使用,部位：呼吸道,泌尿道或皮肤,腹膜,表现常不典型,2.,高凝状态、血栓形成,原因：凝血物质合成增加； 抗凝物质、纤溶酶；,利尿、高脂血症血液浓缩,部位：肾静脉血栓常见、下肢动、静脉血栓、肺栓塞,避免股静脉穿刺,、适当活动双腿,肾静脉血栓,急性,-,发作性血尿、腰痛,慢性,-,蛋白尿持续不缓解,下肢动脉血栓,皮温下降、动脉搏动消失、疼痛,下肢静脉血栓,下肢水肿固定差别,不随体位改变,3.,电解质紊乱,:,原因,:,利尿,不正确饮食,1,，,25,（,OH,）,2,VItD,3,低钙血症,低钾、低钠,七、辅助检查：,尿常规：,尿蛋白定量：,血生化：血清蛋白、血脂、肾功能,Ig,、,C,3,：,感染的证据：胸片、乙肝标志物,腹部,B,超,肾活检,PNS,肾活检指征：,对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者,对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎,八、诊断,确诊肾病综合征,区别原发性,NS,或继发性,NS,鉴别单纯性,NS,或肾炎性,NS,并发症？,九、治疗,肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施,1.,一般治疗：,休息：不需卧床，适当活动,饮食：优质蛋白质,抗感染：,水肿的处理,利尿剂,血浆、白蛋白,注意防止低血容量,2.,激素的使用,初发病例,:,短程疗法：强的松,中、长程疗法：强的松,初发病例强的松中、长疗法,强的松,1.5-2mg/kg.d,全日量,60mg,分三次口服转阴后巩固,2,周, 8,周,隔日,2mg/kg,晨顿服,继用,4,周,每,2-4,周减,复发及皮质激素倚赖病例,:,1.,积极寻找原因,(,感染、抗凝、降脂等,),2.,调整激素的剂量,3.,调整激素的用法（拖尾疗法等）,4.,改用其他制剂,3,、免疫抑制剂,指征,:,NS,频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用,环磷酰胺（,CTX,）：,冲击治疗：,10-15mg/kg.d,2,天，水化,累积,150-180mg/kg,副作用：出血性膀胱炎、白细胞减少,性腺抑制,其他：霉酚酸酯、他克莫司等,4.,其它药物：,免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等,血管紧张素转化酶抑制剂 （,ACEI,）,:,巯甲丙辅酸,减少蛋白尿,降低系膜炎症延缓肾硬化,总 结,肾病综合征概述,PNS,分型,PNS,病因及发病机理,PNS,病理生理,PNS,单纯型和肾炎型临床表现和鉴别,PNS,并发症,PNS,实验室检查,PNS,诊断,及鉴别诊断,PNS,的治疗方案,参考文献,王海燕主编,.,肾脏病学,.,第三版,.,北京,人民卫生出版社,1996,年,杨霁云主编,.,小儿肾脏病基础与临床,.,第一版,.,北京,人民卫生出版社,2000,年,儿科学,.,第八版,.,北京,人民卫生出版社,有问题联系我：,王墨,儿科学院内科教研室,儿童医院肾脏免疫科,为孩子的健康而共同努力,