肾脏风湿免疫科诊疗指南

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾脏风湿免疫科诊疗常规,肾病风湿免疫科,肾病综合征,一、概述：肾病综合征（NS）诊断：,1、尿蛋白；,2、血浆白蛋白30 g/ L ；,3、水肿；,4、高脂血症。,前2项为必备条件，但NS完整诊断应包括病因、病理及并发症，常见继发性病因：系统性红斑狼疮、糖尿病、HBV相关肾炎、过敏性紫癜、骨髓瘤肾病等。,原发性NS常见病理类型：,MCD、MN、FSGS、MSPGN（IgAN与非IgA肾病）、MPGN，是制定治疗方案的重要依据。难治性NS包括激素依赖（治疗有效，减量过程或停药2周内复发2次）和激素抵抗（足量激素8-12周无效）。,NS常见并发症：,1、感染；,2、血栓栓塞病；,3、急性肾损伤；,4、代谢紊乱。,二、必检项目,1、血、尿、粪常规+隐血；,2、24小时尿蛋白、uMA、,1,-,M、尿蛋白/肌酐；,3、尿酶和尿本-周氏蛋白；,4、血糖、血脂及生化；肝、肾功能；,5、血清蛋白电泳、免疫功能、甲状腺功能；,6、 ESR CRP； ANA；,7、病毒指标；,8、凝血功能；,9、心电图；,10、胸片；,11、泌尿系彩超、肝胆彩超；,三、可选项目,1、纤溶二项；,2、24小时尿尿酸；,3、眼底检查；,4、肿瘤指标；,5、糖尿病3项和糖耐量、胰岛素释放试验；,6、ENA谱和抗心磷脂抗体；,7、血管炎5项；,8、感染指标；,9、其他影像学检查,四、处理原则,1、病因和诱因治疗,2、对症支持治疗：休息、低盐饮食、利尿、,降压、ACEI/ ARB等,3、并发症治疗：控制感染；抗凝、抗,血小板；降脂；防治肾损伤。,4、免疫抑制剂应用。,5、肾活检指征：儿童、青少年单纯型NS，,先治后穿；其他原则上先穿再治。,五、原发性NS免疫抑制剂分型治疗方案,MCD（成人）,（一）初发（激素标准方案）,泼尼松（龙）1 mg/kg.d（60mg/d），4-8周（最长16周），完全缓解2周后减量，每2周减原剂量10%至5-10 mg/d，维持6-9个月。,（二）难治性NS（激素依赖或抵抗）,1、足量激素 + 环磷酰胺（CTX）,激素同标准方案，CTX 2 mg/kg.d，共6-8g，最多不超过12 g。,2、小剂量激素 + 环孢素A（CSA）或他克莫司（FK506）,泼尼松（龙）0.5 mg/kg.d 4-8周，减量维持。,CSA：2-4 mg/kg.d分两次口服，血药谷浓度80-150ng/ml，4-6个月减,减至1-1.5 mg/kg.d维持，总疗程1-2年。,FK506 0.05-0.1 mg/kg.d分两次服，血药谷浓度5-10ng/ml，4-6个月减,量维持，总疗程1-2年。,3、吗替麦考酶酯（MMF）,MMF 0.5-1.0 g/次，日2次口服，3-6个月减量，疗程1-2年。,4、来氟米特（LF）,50mg/d,3d，20mg/d口服，疗程1-2年,MCD（儿童）,（一）初发MCD,泼尼松（龙）（60mg/d），至少4-6周，以后隔日顿服4周 减量，每月减隔日剂量的25%，总疗程6月。,（二）复发MCD,泼尼松（龙）（60mg/d）至完全缓解3 d，后改隔日顿 服至少4周减量同初发MCD方案。,（三）激素依赖MCD,激素 + 细胞毒药物,泼尼松（龙）（60mg/d）至完全缓解3 d，改隔日顿服,至少3个月，减量至最低有效量维持，期间发生感染可改为每日顿服，,以减少复发风险。,1、口服8-12周，最大累积量168 mg/kg,2、分两次口服，4-6月减量疗,程至少1年。,3、，分两次口服，疗程1年。,左旋咪唑2-2.5 mg/kg，隔日口服，疗程至少1年。,（四）激素抵抗MCD,1、小剂量激素（0.5 mg/kg）+ CSA或FK506,2、大剂量激素（2 mg/kg）+ MMF,3、ACEI/ ARB,FSGS,（一）免疫抑制治疗指征,临床表现为NS的特发性FSGS,（二）初发的FSGS,1.足量激素CTX,泼尼松（龙）（60mg/d）8-16周渐减量，维持6-8周再减停。疗程9个月，在激素撤减过程中加用CTX，以防止复发。,2.小剂量激素 + CSA或FK506,泼尼松（龙）口服，直至完全缓解减停。,CSA 2-4 mg/kg.d 分两次口服（谷浓度 80-150 mg/ml）4-6 个月有效减量，每1-2月减，至，维持1-2年。,，分两次口服，谷浓度5-10 mg/ml，4-6个月减量维持，疗程1-2年，肾毒性较CSA小。,（三）复发FSGS,同初发治疗方案。,（四）激素抵抗 FSGS,1.小剂量激素大剂量CSA,，分两次口服，至少4-6月，有效谷浓度（100-200mg/ml），维持至少12个月再缓慢减量。,泼尼松龙联合治疗。,激素,MMF1-2g/d分两次口服，3-6个月减量，疗程1-2年，联合激素治疗。,MN,（一）除外继发性MN,HBV相关肾炎、SLE、肿瘤、HCV相关肾炎、SS、I型糖尿病、 重金属,中毒、NSAIDS、甲状腺疾病。,（二）非免疫抑制剂治疗,1.控制血压目标：125/75mmHg，首选ACEI/ARB。,2.调脂治疗：他汀类药物。,3.抗凝治疗：,（1）ALB25g/L,存在额外血栓风险：首先应用低分子肝素钠，继之,口服华法林行预防性抗凝治疗，监测INR2-3。,（2）已证实或高度怀疑血栓形成，尿激酶溶栓治疗，1-2万单位/小时,持续泵注或10万单位日1-2次静脉点滴，疗程视病情而定。,（3）低血栓风险者，可给予抗血小板药物预防。,4.对症治疗：,（1）休息，低盐饮食。,（2）监测尿量、体重，调整利尿剂。,（3）大量蛋白尿，严重低蛋白血症伴高度水肿者，可给予血液净化,治疗,（三）免疫抑制剂治疗,1.指征：,（1）尿蛋白8g/d。,（2）尿蛋白3.5g/d伴肾功能减退。,（3）存在NS相关严重并发症，威胁生命或影响生活。,（4）经过6个月非免疫治疗，尿蛋白仍持续4g/d或维持,在原基线水平50 %以上。,2.治疗方案：,（1）足量激素CTX,（2）小剂量激素CSA：,泼尼松（龙）0.15-0.5mg/Kg.d，直至缓解，减量维持，疗程6-12,个月。,CSA 2-4 mg/kg.d 分两次口服，监测谷浓度：80-150mg/ml，6个,月无效停用，有效在4-8周内减至初始量的一半，疗程至少1年以上,注意：,病理存在肾小管萎缩，间质纤维化者慎用该方案。,（3）FK506 0.05-0.075 mg/kg.d，分两次口服，血药浓度5-10mg/ml，,6个月无效停用，有效减量，疗程至少1年以上，可用于激素有禁忌,症的MN，注意监测血糖。,（4）雷公藤多苷（TW）+ 中等量激素,TW 60-90 mg/d，分次服用，3-6个月减量维持。,泼尼松（龙）0.5 mg/kg.d，8周逐渐减量至10mg/d维持1年。,（5）小剂量激素+雷公藤（30-60mg/d）+他克莫司（1.0g/d）,MPGN,（一）除外继发性MPGN：如HCV相关肾炎、SLE、,冷球蛋白血症、肿瘤,（二）MMF或CTX + 小剂量激素，疗程6个月,附：来氟米特（LEF）联合激素：可试用于难治性肾病综合征，尤其是MCD、IgAN、MN,IgA肾病,一、概述：,IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾脏病，分为原发和继发两大类。原发性IgA肾病临床表现多样，病理类型复杂，治疗方案不一，但大都是慢性进展过程，其中20%经10年进展至终末期肾病。诊断IgA肾病首先应除外继发性IgA肾病，常见病因有过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、SLE、AS、RA、银屑病及炎性肠道病等。,二、必查与可选项目同肾病综合征,三、治疗原则,（一）首先除外继发性IgA肾病,（二）根据患者,蛋白尿、血尿、肾功能及病理类型,进行,疾病进展风险评估，决定和调整治疗方案。,四 治疗方案,（一）反复肉眼血尿，肾功正常，病理类型轻微。,1.控制感染。,2.如反复扁桃体炎，可考虑手术切除。,（二）无症状尿检异常。,1.尿蛋白 1g/d，肾功能正常，病理类型轻微,给予ACEI/ARB降尿蛋白治疗，血压目标130/80mmHg。,2.尿蛋白1g/d，肾功能正常，病理类型不重,ACEI/ARB渐加至最大耐受量，目标：尿蛋白1g/d，血压125/75mmHg。,3.经过3-6月优化治疗，尿蛋白仍持续1g/d,给予激素治疗，泼尼松（龙） ，4-8周减量，病程6-12,个月。,4.尿蛋白1g/d，伴肾功能损害，或病理类型不良，即具有疾病进展风,险，激素细胞毒药物(LEF.MMF.CTX)干预,(三）肾病综合征或大量蛋白尿,1.激素细胞毒药物,3.抗凝抗血小板药物。,（四）肾功能快速进展,1.查找并纠正诱因：感染、脱水、药物、恶性高血压、低血压。,2.病理类型，新月体肾炎、重度增殖病变、毛细血管袢坏死、弥漫间,质炎症。,甲泼尼龙，连续冲击3天，随后常规激素细胞毒药物,（五）肾功能严重损害（Scr442umol/L）,肾脏体积缩小，病理类型弥漫硬化病变。,慢性肾衰一体化治疗：营养治疗，控制血压，调整血脂，处理并发症。,过敏性紫癜肾炎,一、概述,过敏性紫癜常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，引起肾损害者称过敏性紫癜肾炎，是一种常见的继发性IgA肾病。其病理特点为系膜增生性肾炎，伴有不同程度新月体。临床表现和治疗反应存在较大差异，部分儿童可自愈。,二、诊断标准：符合下述3条,1、皮肤紫癜等肾外表现。,2、肾损害表现：血尿、蛋白尿、高血压、肾功能减退等。,3、肾脏病理：系膜增生、IgA在系膜处沉积。,三、必查与可选项目同肾病综合征,四、治疗方案,1、寻找及脱离可能过敏原。,2、酌情采用抗过敏、抗感染、降压、抗凝、抗血小板治疗。,3、尿蛋白，ACEI/ ARB治疗。,4、尿蛋白或呈肾病综合征表现，病理为活动增生病,变：给予激素治疗（同IgA肾病）。效果不佳或伴肾功能,损害者，联合细胞毒药物：CTX、MMF、LEF、雷公藤多苷,等。,5、新月体型肾炎或毛细血管袢坏死，肾功能快速进展，给予,激素冲击 + 细胞毒药物（CTX、MMF等）。,