肾小球疾病概论J

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾小球疾病概述,姜国红,大庆油田总医院老年病科,定义,一组疾病,临床表现相似,病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同,主要累及双肾小球,肾小球疾病的分类,原发性,肾小球疾病,继发性肾小球疾病,代谢性：糖尿病，肾淀粉样变,CTD：SLE,紫癜性肾炎,肿瘤：,MM,其他：肝炎相关性肾炎等,遗传性肾小球疾病,Alport,综合征,薄基底膜肾病,原发性肾小球病的分类,临床分型,急性肾小球肾炎（,acute glomerulonephritis,）,急进性肾小球肾炎（,rapid progressive golmerulonephritis,）,慢性肾小球肾炎,(chronic glomerulonephritis),隐匿性肾小球肾炎,(asymptomatic hematuria and/or proteinuria),肾病综合征,(hephrotic syndrome,),病理分型,轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性病变,弥漫性肾小球肾炎,膜性肾病,增生性肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,致密沉积物性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,未分类的肾小球肾炎,发病机理1-免疫反应,循环免疫复合物的沉积,内、外源性,抗原,相应,Ab,肾小球沉积,CIC,发病机理1-免疫反应,固有抗原,循环抗体,（肾小球基底膜,或上皮细胞,),原位免疫复合物,原位免疫复合物的形成,发病机理1-免疫反应,细胞免疫也起重要作用,致病病因,免疫反应 细菌内毒素,抗原抗体复合物沉积 脂多糖，,IgA,聚合物,抗基底膜抗体,C3,途径激活,激活补体系统 血小板聚集 局部血管,中性粒细胞浸润 激活因子 内凝血纤,单核细胞浸润 维蛋白沉积,激肽释放,肾小球炎症,血管活性酶释放,小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管,细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性,发病机理2-炎症反应,炎症细胞,单核-吞噬细胞,中性粒细胞,噬酸性粒细胞,血小板等,肾脏固有细胞,产生炎症介质-肾小球炎症病变,分泌,ECM,炎症介质,细胞因子（,EGF,PDGF,TNF,TGF,eta),血管活性肽（,AngII,ET eta),前列腺素类,黏附分子,超氧阴离子-氧化应激,NO,补体激活,发病机理3-非免疫机制作用,肾小球内高压,高灌注,高滤过,大量蛋白尿,高血压,高糖,过多摄入蛋白质,高血脂,肾小球硬硬化,临床表现,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,肾功能损害,临床表现1-蛋白尿,g/d,分子屏障-大分子蛋白,电荷屏障-白蛋白（6.9万,Da）,为主,肾小球滤过膜,肾小球毛细血管内皮细胞,基底膜,脏层上皮细胞,临床表现2-血尿,镜下,血尿3个/,HP，,肉眼血尿1,ml,血/1,L,尿,血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积,肾性血尿：畸形红细胞3种,占70%以上；不对称曲线（左移）,非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线,临床表现3-水肿,肾病性水肿,肾炎性水肿,水钠潴留,基本病理生理改变,临床表现4-高血压,原因,容量依赖性,肾素依赖性,临床表现5-肾功能损害,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,一过性肾功能损害,肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,隐匿性肾小球肾炎,肾病综合征,肾炎综合征,急性肾炎综合征,急性起病,血尿,蛋白尿,水肿,高血压,一过性氮质血症或急性肾功能不全,慢性肾炎综合征,缓慢起病或诱因诱发,血尿,蛋白尿,水肿,高血压,慢性肾功能不全,急性肾小球肾炎,病因和发病机制,病因,各种感染：主要,-,溶血性链球菌“致炎性菌株”感染,发病机制,感染诱发的免疫反应,胞壁上的,M,蛋白,胞浆或分泌蛋白的某些成分,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,IF,：IgG, C3,粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积,LM:,弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主,EM,：,上皮下驼峰状电子致密物沉积,大体,：肾脏体积较正常增大,链球菌感染后肾小球肾炎（,IF）,临床表现和实验室检查,潜伏期：1-3周，男女,尿异常：血尿、蛋白尿、少尿,水肿,高血压,肾功能异常,生化检查：,C3 (8,周内恢复正常）,诊 断,急性肾炎综合征表现,潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症,血清,C3,下降，8周后恢复正常,肾活检示毛细血管内增生性肾炎,自愈倾向,鉴别诊断,慢性肾炎,IgA,肾病,：潜伏期短，血清,C3,正常，血清,IgA,可升高，肾活检确诊,非,IgA,系膜增生性肾小球肾炎,：潜伏期短，血清,C3,正常，常无自愈倾向,系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）,：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊,急进性肾小球肾炎,隐匿性肾炎,系统性疾病肾脏受累：,SLE,紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等,肾病综合征：,三高一低,治 疗,以休息和对症治疗为主,一般治疗：低盐清谈饮食，休息,对症：控制感染、利尿消肿、降压，透析（必要时）,预 后,多数良好,少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性,提示预后差的指标：,老年，,持续性高血压,大量蛋白尿,肾功能损害,肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成,