肾上腺肿瘤

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,肾上腺疾病的CT诊断,Disease of Adrenal Gland,第四军医大学唐都医院放射科,杨赵峰,2020/11/3,1,肾上腺解剖,位于两侧肾上极，腹膜后Gerota筋膜内，由肾周脂肪包绕，是两个扁平的实体。,每个长度约为4-5cm，宽2-3.5cm，厚0.2-0.9cm，,由皮质和髓质组成，肾上腺动脉来自于隔下动脉及肾动脉分支，神经纤维来自于内脏神经和腹腔神经丛，皮质无神经分布,皮质按细胞形态外到内分为球状带，束壮带，网状带,2020/11/3,2,肾上腺生理,肾上腺皮质分泌盐皮质激素，其中以醛固酮为主，主要影响人体的钾、钠、氯和水代谢；分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，通过调节人体的糖、蛋白质、脂肪的代谢，从而影响全身，尤其是肝、肌肉、心、脑等重要器官；,肾上腺髓质与交感神经组织属同一来源，主要分泌儿茶酚胺类激素，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素为主，它们通过肾上腺素能受体而广泛作用于心血管、平滑肌影响血压稳定和神经内分泌系统功能。,2020/11/3,3,正常肾上腺CT表现,肾上腺位于腹膜后肾周筋膜内。,右侧肾上腺位于右肾上方1-2cm高度，向下延伸3-4cm ，位于下腔静脉后方，右侧膈肌脚和肝右叶之间,左肾上腺略高于右侧，位于主动脉左侧，胰腺和脾静脉后方。,形态可有条形，三角形，Y形等,厚度为5-7mm，大于10mm或增粗到超过膈肌脚可考虑异常,2020/11/3,4,皮质醇增多症,cortical,hyperplasis,2020/11/3,5,本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。,2020/11/3,6,病因分类,垂体性皮质醇增多症垂体自主性分泌ACTH增多，皮质增生,下丘脑性皮质醇增多症 下丘脑和中枢神经系统功能亢进导致,肾上腺皮质醇增多症 是病变发生于肾上腺皮质本身所致,异味性皮质醇增多症 丘脑-垂体-肾上腺以外的肿瘤分泌ACTH致,医源性皮质醇增多症 长期大量使用糖皮质激素所致,2020/11/3,7,病理,一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。,二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为25cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。,三、皮质腺癌 生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。,四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。,2020/11/3,8,CT表现,（,1）肾上腺皮质增生：结节型有边缘小结节状突出，直径可为0.251.0cm，有时可达23cm。弥漫型多为双侧肾上腺呈普遍性增大，均大于膈肌脚，但仍保持正常形态，较为常见。正常型有症状、生化指标异常，镜下增粗，较少见。（2）腺瘤：单侧，低密度圆形或椭圆形占位，边界光滑，密度均匀，增强时有轻度或中度强化，大的腺瘤可有出血、坏死、密度不均，偶有钙化。（3）肾上腺腺癌：多单发，常大于5.0cm，出血坏死和钙化多见，密度不均，边界不清，或有邻近器官侵犯和转移，增强时呈不均匀强化中心坏死更明显,2020/11/3,9,2020/11/3,10,醛固酮增多症,Aldosteronism,2020/11/3,11,醛固酮增多症（Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.42.0%。,2020/11/3,12,病因分类,原发性醛固酮增多症肾上腺皮质良性腺瘤、增生、腺癌、儿童原发醛固酮增多症、恶性肿瘤所致醛固酮增多症,继发性醛固酮增多症有效血容量减少失血、失钠、体流消耗；浮肿疾病如：肾病、肝硬化腹水、充血性心力衰竭；肾血流灌注压降低导致的肾缺血，肾素分泌等,分泌肾素的肿瘤 如肾母细胞瘤,血管紧张素原增多见于妊娠、雌激素治疗或口服避孕药等,2020/11/3,13,病理,主要起源于肾上腺皮质球状带的腺瘤或结节样增生，癌肿少见，单侧性占90%，双侧性占10%，也有一侧为肿瘤，一侧为增生者，其次为原因不名或先天性肾上腺皮质增生,良性皮质腺瘤：直径1-2cm，最小0.3-0.6cm，最大6cm，以左侧多见，多有包膜。,双侧肾上腺增生不拌腺瘤的占20%，较正常的大，表面高低不平，无包膜。,皮质腺癌，少见，与腺瘤不同的是包膜有寝润改变，瘤内可有特征性的厚壁血管。,2020/11/3,14,临床表现,主要特征是醛固酮水平增高（大于4-10mg/dl），血浆肾素和血管紧张素2降低，并伴有高血压，钠潴留，低血钾，多饮多尿和周期性麻痹等。其中高血压为本病的早期和主要症状，呈良性持续性，缓慢发展，低血钾为另一突出表现，常较高血压出现为迟，可导致失钾性肾病表现，如多饮，多尿，周期性双下肢无力或瘫痪，甚至出现代谢性碱中毒、抽搐与麻痹交替出现或并存。,2020/11/3,15,CT表现,腺瘤：体积小，外形光滑，位于内侧缘或外侧缘，平扫显示密度均匀降低，CT值-3328HU，少数密度可同肾上腺，增强扫描边缘增强较中央明显，典型的可呈环状强化。,增生：多表现为一侧或双侧肾上腺弥漫性增粗，形态不变。少数表现为非均匀性增粗，结节样增生，可一侧单发，或双侧多发局限性结节状突起，为等密度，大小约3-5mm，增强多数不强化，少数可中度增强。,肾上腺皮质腺癌：左侧较右侧多见，体积大，7-20cm，多有包膜，呈分叶状，包膜可不完整，边缘不规则。平扫：多为中等密度，中央多底密度区，增强：周边强化中央极少增强。瘤内出血、坏死、钙化多见。,2020/11/3,16,肾上腺嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,2020/11/3,17,发现,嗜铬细胞瘤是1886年Franrel首次报道，1921年Pick正式命名,多发生于肾上腺髓质，其次为交感神经节和副交感神经节，亦可发生于体内含嗜铬细胞的任何部位。,2020/11/3,18,病因,瘤细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血内儿茶酚胺水平升高,2020/11/3,19,分类,按功能：有功能性占90%，无功能性，无症状型10%,良恶性：良性占90%，恶性占10%,部位：肾上腺70-90%，异位10-5%,嗜铬细胞：嗜铬性占98%，非嗜铬性2%,发生侧：单侧占90%，双侧占10%,2020/11/3,20,病理,肿瘤多为球形，大小不一，一般体积较大，大多数直径3cm，呈分叶状，有完整包膜，切面呈棕色或棕黄，常见出血、坏死、囊变。,镜下发现瘤细胞有大小多边形或菱形3种。基质周围、基质内有丰富的血窦和毛细血管。绝大多数可被重铬酸钾染色。,2020/11/3,21,临床表现,多数表现为心悸、头痛、出汗（三联症），阵发性高血压、高代谢、高血糖（三高症）。,部分无明显临床症状。,2020/11/3,22,实验室检查,尿儿茶酚胺升高，常300mg/dl，尿内儿茶酚胺代谢物如甲基肾上腺素，甲基去甲肾上腺素及VMA和MN升高,2020/11/3,23,CT表现,平扫：圆形、椭圆形或梨形、边界清晰的实性肿块影，少数为分叶状不规则形。一般均较大，多数直径3-5cm，个别可达20cm。密度不均，以等、低密度为主。CT值15-55Hu.较大肿瘤由于出血、坏死、囊变导致密度不均，少数伴出血或钙化者，密度可升高。,2020/11/3,24,增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显增强，成多房性改变，边缘增强更明显。而实质除坏死，囊变部分外亦增强，可出现类似厚壁内腔不规则囊肿样改变。,肿瘤明显增强和囊变可谓嗜铬细胞瘤的显著特征之一。,2020/11/3,25,肾上腺神经母细胞瘤Neuroblastoma,为起源于交感神经节和肾上腺髓质的恶性肿瘤，介于交感神经母细胞和交感神经节细胞之间的细胞类型所发生的肿瘤。为儿童常见的恶性肿瘤之一 ，多发于三岁以下的婴幼儿，男孩多见，约50%以上在发现时已有转移。,2020/11/3,26,病理,35%-50%来源于肾上腺髓质，24%-40%来源于腹部交感神经节，可为多发，体积较大，质地较软，切面呈灰白色，常有钙化灶区，坏死和出血，恶性度高，常在短期内突破包膜，侵及周围组织器官。镜下为胞质甚少的小卵原形神经母细胞。可经淋巴及血流转移，常见的转移部位为淋巴结，骨骼和肝脏，肺转移少见。,2020/11/3,27,临床表现,以无痛性腹部包块多见。由于转移发生早，常有消瘦、贫血、淋巴结肿大，低热等。骨转移尤为多见，可见骨痛、运动障碍等，以及骨髓受累情况。腹泻亦很常见。,2020/11/3,28,CT表现,左侧多于右侧，表现为不规则形实性包块，常较大，呈软组织密度，常合并出血、坏死或钙化。钙化以斑点状最为常见，亦可见环行或班状钙化，化疗后钙化更明显。少数仅为软组织或脂肪密度，无钙化，诊断困难。,2020/11/3,29,鉴别诊断,需与儿童肾胚胎瘤相鉴别，二者均为常见儿童恶性肿瘤，生长快，瘤体大。肾胚胎瘤少有钙化，与无钙化的神经母细胞瘤难以区别，一般认为：巨大的神母可压迫肾脏，产生移位，但对肾盂肾盏影响小，而肾胚胎瘤影响肾盂较多。,需与畸胎瘤相鉴别，后者生长缓慢，多为良性，大多有囊性组织，可见牙齿及骨成分在内,需与神经节瘤相鉴别，后者多为良性，进展缓慢，几乎无症状，偶然发现，无转移。,2020/11/3,30,肾上腺皮质癌,2020/11/3,31,是肾上腺原发的恶性肿瘤，相对少见。常见于男，一半为非功能性，一半为有功能性。有功能的肾上腺皮质癌5年生存率约为18%，非功能性约为11%,2020/11/3,32,病理,肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤组织学极其相似，组织学检查发现包膜浸润、破坏、血管内瘤栓形成，形态不规则或发生远处转移者即为恶性，肾上腺皮质癌常较大，两者均可见出血、坏死和囊变、钙化等，钙化、出血、坏死多见于前者。有功能性肾上腺皮质癌以分泌糖皮质激素更多见。转移以血形转移多见，多见与主动脉弓周围淋巴结、肺及肝脏，转移灶多为无功能性的。,2020/11/3,33,临床表现,多数表现有腹痛、消瘦、无力及腹部包块，常因腹部包块就诊，有功能性的肾上腺皮质癌主要表现为库欣综合征（系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群）,2020/11/3,34,CT表现,左侧较右侧多见，体积大，7-20cm，多有包膜，呈分叶状，包膜可不完整，边缘不规则。平扫：多为中等密度，中央多底密度区，增强：周边强化中央极少增强。瘤内出血、坏死、钙化多见。,2020/11/3,35,肾上腺转移癌,metastasis carcinoma ofaderonal gland,2020/11/3,36,是肾上腺较为常见的恶性肿瘤之一，原发癌以肺癌及乳腺癌为最常见，其次为甲状腺癌、胃癌、胰腺癌、结肠癌、恶性黑色素瘤等。转移途径以血形转移为主，其次为局部侵犯。以双侧发生多见。,2020/11/3,37,CT表现,可为单侧或双侧，直径约为13cm多见，也可见单侧巨大肿块。病灶密度均匀，边界清楚，呈圆形或椭圆形多见，病灶大时可出现出血、坏死、囊变等。,增强扫描：可中度强化或环行强化，但无特异性。,2020/11/3,38,鉴别诊断,要结合临床病史。,有原发癌的基础上，肾上腺占位，应考虑转移，,如肿块为单侧，内部有钙化，可以不考虑转移癌，,未知病灶，肾上腺双侧占位，多为转移癌，单侧也不能排除转移癌可能。,2020/11/3,39,肾上腺性征综合征,Adrenogenital syndrome,2020/11/3,40,肾上腺皮质腺瘤,Adrenaocortical adenoma,2020/11/3,41,肾上腺囊肿,Adrenal cyst,2020/11/3,42,此病可发于任何年龄，男女比例3:1，最小为出生6个月，最大为78岁。多为单发。囊肿最小几毫米，最大可达25cm。,2020/11/3,43,分型,内皮性囊肿,假性囊肿,上皮性囊肿,寄生虫囊肿,2020/11/3,44,病因,单纯性肾上腺真性囊肿极少见，多为微小囊肿或腺泡逐渐发展形成。,发育异常的血管内皮细胞和淋巴管细胞形成的内皮性囊肿较多见。,其次为肾上腺良恶性肿瘤坏死、液化。,胚胎发育异常，寄生虫感染，肾上腺外伤血肿,2020/11/3,45,临床表现,取决于囊肿的大小，除肿瘤坏死后形成的囊肿外，小的囊肿多无症状。,较大的囊肿可出现周围组织器官受压改变，几腹膜后肿块所共有的非典型消化系统症状，有时可有腹痛并可触及腹部包块。,2020/11/3,46,CT表现,多为圆形或椭圆形，具有一定张力的均匀低密度影，轮廓清楚。CT值取决于囊内容物蛋白质的含量，合并出血时CT值可升高。囊肿可为单房或多房，囊壁薄而光滑，厚度不超过23mm。,2020/11/3,47,鉴别诊断,肾上腺囊肿较大时应与发生于周围临近组织器官的囊性病变相鉴别（肝、肾、胰脾的囊肿）。,2020/11/3,48,肾上腺髓样脂肪瘤,Adreal myelolipoma,2020/11/3,49,本病为少见的肾上腺良性肿瘤。可发生于皮质或髓质，来源于间叶化生组织，由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织按不同的比例混合构成。,2020/11/3,50,临床表现,多数无症状，当肿瘤较大，压迫临近器官或发生坏死出血时，可引起上腹痛或腰背痛。,2020/11/3,51,CT表现,可为单侧，少数为双侧的大小不一的肿块，呈圆形，可有分叶。病变呈均匀或不均匀低密度，多数为混杂密度，可有分隔，边界清楚，有包膜。含脂肪区域CT值-45-113HU，含骨髓组织的CT值1336HU，少数病例可见高密度钙化影，钙化可呈斑点状或壳状。,增强扫描：可见肿块内的软组织部分有强化，而脂肪部分几乎无强化改变。,2020/11/3,52,肾上腺的出血或血肿,Adrenal hemorrage,2020/11/3,53,可发生自发性出血，有人认为右侧比左侧多，可能由于右肾肾上腺静脉直接注入下腔静脉，血压升高可直接传导至右肾肾上腺所致。,2020/11/3,54,病因,败血症、休克、创伤、出血体质、抗凝血治疗、肿瘤、肾上腺区手术以及严重的应激反应等。严重外伤25%伴有肾上腺出血。女性产期肾上腺出血常见。肾上腺出血可分为急性、亚急性和慢性。,2020/11/3,55,CT表现,急性期：肾上腺肿胀，密度增高，可高于肾脏，呈条状阴影延伸至肾上腺周围脂肪内，当出血较大时可积聚形成血肿，血肿多见于肾上腺髓质。随着出血的停止，血肿吸收大约6周以后，CT可发现肾上腺形态不变，但密度减低或不均匀，3-6月后可完全吸收，少数不完全吸收或机化时，可见条状软组织影或钙化。,2020/11/3,56,肾上腺结核,Adrenal tuberculosis,2020/11/3,57,多数继发于其他脏器的结核，常与肾结核、腹腔结核或附睾结核并存。原发的少见，是慢性肾上腺功能减退的主要原因之一,2020/11/3,58,病理,常为双侧同时或先后受累，呈干酪样坏死或肉芽肿样病变，破坏皮质和髓质，可有钙化斑点，病程进展缓慢，晚期主要有不同程度的腺体萎缩，纤维化和钙化。,2020/11/3,59,临床表现,肾上腺破坏达50%时，临床才出现肾上腺功能减退症状，主要临表为，皮肤黏膜色素沉着、乏力、低热、血压降低、尿-17羟皮质类固醇降低。,2020/11/3,60,CT表现,主要为两种,增生性病变，表现为肾上腺增大，外形不规则或形成肿块，中心密度不均匀或低密度，部分患者可有班状或点状钙化。,萎缩性病变，多为晚期，肾上腺腺体明显缩小，有广泛的钙化或纤维化，形态极不规则，与周围粘连分界不清。,增强扫描：干酪坏死或严重萎缩部位不增强，而其边缘常有增强。,2020/11/3,61,肾上腺皮质功能减退症,2020/11/3,62,本病是由于肾上腺皮质破坏，肾上腺皮质激素减少或缺乏引起的一系列临床症候群。,2020/11/3,63,临床表现,主要表现为血压降低、虚弱无力、恶心、呕吐、低血糖等严重者可出现休克及神经系统症状，临床上分为急性和慢性。,2020/11/3,64,病因,急性：大多由于严重全身感染、外伤、手术引起，严重者可见肾上腺皮质和髓质内大片出血。,慢性：原发性：主要为自身免疫性疾病，以自身免疫性肾上腺炎，多腺体自身免疫综合症为最常见。其次为感染性因素，以结核多见。,继发：主要为垂体病变导致的促肾上腺皮质激素分泌减少，如垂体肿瘤、坏死、先天缺陷等。其次为医源性由于大量长期应用肾上腺皮质激素引起,2020/11/3,65,CT表现,CT表现与病因密切相关。除此之外，主要表现为腺体的萎缩，纤维化和钙化。腺体的缩小系数指标达正常大小的50%以上。,2020/11/3,66,其他少见的皮质间叶肿瘤,2020/11/3,67,发生于肾上腺皮质间叶的肿瘤很少见，大多无临床症状，偶然发现或在尸检时发现。其中以髓样脂肪瘤较多见，其次为纤维瘤、肌瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、血管瘤。肾上腺皮质血管瘤罕见，可大至6.5cm，偶为双侧性，组织学上多为海绵状，增强扫描明显增强，但常发生纤维性变，有时可为致死性腹膜后出血的原因。,2020/11/3,68,