儿童风湿性疾病(hangzhou)

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿童风湿性疾病(hangzhou),风湿性疾病,是泛指影响骨、软骨、关节及,其周围软组织、肌肉、滑囊、肌,腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，,儿童风湿性疾病,包括,100,余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病,在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要,区别,，包括：,父母在患儿的护理方面起主要作用,儿童的生长和发育对治疗方法、依从,性及其预后有重要影响,风湿性疾病分类,全身结缔组织疾病（,JIA,、,SLE,、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）,感染性,代谢性,内分泌性,神经病性,骨及软骨疾病,血液病及肿瘤,先天异常,肌肉骨骼创伤及骨坏死,其他,幼年型特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arthritis,(JIA),幼年特发性关节炎的分类,（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003),全身型,JIA,多关节炎型（,RF,阴性）,多关节炎型（,RF,阳性）,少关节炎型（持续型、扩展型）,银屑病性关节炎,与附着点炎症相关的关节炎,其他关节炎,JIA,与美国和欧洲分类的比较,JIA,与成人,RA,的不同点,有几种不同的起病类型,全身性疾病较常见,主要为大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见,不常以关节痛为主诉,慢性虹膜睫状体炎,抗核抗体常阳性,类风湿因子常阴性和罕见皮下小结,临 床 表 现,全身型,(,Systemic JIA),发热,弛张热,皮疹,随体温升降而出现或消退,关节症状,肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎及心包炎,神经系统症状,全身型,JIA,症状,%,弛张热,100,类风湿皮疹,95,肝脾淋巴结肿大,85,胸膜炎或心包炎,60,腹痛,20,白细胞明显增多,85,严重贫血,40,类风湿因子,0,抗核抗体,0,发热期间关节炎,/,关节痛,/,肌痛,100,迟发性关节炎,90,色素膜炎,0,多关节型,(Polyarticular JIA),受累关节,5,个以上，女孩多见。,类风湿因子阳性组,发病年龄,8,岁,以上,类风湿因子阴性组,发病年龄,各年龄,组,少关节型,(Oligoarticular JIA),受累关节,4,个以下，女孩多见,发病年龄,25,岁,关节炎,持续型,扩展型 病程,6,个月后发,展为多关节炎（,20%,）,虹膜睫状体炎,JIA,前四种亚型临床表现的比较,幼年类风湿关节炎诊断标准,（美国）,1,个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下,2,个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高,发病年龄在,16,岁以下,病程在,6,周以上,起病最初,6,月的临床表现确定类型：,a.,多关节型： 受累关节,5,个,b.,少关节型： 受累关节,4,个,c.,全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏,器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）,除外其他风湿性疾病,鉴 别 诊 断,以,高热、皮疹,等全身症状为主者：,全身感染： 败血症、结核、病毒感染,恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、,其他恶性肿瘤,以,关节受累,为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节,结核、创伤性关节炎,与其他,风湿性疾病合并关节炎,相鉴别：,SLE,、,MCTD,、,血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）,治 疗,治疗原则,控制病变的活动度，减轻或消除关节疼,痛和肿胀,预防感染和关节炎症的加重,预防关节功能不全和残废,恢复关节功能及生活与劳动能力,治 疗,(,一,),药物治疗,1.,一线药物 即非甾体类抗炎药，,亦称为,速效抗炎止痛剂,治 疗,(1),阿司匹林,剂量,：,80100mg/kg/d,，,不超过,3g/d,，,分,34,次口服。,副作用,：,胃肠道反应、胃出血，,肝功能损害及肾功能损害,过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、,喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支,气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等,治 疗,(2),布洛芬,剂量,：,2030mg/kg/d,副作用,： 胃部不适、失眠、血尿、,尿糖（,+,）、听力障碍、视力减弱和,色弱,(3),萘普生,剂量,：,1015mg/kg/d,，分两次口服,。,治 疗,(4),双氯芬酸钠（扶他林）,剂量：,13mg/kg/d,副作用： 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、,皮疹和水肿,(5),消炎痛,剂量：,13mg/kg/d,副作用： 头晕、头痛和胃肠道反应。可引,起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。,大剂量还可引起肝功能衰竭,治 疗,普威（尼美舒利） 对环氧化酶抑制作,用强。,剂量：,50100mg/,次，,23,次,/,日,。,副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、,腹痛、水肿、皮疹等。,治 疗,2.,二线药物,应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又称,慢作用抗风湿药,。,这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者,尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物,，可以控制骨病变的加重，,治 疗,慢作用抗风湿药,改变病情抗风湿药,抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等,细胞毒药物,甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素,A,、硫唑嘌呤等,治 疗,二线药物,（,1,）羟氯喹,剂量,：,mg/kg/d,，不超过,g/d,分,12,次服用。疗程,3,个月,至,1,年,。,副作用,：视网膜炎、白细胞减少、肌无力,和肝功能损害。应定期检查。,当视力模糊，白细胞,4 x 10,9,/L,和肝区疼痛时，应立即停药。,治 疗,（,2,）柳氮磺吡啶,剂量,：,50mg/kg/d,。服药,1-2,个月即可起效。,副作用,：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒,性肝炎和不育症。,（,3,）甲氨蝶呤,剂量,：,10mg/m,2,，每周一次顿服。服药,3-12,周即,可起效。,副作用,： 恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、,肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大,多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治,疗。,可持续应用,5-6,年以上,。,治 疗,（,5,）爱若华（来氟米特）,剂量,：,成人：,20mg/,日,。,儿童：,mg/kg/,日,。,16,岁以上：同成人。,副作用,：腹泻、瘙痒、转胺酶,升高,、脱发、,皮疹等。,治 疗,3.,糖皮质激素,缺点,：,只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止 关节破坏。,长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及,脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折,机会感染,青光眼及白内障,激素性糖尿病,治 疗,激素治疗,JIA,的,适应症,：,严重血管炎,多脏器损害,持续高热,严重贫血,眼及中枢神经系统并发症,治 疗,糖皮质激素的用法：,多关节型,：,对,一线,和,二线药物,未能控制的严重病儿，加用,小剂量强的松隔日顿服,，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。,治 疗,激素的用法,全身型,：,若,发热,和,关节炎,未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时， 可加服,强的松,每日,0.51mg/kg,（,40mg/,日）,，一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。,治 疗,激素的用法,：,少关节型：,不主张用激素,全身治疗,，对,单个关节,如膝关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入,醋酸氢化可的松混悬剂,。剂量根据关节大小而异，一般为,1030mg,。,每年每个关节内注射不超过,4,次。注射,间隔为,4,周，负重关节,812,周,为宜。,治 疗,激素的用法,虹膜睫装体炎,轻者,可用,扩瞳剂,及,激素类眼药水点眼,。,对严重影响视力患者,，除局部注射激素外需,加用,强的松,口服，先每日服，继以隔日顿服。,虹膜睫状体炎对强的松很,敏感,，无需服用大 剂量，一些患儿服用,2-4mg/,日,，即能见效。,治 疗,4.,中药,雷公藤,具有免疫作用，起效快，平均,7,天,（,1-15,天）可明显改善关节症状。,常见副作用,： 皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、,肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、,闭经和不育症等。,由于副作用较大，儿童慎用。,中药制剂 帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及,尪,痹冲剂等。,治 疗,（二）一般疗法,应尽早采取,综合疗法,。,急性期应卧床休息，必要时加用,夹板,固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。,治 疗,（二）一般疗法,1.,体育疗法和物理疗法,： 非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。,在急性期，要进行理疗如：,热疗,热水袋、电热褥及温水浴等；,电疗,超短波、频谱仪、直流电药物子导入；,光疗,紫外线、红外线和日光疗法。,推拿和按摩,加强 锻炼,2.,心理治疗,甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心,。,治 疗,（三）矫正手术,1.,腱鞘切除术,2.,滑膜切除术,3.,人工关节置换术,制定长期,治疗计划,专业大夫,为病人及,其父母讲,课和咨询,体育疗法,及,作业疗法,良好的,卫生习惯,游 泳,及,锻 炼,为关节活,动受限定,一套体操,阿司匹林,其它非固醇,类抗炎药物,金 制 剂,肾上腺皮质,激 素,免疫抑制剂,及经验治疗,骨科会诊,夹 板,和,支 架,瘢痕组织,松解术,滑膜切除术,关节置换术,定期眼科,检查,阿托品和激,素点眼治疗,虹睫炎,眼科手术,疾病控制,满 意,与附着点炎症相关的,JIA,Enthesitis Related,JIA,(ERA),与附着点炎症相关的关节炎,(ERA),幼年类风湿关节炎少关节,II,型,（,Pauciarticular JRA, type II,）,血清阴性附着点炎症和关节炎,（,Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA,）,幼年强直性脊柱炎,（,Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS,）,ERA,包括以下三类,：,血清阴性附着点炎症和关节炎,（,Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA,）,幼年类风湿关节炎少关节,II,型,（,Pauciarticular JRA,，,type II,）,幼年强直性脊柱炎,（,Juvenile Ankylosing Spondylitis,，,JAS,）,ERA,与,AS,的不同点,ERA,包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。,ERA,持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。,ERA,多见发热、贫血和白细胞升高。,临 床 特 点,男孩多见，多于,8,岁以上起病。,四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。,骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的,X,线改变，而无症状和体征。,临 床 特 点,腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直,，,Schober,试验,5cm,严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限,(,10,膝关节过度伸展,10,保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。,关节过度活动综合征,处理：,指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善,进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后,12,小时预防性服用布洛芬以改善症状。,反射性交感神经营养不良,又称反射性神经血管营养不良,多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等,背痛、多部位疼痛是常见的表现。,与自主功能障碍密切相关,原发性纤维肌痛综合征,又称纤维织炎,病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易于情绪等因素,全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现,无组织病理学和血清学异常的证据,原发性纤维肌痛综合征,处理,着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因,改变睡眠习惯,进行疾病教育以及改善体力状况,谢 谢！,谢谢！,