生物化学教案

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,目 录,氨 基 酸 代 谢,Metabolism of Amino Acids,第 七 章,1,主 要 内 容,蛋白质的营养作用,蛋白质的消化吸收,氨基酸的一般代谢,氨的代谢,个别按基酸的代谢,2,重 点 内 容,蛋白质营养价值,氨基酸的脱氨基作用,氨的代谢：来源去路，尿素循环,一碳单位的定义、载体、来源、生理功能,甲硫氨酸代谢、SAM生理功能,苯丙氨酸和酪氨酸代谢,3,蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Protein,第一节,4,一、 蛋白质营养的重要性,1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补,2. 参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3. 氧化供能,人体每日18%能量由蛋白质提供。,5,二、蛋白质需要量和营养价值,1. 氮平衡(nitrogen balance),摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,氮总平衡：,摄入氮 = 排出氮（正常成人）,氮正平衡,：,摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）,氮负平衡,：,摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）,氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。,6,2. 生理需要量,成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。,3. 蛋白质的营养价值,必需氨基酸,(essential amino acid),指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：,Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。,其余,12,种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。,7,蛋白质的营养价值,(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。,蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,8,蛋白质的消化,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。,消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。,9,消化过程,（一）胃中的消化作用,胃蛋白酶的最适,pH,为,1.5,2.5,，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。,胃蛋白酶原,胃蛋白酶 + 多肽碎片,胃酸、胃蛋白酶,(pepsinogen),(pepsin),10,（二）小肠中的消化,小肠是蛋白质消化的主要部位。,1.,胰酶及其作用,胰酶,是消化蛋白质的主要酶，最适,pH,为,7.0,左右，包括内肽酶和外肽酶。,内肽酶,(,endopeptidase,),水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。,外肽酶,(,exopeptidase,),自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶,(A,、,B),、,氨基肽酶。,11,肠液中酶原的激活,胰蛋白酶,原 糜蛋白酶原 羧基肽酶,原 弹性蛋白酶原,肠激酶(enterokinase),胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶,(trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase),可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。,保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。,酶原还可视为酶的贮存形式。,酶原激活的意义,12,氨基肽酶,内肽酶,羧基肽酶,氨基酸,+,氨基酸,二肽酶,蛋白水解酶作用示意图,2.,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用,主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。,13,氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小肠,吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽,吸收机制：耗能的主动吸收过程,14,（一）氨基酸吸收载体,载体蛋白与氨基酸、,Na,+,组成三联体，由,ATP,供能将氨基酸、,Na,+,转入细胞内，,Na,+,再由钠泵排出细胞。,载 体类型,中性氨基酸载体,碱性氨基酸载体,酸性氨基酸载体,亚氨基酸与甘氨酸载体,15,（二）,-,谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,-谷氨酰基循环(,-glutamyl cycle,)过程：,谷胱甘肽对氨基酸的转运,谷胱甘肽再合成,16,半胱氨酰甘氨酸,(Cys-Gly),半胱氨酸,甘氨酸,肽酶,-,谷氨,酸环化,转移酶,氨基酸,5-,氧脯氨酸,谷氨酸,5-,氧脯,氨酸酶,ATP,ADP+Pi,-,谷氨酰半胱氨酸,-,谷氨酰,半胱氨酸,合成酶,ADP+Pi,ATP,谷胱甘肽,合成酶,ATP,ADP+Pi,细胞外,-谷,氨酰,基转,移酶,细胞膜,谷胱甘肽,GSH,细胞内,-谷氨酰基循环过程,-,谷氨酰,氨基酸,氨基酸,目 录,17,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系,此种转运也是耗能的主动吸收过程,吸收作用在小肠近端较强,（三）,肽的吸收,18,蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用,腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质,。,蛋白质的腐败作用,(,putrefaction),19,（一）胺类(,amines,)的生成,蛋白质,氨基酸,胺类,蛋白酶,脱羧基作用,组氨酸,组胺,赖氨酸,尸胺,色氨酸,色胺,酪氨酸,酪胺,20,假神经递质,(false neurotransmitter),某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,苯乙胺,苯乙醇胺,酪胺,-羟酪胺,21,-,羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。,22,（二）,氨的生成,未被吸收的氨基酸,渗入肠道的尿素,氨,(ammonia),肠道细菌,脱氨基作用,尿素酶,降低肠道,pH,，,NH,3,转变为,NH,4,+,以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。,23,（三）,其它有害物质的生成,酪氨酸,苯酚,半胱氨酸,硫化氢,色氨酸,吲哚,24,第二节,氨基酸的一般代谢,General,Metabolism of Amino Acids,25,一、概 述,蛋白质的半寿期,(,half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用,t,1/2,表示,蛋白质转换,(,protein turnover),26,真核生物中蛋白质的降解有两条途径,不依赖,ATP,利用组织蛋白酶,(,cathepsin,),降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白, 依赖泛素,(ubiquitin),的降解过程, 溶酶体内降解过程,依赖,ATP,降解异常蛋白和短寿命蛋白,27,泛素,76,个氨基酸的小分子蛋白,(8.5kD),普遍存在于真核生物而得名,一级结构高度保守,1. 泛素化(ubiquitination),泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。,2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解,泛素介导的蛋白质降解过程,28,泛素化过程,E,1,：泛素活化酶,E,2,：泛素携带蛋白,E,3,：泛素蛋白连接酶,泛素,C,O,-,O,+,HS-E,1,ATP,AMP+PPi,泛素,C,O,S,E,1,HS-E,2,HS-E,1,泛素,C,O,S E,2,泛素,C,O,S E,1,被降解蛋白质,HS-E,2,泛素,C,O,S E,2,泛素,C,NH 被降解蛋白质,O,E,3,29,如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）,体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用,30,氨基酸代谢库,(,metabolic pool,),食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,31,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织,蛋白质,分解,体内合成氨基酸,(非必需氨基酸),氨基酸代谢概况,-,酮酸,脱氨基作用,酮 体,氧化供能,糖,胺 类,脱羧基作用,氨,尿素,代谢转变,其它含氮化合物,(嘌呤、嘧啶等),合成,目 录,32,二、 氨基酸的脱氨基作用,定义,指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基,方式,氧化脱氨基,转氨基作用,联合脱氨基,非氧化脱氨基,转氨基和氧化脱氨基偶联,转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联,33,（一）转氨基作用(,transamination,),1.,定义,在转氨酶(,transaminase),的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。,34,2.,反应式,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。,35,3.,转氨酶,正常人各组织GOT及GPT活性,(单位/克湿组织),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,36,4.,转氨基作用的机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,氨基酸,磷酸吡哆醛,-,酮酸,磷酸吡哆胺,谷氨酸,-,酮戊二酸,转氨酶,37,目 录,38,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨。,5. 转氨基作用的生理,意义,39,（二）,L-谷氨酸氧化脱氨基作用,存在于肝、脑、肾中,辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,GTP,、,ATP,为其抑制剂,GDP,、,ADP,为其激活剂,催化酶：,L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸,NH,3,-,酮戊二酸,NAD(P),+,NAD(P)H+H,+,H,2,O,40,（三）联合脱氨基作用,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,2. 类型, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,1.,定义, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,41, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,氨基酸,谷氨酸,-,酮酸,-,酮戊二酸,H,2,O+NAD,+,转氨酶,NH,3,+NADH+H,+,L-谷氨酸脱氢酶,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。,主要在肝、肾组织进行。,42, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸,代琥珀酸,次黄嘌呤,核苷酸,(IMP),腺苷酸代琥,珀酸合成酶,-,酮戊,二酸,氨基酸,谷氨酸,-,酮酸,转氨酶 1,草酰乙酸,天冬氨酸,转氨酶,2,此种方式主要在肌肉组织进行。,腺苷酸,脱氢酶,H,2,O,NH,3,延胡索酸,腺嘌呤,核苷酸,(AMP),43,三、-酮酸的代谢,（一）经氨基化生成非必需氨基酸,（二）转变成糖及脂类,44,（三）氧化供能,-酮酸在体内可通过,TAC,和氧化磷酸化彻底氧化为,H,2,O,和,CO,2,，同时生成,ATP,。,45,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-,酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-,磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,丙氨酸,半胱氨酸,丝氨酸,苏氨酸,色氨酸,异亮氨酸,亮氨酸,色氨酸,天冬氨酸,天冬酰胺,苯丙氨酸,酪氨酸,异亮氨酸 蛋氨酸,丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸,酪氨酸 色氨酸,苯丙氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺,组氨酸 缬氨酸,CO,2,CO,2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,目 录,46,第三节,氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,47,氨是机体正常代谢产物，具有毒性。,体内的氨主要在肝合成尿素,(,urea),而解毒。,正常人血氨浓度一般不超过,0.6mol/L,。,48,一、血氨的来源与去路,1. 血氨的来源,氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨,RCH,2,NH,2,RCHO,+,NH,3,胺氧化酶,肠道吸收的氨,氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨,肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,谷氨酰胺,谷氨酸 + NH,3,谷氨酰胺酶,49,2. 血氨的去路, 在肝内合成尿素，这是最主要的去路, 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物, 合成谷氨酰胺,谷氨酸 + NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi, 肾小管泌氨,分泌的,NH,3,在酸性条件下生成,NH,4,+,，,随尿排出。,50,二、氨的转运,1. 丙氨酸-葡萄糖循环,(alanine-glucose cycle),反应过程,生理意义, 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。, 肝为肌肉提供葡萄糖。,51,丙,氨,酸,葡,萄,糖,肌肉,蛋白质,氨基酸,NH,3,谷氨酸,-,酮戊,二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-,酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH,3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,目 录,52,2. 谷氨酰胺的运氨作用,反应过程,谷氨酸 + NH,3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,谷氨酰胺酶,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,生理意义,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,53,三、尿素的生成,（一）生成部位,主要在,肝细胞,的线粒体及胞液中。,（二）生成过程,尿素生成的过程由,Hans Krebs,和,Kurt Henseleit,提出，称为,鸟氨酸循环(,orinithine cycle),，又称,尿素循环(,urea cycle),或,Krebs- Henseleit循环,。,54,1. 氨基甲酰磷酸的合成,CO,2,+ NH,3,+ H,2,O + 2ATP,氨基甲酰磷酸合成酶,（,N-乙酰谷氨酸,，,Mg,2+,）,C,O,H,2,N,O,PO,3,2-,+,2ADP + Pi,氨基甲酰磷酸,反应在线粒体中进行,55,反应由氨基甲酰磷酸合成酶,(,carbamoyl,phosphate,synthetase, CPS-),催化。,N-,乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗,2,分子,ATP,。,N-乙酰谷氨酸(AGA),56,2. 瓜氨酸的合成,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H,3,PO,4,+,氨基甲酰磷酸,57,由鸟氨酸氨基甲酰转移酶,(,ornithine carbamoyl transferase,OCT,),催化，,OCT,常与,CPS-,构成复合体。,反应在线粒体中进行，,瓜氨酸生成后进入胞液。,58,3. 精氨酸的合成,反应在,胞液,中进行。,精氨酸代琥珀酸合成酶,ATP,AMP+PPi,H,2,O,Mg,2+,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,59,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,60,4. 精氨酸水解生成尿素,反应在胞液中进行,尿素,鸟氨酸,精氨酸,61,鸟氨酸循环,2ADP+Pi,CO,2,+,NH,3,+ H,2,O,氨基甲酰磷酸,2ATP,N-乙酰谷氨酸,Pi,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,延胡索酸,氨基酸,草酰乙酸,苹果酸,-,酮戊,二酸,谷氨酸,-,酮酸,精氨酸代,琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,ATP,AMP + PPi,鸟氨酸,尿素,线粒体,胞 液,目 录,62,（三）反应小结,原料：,2,分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。,过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。,耗能：,3,个,ATP,，,4,个高能磷酸键。,63,（四）尿素生成的调节,1. 食物蛋白质的影响,高蛋白膳食 合成,低蛋白膳食 合成,2. CPS-的调节：,AGA、精氨酸为其激活剂,3. 尿素生成酶系的调节：,64,（五）高氨血症和氨中毒,血氨浓度升高称,高氨血症,(,hyperammonemia,),，,常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症,。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称,氨中毒,(,ammonia poisoning,),。,65,TAC,脑供能不足,-酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,NH,3,脑内 -酮戊二酸,氨中毒的可能机制,66,第四节,个别氨基酸的代谢,Metabolism of,Individual,Amino Acids,67,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用,(,decarboxylation,),氨基酸脱羧酶,氨基酸,胺类,RCH,2,NH,2,+,CO,2,磷酸吡哆醛,68,（一）-氨基丁酸,(-aminobutyric acid, GABA),L-谷氨酸,GABA,CO,2,L- 谷氨酸脱酶,GABA,是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,69,（二）牛磺酸(,taurine),牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,L-半胱氨酸,磺酸丙氨酸,牛磺酸,磺酸丙氨酸脱羧酶,CO,2,70,（三）组胺 (histamine),L-组氨酸,组胺,组氨酸脱羧酶,CO,2,组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,71,（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),色氨酸,5-羟色氨酸,5-HT,色氨酸羟化酶,5-羟色氨酸脱羧酶,CO,2,5-HT,在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,72,（五）多胺(,polyamines,),鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸,(SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO,2,SAM脱羧酶,CO,2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5,-甲基-硫-腺苷,丙胺转移酶,精胺 (spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶,鸟氨酸脱羧酶,活性较强。,73,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的,只含有一个碳原子,的基团，称为,一碳单位(,one carbon unit),。,74,种类,甲基,(methyl),-CH,3,甲烯基,(methylene),-CH,2,-,甲炔基,(methenyl),-CH=,甲酰基,(formyl),-CHO,亚胺甲基,(formimino),-CH=,NH,75,（二）,四氢叶酸是一碳单位的载体,FH,4,的生成,F,FH,2,FH,4,FH,2,还原酶,FH,2,还原酶,NADPH+H,+,NADP,+,NADPH+H,+,NADP,+,76,FH,4,携带一碳单位的形式,（,一碳单位通常是结合在,FH,4,分子的,N,5,、N,10,位上）,N,5,CH,3,FH,4,N,5,、N,10,CH,2,FH,4,N,5,、N,10,=,CH,FH,4,N,10,CHO,FH,4,N,5,CH=NH,FH,4,77,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,丝氨酸,N,5, N,10,CH,2,FH,4,甘氨酸,N,5, N,10,CH,2,FH,4,组氨酸,N,5,CH=NHFH,4,色氨酸,N,10,CHOFH,4,（三）一碳单位与氨基酸代谢,78,（四）一碳单位的互相转变,N,10,CHOFH,4,N,5, N,10,=CHFH,4,N,5, N,10,CH,2,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,N,5,CH=NHFH,4,H,+,H,2,O,NADPH+H,+,NADP,+,NADH+H,+,NAD,+,NH,3,79,（五）一碳单位的生理功能,作为合成嘌呤和嘧啶的原料,把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来,80,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,含硫氨基酸,81,（一）甲硫氨酸的代谢,1. 甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S腺苷甲硫氨酸(SAM),82,甲基转移酶,RH,RH,CH,3,腺苷,SAM,S腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM,为体内甲基的直接供体,83,2. 甲硫氨酸循环,(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型,半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,N,5,CH,3,FH,4,转甲基酶,(VitB,12,),H,2,O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,RH,-CH,3,84,3. 肌酸的合成,肌酸,(,creatine,),和磷酸肌酸,(,creatine,phosphate),是能量储存、利用的重要化合物。,肝是合成肌酸的主要器官。,肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，,SAM,提供甲基而合成。,肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。,肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐,(,creatinine,),。,85,H,2,O,+,目 录,86,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变,-,2H,+,2H,CH,2,SH,CHNH,2,COOH,CH,2,CHNH,2,COOH,CH,2,CHNH,2,COOH,S,S,2,87,2. 硫酸根的代谢,含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。,SO,4,2-,+,ATP,AMP,-,SO,3,-,(腺苷-5,-磷酸硫酸),3-PO,3,H,2,-,AMP,-,SO,3,-,（3,-磷酸腺苷-5,-磷酸硫酸，PAPS）,PAPS,为活性硫酸，,是体内硫酸基的供体,88,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,89,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸 + O,2,酪氨酸 + H,2,O,苯丙氨酸羟化酶,四氢生物蝶呤,二氢生物蝶呤,NADPH+H,+,NADP,+,此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。,90,1. 儿茶酚胺,(catecholamine),与黑色素,(melanin),的合成,91,帕金森病,(,Parkinson disease),患者多巴胺生成减少。,在黑色素细胞中，酪氨酸可经,酪氨酸酶,等催化合成黑色素。,人体缺乏,酪氨酸酶,，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为,白化病,(,albinism,),。,92,2. 酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,93,3. 苯酮酸尿症,(phenyl keronuria, PKU),体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,94,（二）色氨酸代谢,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,维生素 PP,95,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,亮氨酸,异亮氨酸,缬氨酸,96,氨基酸的重要含氮衍生物,目 录,97,+,N,O,+,O,2,NADPH+H,+,NADP,+,一氧化氮合酶,（NOS）,精氨酸,瓜氨酸,一氧化氮,目 录,98,