小儿泌尿系统疾病总论资料

2020/11/3,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,小儿泌尿系统疾病总论,2020/11/3,1,一、教学目的,在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础,上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的,分类。,二、教学要求,1,、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。,2,、熟悉肾小球疾病的分类。,2020/11/3,2,小儿泌尿系统解剖特点,肾脏,:,输尿管,:,膀胱,:,尿道,:,2020/11/3,3,小儿泌尿系统生理特点,肾脏功能：,（一）排泄体内代谢终末产物：,(,二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。,（二）内分泌功能：,2020/11/3,4,小儿泌尿系统生理特点,（一）胎儿肾功能：,（二）肾小球滤过率：,（三）肾小管重吸收及排泄功能：,（四）浓缩和稀释功能：,（五）酸碱平衡：,（六）肾脏的内分泌功能：,（七）小儿排尿及尿液特点：,2020/11/3,5,1,、尿量和排尿特点,排尿次数：,1,岁,15,16,次,/,日,学龄前、学龄期,6,7,次,/,日,每日尿量：,个体差异较大,婴儿,400,500ml,，幼儿,500,600ml,学龄前,600,700ml,，学龄儿,800,1400ml,。,少尿,:,不足正常尿量低值的,1/2,为少尿。,无尿,:,50 ml,排尿控制：,脊髓反射脑干,-,大脑皮层控制,(3,岁可控）,2020/11/3,6,2,、尿的性质,淡黄，,PH5-7,之间，比重,1.011-1.025,，,尿蛋白,100mg/m,2,24h,，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型,。,12,小时,Addis,计数：,红细胞,50,万,白细胞,100,万,管型,5000,2020/11/3,7,肾小球疾病分类,一、临床分类：,1,、原发性肾小球疾病,2,、继发性肾小球疾病,3,、遗传性肾小球疾病,2020/11/3,8,1,、 原发性肾小球疾病,（,1,）肾小球肾炎：,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,（,2,）肾病综合征：,（,3,）孤立性血尿或蛋白尿：,孤立性血尿：持续性、再发性,孤立性蛋白尿：体位性、非体位性,2020/11/3,9,肾病综合征,大量蛋白尿：,定性：,+,+,定量：,24h,尿蛋白定量,50mg/kg,低白蛋白血症：,血浆白蛋白,30g/L,高胆固醇血症：,血浆胆固醇,5.7mmol/L,不同程度水肿,2020/11/3,10,2,、继发性肾小球疾病,继发于全身性疾病：,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝相关性肾炎,其他：药物中毒等,2020/11/3,11,3,、遗传性肾小球疾病：,（,1,）先天性肾病综合征：,遗传性、原发性,（,2,）遗传性进行性肾炎：,即,Alport,综合征,（,3,）家族再发性血尿,（,4,）其他：,甲膑综合征,2020/11/3,12,二、病理分类,1,、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病,（病变肾小球超过全部肾小球的,50,）,2,、局灶性肾炎和肾小球病,（病变的肾小球不足全部肾小球的,50,，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的,50,的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）,2020/11/3,13,1,、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病：,（,1,）微小病变性肾小球病,（,2,）膜性肾病,（,3,）毛细血管内增生性肾小球肾炎,（,4,）系膜增生性肾小球肾炎,（,5,）膜增生性肾小球肾炎,（,6,）,型膜增生性肾小球肾炎,（,7,）新月体性肾小球肾炎,（,8,）增生硬化和硬化性肾小球肾炎,增生性,硬化性,2020/11/3,14,2,、局灶性肾小球肾炎和肾小球病,（,1,）局灶性肾小球肾炎：,（,2,）局灶节段性肾小球硬化症：,2020/11/3,15,急性肾小球肾炎,2020/11/3,16,一、教学目的,在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小,球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处,理。,二、教学要求,1,、了解本病的病因及发病机理。,2,、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。,3,、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。,4,、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急,进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。,2020/11/3,17,概 述,临床特点：,1,、起病急,2,、血尿为主，不同程度蛋白尿,3,、水肿,4,、高血压,5,、肾功能不全,6,、病程一年之内,临床大多数为急性链感后肾炎,2020/11/3,18,案例分析,患儿，男，,6,岁。,12,天前发热，咽痛，近,2,天面部水肿、尿少。体格检查：血压,17.3/12kPa,（,130/90mmHg,），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下,RBC15-20,个,/HP,，,ASO 650 U/ml,，补体,C3 0.64U/ml,，肾功能正常。,2020/11/3,19,病 因,细菌：,A,组,溶血性链球菌,葡萄球菌,肺炎链球菌,及革兰氏阴性杆菌等,病毒：,流感病毒，腮腺炎病毒等。,其他：,支原体，真菌，寄生虫等。,后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。,2020/11/3,20,发 病 机 理,抗原成分,抗原,+,抗体,循环免疫复合物,激活补体,肾小球免疫炎症病变,内皮细胞,肿胀增生 肾小球基底膜破坏,系膜细胞,毛细血管腔变小,/,闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠、水潴留,血容量扩张,尿少、无尿,水 肿,高血压,循环充血,血 尿,蛋白尿,管形尿,原位免疫复合物,诱发自身免疫,免,疫,复,合,物,性,肾,小,球,肾,炎,2020/11/3,21,2020/11/3,22,病 理,光镜：,毛细血管内增生性肾小球肾炎,表现为：,内皮细胞增生,系膜细胞增生,系膜基质增多,毛细血管腔变窄,电镜：,基底膜上皮侧,驼峰状,沉积。,2020/11/3,23,2020/11/3,24,2020/11/3,25,临床表现,一、前躯感染：,二、典型表现：,1,、水肿：,部位：眼睑 面部,2-3,天,全身,性质：非凹陷性,2,、血尿：,镜下血尿,:,均有,RBC,3,个,HP,肉眼血尿,: 5070%,3,、轻、中度蛋白尿：,20%,达肾病水平,、高血压：,3080%,5,、尿量减少,2020/11/3,26,Figure 1.,Nephrotic edema.,2020/11/3,27,2020/11/3,28,2020/11/3,29,三、严重表现：,多发生在,1,2,周,1,、严重循环充血：,水、钠潴留,血容量,肺循环充血,表现：,体循环充血,心脏扩大、奔马律,原因：,2020/11/3,30,2,、高血压脑病：,原因：,脑血管痉挛 缺,血,血管通透性 脑水肿,氧,表现：,脑水肿,颅内压,2020/11/3,31,3,、急性肾功衰竭：,原因：,肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率,表现：,尿少、无,氮质血症,电解质、代谢性酸中毒,2020/11/3,32,四、非典型表现：,1,、无症状：,只有镜下血尿,水肿 严重循环充血,高血压 高血压脑病,尿常规,轻微异常,正常,链感证据,补体,C,3,3,、肾病表现：,少数病人,急性肾炎起病 三高一低,2,、肾外症状：,2020/11/3,33,实验室检查,1,、尿常规：,尿蛋白,+ +,镜检：,RBC,为主,WBC,及管型,2,、血沉,:,快,3,、,ASO:,10,14,天开始,3,5,周达高峰,3,6,月恢复正常,4,、补体,C3:,8,周,正常,2020/11/3,34,诊 断,依据：,1,、起病急,2,、水肿,3,、尿,少,尿常规异常,4,、高血压,5,、链感证据,6,、补体,C,3,2020/11/3,35,鉴别诊断,1,、其他病原体感染的肾炎,2,、,IgA,肾病,3,、慢性肾炎急性发作,4,、原发性肾病,5,、急进性肾炎,6,、继发性肾炎,2020/11/3,36,治 疗,一、休息：,卧床：,病后,2,3,周,肉眼血尿消失,下床活动：,水肿消退,血压正常,上学：,血沉正常,正常活动：,尿常规正常三个月,尿沉渣细胞计数正常,2020/11/3,37,二、饮食：,限盐：,水肿、高血压,60mg/kg/d,限蛋白：,氮质血症,0.5g/kg/d,三、控制感染：,青霉素：,10,14,天,清除潜伏感染灶中的链球菌,2020/11/3,38,四、对症治疗：,1,、利尿剂：,指征：,限盐、限水入量仍水肿、尿少,速尿：,25mg/kg/d,分次口服,12mg/kg/,次 肌注或静注,2,、降压：,用药指征：,休息,限盐、水 血压仍,高,利尿治疗,硝苯地平：,0.25mg/kg/d,，,3,次,/d,卡托普利：,0.30.5mg/kg/d,2020/11/3,39,五、严重循环充血的治疗：,1,、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量,限盐、水,具体措施：,利尿,降压,2,、处理肺水肿：硝普钠,520mg+5%GS100ml,滴速,1ug/kg.min,3,、难治病例,:,透析,2020/11/3,40,六、高血压脑病的治疗：,1,、选降压效力强、作用快的降压药：,硝普钠,2,、利尿、止惊、吸氧,七、急性肾衰,2020/11/3,41,预 后,95%,预后良好：,95%,恢复,死亡：,(1) 4050,年代,: 5%,肺水肿,死因,高血压脑病,急性肾衰,(2),近,30,年来死亡,:,1%,死因：,急性肾衰,2020/11/3,42,预 防,1,、防治感染，彻底治疗链球菌感染,2,、链感后,-3,周内常规检查尿常规,2020/11/3,43,思考题,1,、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？,2,、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？,2020/11/3,44,肾病综合征,2020/11/3,45,一、教学目的,在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病,综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治,疗。,二、教学要求,1,、了解本病的分类。,2,、熟悉单纯性肾病的病理生理。,3,、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要,点。,4,、熟悉本病的常见并发症。,5,、掌握本病的治疗。,2020/11/3,46,肾病综合征简称肾病（,NS,）,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿 低蛋白血症,高胆固醇血症,水肿,2020/11/3,47,案例分析,患者，男，,5,岁。尿少，水肿,1,周入院。体格检查：,BP 12.7/8k/Pa,（,95/60mmHg,），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示,WBC9.5*10,9,/L,，,PLT 260,*,10,9,/L,。尿常规：蛋白（,+,），镜检,RBC,：,0-2/HP,。肾功能正常。血浆总蛋白,40g/L,，清蛋白,15g/L,，血胆固醇,6.7mmol/L,，补体,C3 0.94u/L,。,2020/11/3,48,肾病综合征的分类,1,、按病因分,原发性,:,先天性：,1,岁之内发病,过敏性紫癜,乙肝、丙肝,继发性,狼疮,糖尿病,药物,2020/11/3,49,2,、按临床表现分：,单纯性肾病：,仅有三高一低表现,肾炎性肾病：,除三高一低外尚有以下四项之一项或多项,血尿：,2,周内,3,次以上离心尿,RBC10,个,/HP,高血压：,学龄儿,130/90mmHg,学龄前儿,120/80mmHg,肾功能不全,持续低补体血症,2020/11/3,50,3,、按糖皮质激素反应分：,激素敏感型肾病：,足量泼尼松治疗,8,周尿蛋白转阴者,激素耐药型肾病：,足量泼尼松治疗,8,周尿蛋白仍阳性者,激素依赖型肾病：,对激素敏感，但减量或停药一个月,内复发，重复,2,次以上者,肾病复发与频复发：,复发：,尿蛋白由阴转阳,2,周,频复发：,肾病病程中半年内复发,2,次，或,1,年,内复发,3,次,2020/11/3,51,临 床,激素治疗,1,、微小病变型,多为单纯性,NS,敏感,（,MCNS,）,2,、系膜增生性肾炎,血尿、部分,Bp,1/2,2/3,不敏感,（,MSPGN,）,3,、局灶节段性肾小球硬化,血尿、部分,Bp,耐药,（,FSGS,）,4,、膜性肾病,多为乙肝、狼疮肾,耐药,（,MN,）,5,、膜增生性肾炎,低补体、肾功 慢性,耐药,（,MPGN,）,病 理,2020/11/3,52,发 病 机 理,目前病因及发病机理不清，一般认为：,一、,静电屏障受损,：,为,MCNS,肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损,白蛋白滤出,（高选择性蛋白尿）,2020/11/3,53,返回,滤过膜示意图,2020/11/3,54,二、分子屏障受损：,为非,MCNS,，为免疫复合物性肾炎,抗原,+,免疫复合物,抗体,激活补体,肾小球内,炎症,基膜受损,低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分,2020/11/3,55,病理生理及临床表现,一、大量蛋白尿：,1,、定义,（,1,）定性,+,（,2,）定量,50mg/kg/24h,MCNS,非,MCNS,2,、原因：,静电屏障受损,分子屏障受损,3,、特点：,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,4,、对肾脏不良影响：小球进行性病变,小管上皮细胞退行性变,2020/11/3,56,2020/11/3,57,二、低蛋白血症：,1,、定义：,血浆白蛋白,30g/L,2,、原因：,尿丢失,肾内分解代谢,3,、特点：,MCNS,非,MCNS,血白蛋白,白 ：球 倒置明显 不明显,2020/11/3,58,三、高脂血症：,1,、定义：,胆固醇,5.7mmol/L,2,、原因：,肝代偿性合成,3,、不良影响：,血管病变,小球硬化,2020/11/3,59,四、水肿：,1,、部位：,眼睑 面部 全身,2,、性质：,凹陷性,3,、原因：,大量蛋白尿,低蛋白血症,胶体渗透压 肾小球滤过率,血容量,抗利尿激素,Na,+,醛固酮 水,心钠素,肾脏本身排钠障碍,Na,+,水肿,水,水 肿,2020/11/3,60,Edema,2020/11/3,61,2020/11/3,62,2020/11/3,63,五、其他：,1,、血清铁蛋白 小细胞性贫血,2,、铜兰蛋白 血铜,3,、锌结合蛋白 血锌,4,、甲状腺结合蛋白,T,3,T,4,5,、,25-,（,OH,）,D,3,结合蛋白,VitD,6,、钙结合蛋白 血钙,7,、,IgG,、,IgA,、补体,C,3,免疫功能,8,、抗凝因子 高凝状态、血栓形成,2020/11/3,64,并 发 症,一、感染：,1,、原因：,疾病本身,免疫功能 蛋白质营养不良,激素、免疫抑制剂,水肿部分循环不良,2,、部位：,呼吸道,上,下,皮肤粘膜,腹膜,泌尿道,3,、特点：,感染局部炎症临床表现不典型,肾病,加重,复发,2020/11/3,65,二、电解质紊乱和低血容量：,1,、低钠：,原因：入量,丢失,时期：急性期,表现：,2,、低钾：,原因：入量,丢失,利尿剂,利尿,激 素,时期：利尿、足量激素,表现：,2020/11/3,66,3,、低钙：,原因：,尿丢失,激素 肠道吸收钙,VitD,时期：,大量蛋白尿,足量激素,表现：,低钙血症,手足搐搦,骨质疏松,2020/11/3,67,4,、低血容量：,血浆白蛋白,血浆胶体渗透压,患儿长期不适当忌盐,表现：,当有较急剧的体液丢失时，出现程度不,等的血容量不足的症状,如：,体位性低血压,肾前性氮质血症,甚至休克,原因：,2020/11/3,68,三、高凝状态及血栓形成：,1,、高凝因素：,低蛋白血症 血容量,高脂血症,治疗中用 利尿剂,激素,2,、凝血及抗凝失衡：,（,1,）凝血因子 肝脏代偿性合成,（,2,）抗凝因子,3,、血小板,数量,聚集,2020/11/3,69,血栓形成最常见于,肾静脉,表现：,急性：,腰痛、血尿、肾功衰竭,慢性：,无症状，表现为肾病不,好转或加重、血尿,出现：,1,两侧肢体水肿差别固定、,2,皮肤紫斑并扩大、,3,阴囊水肿、,4,腹水、,5,下肢动脉血栓、,6,肢动脉血栓、,7,、肺栓塞、,8,脑栓塞,2020/11/3,70,四、急性肾衰竭,五、肾小球功能障碍,2020/11/3,71,实验室检查,1,、尿常规：尿蛋白：定性,+,+,红细胞：肾炎性,10,个,/HP,管型,2,、,24,小时尿蛋白定量：,50mg/kg,d,3,、血清蛋白胆固醇,4,、血清补体,C,3,：肾炎性,5,、感染依据：抗,“,O,”,、病毒、支原体、乙肝,6,、系统性疾病：,7,、高凝状态、血栓形成：,8,、经皮肾穿刺组织病理学检查,:1),耐药或复发,2,）肾炎性或继发性肾病,2020/11/3,72,2020/11/3,73,诊断与鉴别诊断,诊断：,1,、是否是肾病,2,、类型,3,、有否并发症,4,、有否潜伏感染灶,鉴别诊断：,与继发性肾病鉴别,2020/11/3,74,单纯性肾病 肾炎性肾病,年龄,7,岁 ,7,岁,大量蛋白尿, ,低蛋白血症, ,高脂血症, ,水肿, ,血尿 ,+,高血压,+,补体,C3,正常 多,肾功 正常、一过性 损害,激素疗效,多敏感 多不敏感,预后,较好 较差,病理类型,多为微小病变型多为非微小病变型,2020/11/3,75,肾小球肾炎,肾炎性肾病,年龄,5-14,岁,岁,血尿,镜下红细胞个,/HP,镜下红细胞,10,个,/HP,高血压,正常血压,20mmHg,学龄前儿,120/80mmHg,学龄儿,130/90mmHg,补体,C3,下降,部分有下降,氮质血症,有,部分有,大量蛋白尿,无,有,低白蛋白血症,无,有,高胆固醇血症,无,有,浮肿,眼睑浮肿多见,浮肿性质为非凹陷性,程度重，可有腹水、胸水等,浮肿性质为凹陷性,2020/11/3,76,治 疗,一、一般治疗：,1,、休息,2,、饮食,盐,1,2g/d,蛋白质,1.5,2g/kg.d,3,、防治感染,选择抗菌素原则：杀菌剂,量足疗程够,无肾毒性,4,、保肾：,扩容：低右：,10,15ml/kg/,次,ivgtt,利尿：速尿：,1,2mg/kg/,次,1h,5,、对家长的教育：,2020/11/3,77,二、激素治疗：,首选激素,强的松,（一）短程疗法：,1,、适应症：,单纯性肾病,2,、用法：,足量（,2mg/kg/d,）,4,周，,4,周后改为,1.5mg/kg/d qod 4,周停药,2020/11/3,78,（二）中、长程疗法：,1,、适应症：,各类型肾病,2,、用法：,（,1,）足量（,2mg/kg/d,）,4,周,（,2,）尿蛋白转阴后两周改为原量,Qod 4,周,（,3,）以后每,2,4,周减量,2.5,5mg,疗程,: 6,个月,中程疗法,，适于初治疗,9,个月,长程疗法,，适于复发者,2020/11/3,79,（三）复发、激素依赖：,1,、调整激素剂量、疗程,2,、更换糖皮质激素制剂,3,、甲基强的松龙冲击治疗,2020/11/3,80,（四）激素治疗疗效判断：,1,、激素敏感,2,、激素耐药,3,、激素依赖,4,、复发与频繁复发,（五）激素治疗副作用,1,、代谢紊乱,2,、消化性溃疡及精神欣快,3,、易发感染,4,急性肾上腺皮质功能不全,2020/11/3,81,三、免疫抑制剂：,适应症：,1,、难治性肾病：肾病频繁复发、,激素依赖,激素耐药,2,、激素治疗出现严重的副作用者,2020/11/3,82,1,、环磷酰胺：,一般疗法：,2,2.5mg/kg.d,分次口服,8,12,周,冲击疗法：,8,12mg/kg.d+5%,葡萄糖,100,200ml,1,2h,滴完 同时水化,qd 2,天 为一疗程,每,2,周可重复。,总累积量 ,150,200mg/kg,副作用：,1,、,WBC,2,、胃肠道反应、肝损害,3,、出血性膀胱炎,4,、脱发,5,、远期性腺损害,2020/11/3,83,2,、其他免疫抑制剂：,雷公藤多甙片：,1,2mg/kg/d,分次口服，疗程为,3,个月,副作用：,1,、,WBC,2,、胃肠道反应,3,、性腺损害,苯丁酸氯芥、环孢素,A,、霉酚酸酯（骁悉）,2020/11/3,84,四、抗凝溶栓治疗：,1,、肝素：,1mg/kg.d+5%,葡萄糖,100ml qd 2,4,周,2,、尿激酶：,一般,3,6,万,u/d,qd,+5%,葡萄糖,100,200ml 1,2,周,3,、抗血小板聚集：,潘生丁：,5,10mg/kg.d,分次口服,6,月,2020/11/3,85,五、免疫调节剂：,1,、左旋咪唑片：,2.5mg/kg qod 6m,副作用：,胃肠道反应,流感样症状,皮疹,WBC,左旋咪唑涂布剂：,10mg/kg qod or,一周两次 外用,2,、静注丙种球蛋白：,200,400mg/kg/d 3,5,天,2020/11/3,86,六、,ACE,改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化,适用于伴高血压的肾病综合征,卡托普利、依那普利、福辛普利,七、中医药治疗,2020/11/3,87,预 后,与病理类型有关,微小病变型预后最好：,90,95%,初治对激素敏感,常有复发,发生尿毒症极少,死亡多为 感染,激素的严重副作用,灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,2020/11/3,88,转归判定,：,临床治愈：,完全缓解，停激素,3,年无复发,完全缓解：,尿常规正常，停激素不足,3,年,部分缓解：,尿蛋白,3+,未缓解：,尿蛋白,3+,2020/11/3,89,思考题,1,、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点,2,、肾病如何治疗,?,2020/11/3,90,