儿科学先天性心脏病课件

6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,儿科学先天性心脏病课件,目录,正常心血管生理解剖,儿童心血管疾病检查方法,先天性心脏病总论,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,肺动脉瓣狭窄,完全性大动脉转位,常见先天性心脏病鉴别诊断,第一节 正常心血管解剖生理,一、,心脏胚胎发育,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,心房及心室的分隔,完成,二、胎儿血液循环途径,返回,正常血液循环途径,胎儿与出生后血液循环比较,胎儿期,出生后,由母体循环完成气体交换,由肺循环完成气体交换,多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身,静脉血和动脉血分开,卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放,卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合,肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高,肺动脉压下降，肺循环阻力低,右心室高负荷,左心室高负荷,A,B,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右,房，卵圆孔功能上关闭；,5,7,月时解剖上关闭。,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭，,80%,于,3,个月,内解剖上关闭，,95%1,年内解剖上关闭,脐血管：,6,8,周内闭锁形成韧带,第二节 儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X线检查,心电图（electrocardiogram ECG）,超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,一、病史和体格检查,母妊娠史：孕期,3,个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史,先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查,测量血压：,测量双上肢和下肢血压,望诊：,生长发育、营养、呼吸困难、,胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、,杵状指、合并其它畸形,触诊：,心前区抬举感、震颤、动脉搏动、,肝脾大小,叩诊：,心脏浊音界大小,听诊：,S1、S2、异常心音及杂音,听诊,小儿听诊常用听诊区,二尖瓣听诊区,肺动脉瓣听诊区,主动脉瓣听诊区,三尖瓣听诊区,听诊内容：,心率,心律,心音,杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,第三节 先天性心脏病概述,1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病,2.流行病学：活产婴儿中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全国：15万，未治疗1/3死亡,3.资料统计：死亡病例依次,大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄,4.法四：发绀性先心病存活中最常见,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,患儿，男，3岁，,TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁,单心室、单心房，,中央性青紫（+）,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,杵状指（趾）,先天性心脏病致病因素,1.,遗传因素,2.,环境因素,宫内感染,药物,放射线,代谢性疾病,其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）,基因和环境共同作用,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非青紫型,青紫型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉缩窄,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,一、房间隔缺损,（atrial septal defect ASD）,房间隔缺损小儿,最常见,的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病总数的,5% -10%,。为1/1500个活产婴儿。,女性多见,，男女比例1：2。,ASD分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占15%，也称部分性,心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占75%，也,称中央型,静脉窦型,约占5%,冠状静脉窦型,约占2%,胎心房缺,ASD血液循环途径,肺循环,左房 左室,肺动脉 主动脉,房缺,右室,体循环,三尖瓣,右房,腔静脉,ASD临床表现,临床症状：,轻者可无症状,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭,体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,ASD听诊特点,1.S1亢进， P2增强,2.,P2固定分裂,3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,ASD X线表现,右心影增大,肺纹理增多,肺动脉段突出,主动脉影缩小,正位胸片的心脏投影,ASD心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,不完全性右束支传到阻滞,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,房间隔缺损的位置及大小,Doppler见心房水平分流,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小,分流量较大者（Q,p,/Q,s,1.5）需,手术治疗治疗,外科手术：3-5岁,介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,二、室间隔缺损,（ventricular septal defect, VSD）,病的50%,约25%单独存在，其余合并其,它畸形,3.按缺损位置分为：,膜周部缺损，占60%-70%,肌部缺损，占20%-30%,VSD分类,小型室缺（Roger病）,中型室缺,大型室缺,缺损直径(mm),缺损面积(cm,2,/m,2,),5,15,1.0,分流大小,少,中等,大,症状,无或轻微,有,明显,肺血管,可无影响,有影响,肺高压,Eisenmenger综合征,按缺损大小分类：,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制：,不可逆的肺动脉高压，右室收缩,压超过左室收缩压，出现双向分流或右向,左分流,临床表现：持续性青紫,VSD临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀，声音嘶哑,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD听诊,胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时P2亢进,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,VSD超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1 正常,Q,p,/Q,s,1.5 中等分流,Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,治 疗,小,VSD,不一定需手术,中型,VSD,临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术,大型,VSD,6,月,难控制心衰，应予手术治疗；,6,月,2,岁婴儿，虽心衰能控制，但肺,A,压持续升高，,体循环,A,压,1/2,；或,2Y,后，肺,/,体循环比,2,：,1,，应及时手术修补缺损。,三、动脉导管未闭,（patent ductus arteriosus ,PDA）,动脉导管未闭 指动脉导管异,常持续开放并导致的病理生理,改变，占先天性心脏病的15%。,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀,（differential cyanosis）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA X线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大,。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA,脉冲多普勒示典型的连续性,湍流频谱彩色多普勒见PA与,DO分流,PDA治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促,使90%PDA关闭,外科手术,介入治疗,不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,治 疗,手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。,介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型,先天性心脏病，包括,四种畸形,：,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动,脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,病理生理改变,1. 右向左分流,肺动脉狭窄程度：青紫型,非,青紫型,青紫原因：右向左分流,肺动脉狭窄,2. 动脉导管未闭前：青紫轻,TOF临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作,（anoxic spell）,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,预防：心得安1,3mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间,级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P,2,减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,红细胞可达5.0-8.010,12,/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,TOF X线检查,心影不大,“靴形”心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者,可呈现心肌劳损,右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和,估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉-肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（Glenn术）,治 疗,内科治疗,限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液,;,缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安,0.1mg/(kg.,次,),，必要时皮下注射吗啡,0.10.2mg/(kg.,次,),。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。,预防发作：心得安,13mg/(kg.d),，,分次服用。,外科治疗,肺,A,发育良好：根治术，手术年龄：,26,岁；,肺,A,发育不良：姑息手术，如左锁骨下,A,与左肺,A,吻合术。,常见先天性心脏病鉴别诊断,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,分类,左向右分流,右向左分流,症状,一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后,青紫、蹲踞、晕厥、发育落后,心脏体征,杂音,部位,LSB第2-3肋间,LSB第3-4肋间,LSB第2肋间,LSB第2-4肋间,时期,收缩期,收缩期,收缩期,收缩期,强度,-级,-级,-级,-,级,性质,柔和吹风样,粗糙吹风样,机器样,喷射样,传导,范围小,范围广,向颈部传导,范围广,震颤,无,有,有,可有,P,2,亢进，固定分裂,亢进,亢进,减低,心电图,ICRBBB,右室大,正常，左室大或双室大,左室大，左房可大,右室大,X线检查,房室增大,右房、右室大,双室大，左房可大,左室大，左房可大,右室大，心尖上翘呈靴形,主动脉结,不大,不大,增大,不大,肺动脉段,凸出,凸出,凸出,凹陷,肺野,充血,充血,充血,清晰,肺门舞蹈,有,有,有,无,心脏超声,直接征象,房间隔回声中断,室间隔回声中断,主肺动脉和降主动脉有交通,室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，RVOT狭窄，右室壁、室间隔肥厚,间接征象,右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束,右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束,主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束,收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束,思考题,1、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：【 】,A房缺,B室缺,C动脉导管未闭,DRoger病,E法洛四联征,2、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，主要改变为：【 】,A. 左心房增大,B. 右心房增大,C. 左心房、左心室增大,D. 左心室增大,E. 右心室增大,3、关于先心病杂音的特点，应除外：【 】,A. 杂音位于胸骨左缘24肋间,B. 杂音以收缩期为主,C. II级以上，粗糙,D. 左向右分流型，P2多亢进；右向左分流型，P2多减弱,E. 杂音易受体位、呼吸影响,英文词汇,congenital heart disease, CHD,先心病,atrial septal defect ，ASD 房缺,ventricular septal defect, VSD 室缺,patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭,tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症,Cyanosis,发绀，青紫,重 点,先心病的分类,4种先心病的特点,Thank You !,不尽之处，恳请指正！,