代谢性脑病临床诊治郑东琳

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,代谢性脑病临床诊治郑东琳,主要内容,意识和意识障碍,一,代谢性脑病总论,二,常见代谢性脑病,三,一、意识和意识障碍,意识：是指个体对外界环境、自身状况的认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。,意识活动,1.,觉醒,-,与睡眠呈周期性交替的清醒状态,2.,意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、情感等心理过程。,意识障碍：指个体对上述意识活动的能力减退或丧失。,一、意识和意识障碍,感受器,传入,神经,中枢整,合机构,传出,神经,效应器,反射弧,意识活动,动物实验和临床观察表明，只有传入神经和中枢整合机构与意识活动障碍有关。,病理生理和解剖基础,一、意识和意识障碍,维持意识清醒的解剖基础,1.,广泛的大脑皮质神经元,完整性（整合机构,-,内容）,2.,脑干上行网状激活,系统（觉醒）,病理生理和解剖基础,一、意识和意识障碍,1,意识觉醒障碍,（脑干上行激活系统）,嗜睡,昏睡,浅昏迷,昏迷,中昏迷,深昏迷,过深昏迷,2,意识内容障碍（大脑皮层）,谵妄状态,持续性植物状态,3,意识范围障碍,（脑干上行激活系统和大脑皮层）,朦胧状态,漫游性自动症,4,特殊类型障碍,最低意识状态,去大脑皮质状态,常见意识障碍的类型,一、意识和意识障碍碍,谵妄状态,（急性精神错乱状态,）,以意识内容障碍为主，觉醒水平差。表现为定向力障碍，注意力涣散，以及知觉、智能、情感等方面发生严重紊乱；伴有激惹、焦虑、恐怖、幻觉和妄想等。可呈间歇性嗜睡或彻夜不眠等。,急性弥漫性脑损害,中毒性脑病,颅内感染,半球顶枕区较大面积的脑梗死,一、意识和意识障碍,去大脑皮质状态,：双眼凝视或无目的活动，无自发言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广泛损害。,一、意识和意识障碍,1,2,3,颅内疾病,系统代谢性疾病,中毒性脑损害,常见意识障碍的病因,二、代谢性脑病总论,1.,代谢性脑病的定义、机制,代谢性脑病（,metabolic encephalopathy,）：是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。,低氧,/,低血糖,有毒物质增加,内分泌异常,内环境紊乱,血浆渗透压异常,某些维生素缺乏,脑功能障碍,脑水肿,神经递质传递障碍,代谢毒物蓄积,能量代谢障碍,二、代谢性脑病总论,2.,临床特点,1.,原发病的基础上出现意识障碍,2.,意识障碍可轻可重,3,.,一般无,神经系统疾病的定位体征,4.,可,伴有精神异常，震颤,、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运,动,甚至惊厥发作,5.,神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。,二、代谢性脑病总论,3.,辅助检查,实验室,血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。,脑电图,混入慢波,慢波化,出现三相波,影像学,不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性脑病可能存在影像学异常。,二、代谢性脑病总论,4.,与脑器质性意识障碍鉴别,意识障碍呈渐近性发展,不存在神经系统定位体征,瞳孔反射存在、眼球运动良好,不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,肺性脑病,肾性脑病,营养障碍性,心性脑病,高血糖性昏迷,低血糖性昏迷,水电解质紊乱,内分泌性脑病,胰性脑病,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,定义,是一种由严重的急性或慢性肝病引起的,CNS,功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。,病因,肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。,诱因,进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染,。,氨代谢障碍,氨基酸代谢障碍,假神经递质学说,葡萄糖代谢障碍,-,氨基丁酸增多,病理生理机制,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,脑病表现,精神：,神经：,肝病表现,临床表现,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,不自主运动,肌张力改变,锥体束征,扑翼样震颤,意向性震颤,舞蹈样动作,肌阵挛,/,抽搐,肌张力增高,/,肌强直,去脑强直,/,去皮层状态,昏迷初期可有腱反射亢进，病理征阳性,患者可有性格改变，情绪不稳、易激惹，兴奋,/,欣快或淡漠,/,忧郁，可有幻觉、妄想。,不同程度的意识障碍。,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,脑电图改变,弥漫性慢波,高波幅慢波,/,三相波,实验室检查,辅助检查,三、常见代谢性脑病,肝性脑病,处理原则：,1.,预防清除诱因,2.,清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收,3.,降低血氨,4.,支链氨基酸,5.,纠正电解质紊乱,6.,降低脑水肿,7.,限制高蛋白摄入，补充高热量营养,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,透析性脑病,尿毒症性脑病,肾性脑病,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,尿毒症性脑病,定义,尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常,。,病因,各种急慢性肾脏病,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,尿毒症性脑病,病理生理机制：,1.,水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调,2.,高血压,3.,贫血,4.,含氮物质的蓄积,5.,甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。,尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。,脑病表现,精神意识：,神经：,肾病表现,尿毒症脑病,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,不自主运动,肌张力改变,锥体束征,扑翼样震颤,意向性震颤,投掷样运动,癫痫发作,肌张力增高,/,肌强直,昏迷初期可有腱反射亢进，病理征阳性,早期出现易倦、反应迟钝、注意力不集中,后期表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损；,末期出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直、去皮层状态,。,脑电图改变,弥漫性慢波,癫痫波,实验室检查,尿毒症性脑病辅助检查,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,处理原则：,1.,预防清除诱因、治疗原发疾病,2.,对症处理：控制癫痫发作,3.,必要时透析治疗，避免透析性脑病出现,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,尿毒症性脑病,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,透析性脑病,定义,透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和慢性透析性脑病。,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,急性,慢性,又称进行性透析性脑病，长期透析,(9,84,个月）后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错乱。脑电图呈额叶两侧间歇发放,d,波；两侧额叶中央出现棘慢波综合的样放电,。,又称失衡综合征，发生率为。于透析后,4,5 h,出现，少数透析停止后数小时或长期透析后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后,1 d,内消失。,透析性脑病,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,慢性,机制不明确，可能与脑内铝的蓄积有关。,急性：,血脑内尿素氮下降不平衡，造成脑水肿；,血脑内,PCO2,不平衡，造成脑酸中毒,透析性脑病,病理生理,处理原则：,1.,减轻脑水肿,2.,对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治疗。,预后：,急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。,三、常见代谢性脑病,肾性脑病,透析性脑病,三、常见代谢性脑病,肺性脑病,定义,慢性肺功能不全所致低氧血症（）和高碳酸血症（,PaCO26.7 kPa）,而引起的脑弥漫性损害。,病因,慢性肺部疾病；,神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹,诱因,急性或慢性肺部感染,镇静药物影响,长时间高浓度吸氧,CO2,潴留,脑缺氧,脑水肿,继发性酸中毒,电解质平衡紊乱,心力衰竭,红细胞增多,病理生理机制,三、常见代谢性脑病,肺性脑病,1,精神和意识状态：,早期神志清楚，主要表现为头疼、头昏、记忆力下降、注意力不集中、神志恍惚，随着体内,CO2,蓄积，患者可表现为嗜睡、昏睡，严重时患者进入昏迷状态。,2,不自主运动：,均可见到，如震颤、扑翼样震颤、肌阵挛。患者可有局灶性或全身性癫痫发作，亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性,3,高颅压表现,三、常见代谢性脑病,肺性脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血常规、血气分析等。,脑脊液,60%,脑脊液压力增高。,脑电图,大多数为全脑弥漫性损害。,三、常见代谢性脑病,肺性脑病,三、常见代谢性脑病,肺性脑病,处理原则：,1.,加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋剂应用；,2.,控制感染；,3.,治疗原发疾病；,4.,维持水电解质平衡；,5.,对症处理神经精神症状。,三、常见代谢性脑病,低血糖性脑病,定义,血糖低于2.9,mmol/L,时引起脑部症状,病因,原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；,继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量,病理生理,脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。,1,早期轻症者，表现为反复阵发性出汗、面色苍白、晕厥，中度的则有饥饿感、无力、易激动、出汗、心悸、焦虑、震颤等交感神经兴奋症状,2,症状持续，可以出现嗜睡、昏迷。随病情发展低糖血症性脑病患者出现局灶性神经科体征，偏瘫、偏盲、失语，血糖低于1.7时会出现惊厥发作。,3,持续低血糖时间过长，患者可烦躁多动、出现吸吮及或强握反射、肌张力增高、肌阵挛、肌强直，甚至去脑强直、去皮层状态。,三、常见代谢性脑病,低血糖脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血糖下降。,脑脊液,血糖低于2.2-2.9,mmol/L,时，,CSF,压力增高，糖含量降低。,脑电图,EEG,呈弥漫性慢波，可有痫性放电。,三、常见代谢性脑病,低血糖脑病,处理原则：,1.,寻找病因，针对病因治疗。,2.,及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发反应。,预后：,一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。,低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现 。,三、常见代谢性脑病,低血糖脑病,三、常见代谢性脑病,高血糖性脑病,定义,糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷（,DKA,）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（,HHNKS,）。,病因,幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发,DKA,。,HHNKS,常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。,病理生理,三、常见代谢性脑病,高血糖性脑病,定义,病因,病理生理,DKA,是由于胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及蛋白质分解加速,使得体内酮体大量增加。酮体中的丙酮及乙酰乙酸对,CNS,是一种毒性物质,能抑制,CNS,酶的作用,阻碍,CNS,的正常代谢和营养,使其功能发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可致水、电解质平衡失调,造成脱水、低钾、低钠、低氯等改变,使病情加重以致死亡。,HHNKS,是由于胰岛素量不足,血糖利用减少,以至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使水、钠、钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经细胞也脱水、皱缩,造成神经科症状。另外,细胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神症状的加重,。,1,DKA,病程多为数日到数周，少数可在几小时内即出现昏迷。早期表现为糖尿病症状加重，疲乏、头痛、食欲差、恶心、呕吐、腹泻,逐渐发展为表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼气中略带有酮味、脉博细弱、血压下降等脱水表现，病情严重的患者可烦躁、昏迷。,2,HHNKS,开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷,。,三、常见代谢性脑病,高血糖脑病,临床表现,辅助检查,实验室,DKA,：,血糖、血酮体增高,尿糖、尿酮体阳性，可有酸中毒及电解质紊乱。,HHNKS,：高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至,以上，血钠可达,155,mmol/L,，,血浆渗透压显著增高达,330,460,mOsm 。,三、常见代谢性脑病,高血糖脑病,处理原则：,DKA,：,1.,补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；,2.,积极治疗原发病，并对症处理并发症；,3.,脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水、降低,ICP,，以保护脑组织。,HHNKS,：,1.,积极补液，降低血糖并注意处理并发症。,2.,在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时用甘露醇脱水降颅压。,三、常见代谢性脑病,高血糖脑病,三、常见代谢性脑病,低钠性脑病,定义,当血清钠低于,135,mmol/L,以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,出现相应神经科症状体征。,病因,许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。,病理生理,三、常见代谢性脑病,低钠性脑病,定义,病因,病理生理,低钠脑病,1,急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。,2,慢性低钠血症病情逐渐发展,严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。,三、常见代谢性脑病,低钠性脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血清钠低于135,mmol/L,。,脑脊液,脑电图,节律不整,节律丧失及高幅慢波活动。,三、常见代谢性脑病,低钠性脑病,处理原则：,1.,针对病因治疗；,2.,补高渗盐水对症处理：（轻度低钠可限制病人液体入量。中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于120,mmol/L,时，则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速度为36,h,内补充总丢钠量的一半，其余钠的不足应在紧接着的244,h,补齐。）,三、常见代谢性脑病,低钠性脑病,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,定义,由于维生素,B,1,缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病。,病因,慢性酒精中毒为,Wernike,脑病最常见的病因。其他能引起维生素,B,1,缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。,病理生理,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,定义,病因,病理生理,首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素,B,1,，,慢性酒精中毒者，机体对维生素,B,1,的需要量增加，而酒精影响小肠对维生素,B,1,的吸收，维生素,B,1,缺乏，则体内焦磷酸硫胺素减少，乙醇代谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分，维生素,B,1,缺乏，糖代谢不能正常进行，组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统的,“,递质衰竭,”,，影响神经细胞的功能。,表现,典型的,Wernike,脑病患者可以出现三组特征性的变化，即意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍,，,多数患者同时存在周围神经病。,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血中的丙酮酸1,mg，,血清维生素,B,1,含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。,。,影像学,头,CT,可见脑萎缩。,MRI,示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长,2,信号影，且乳头体萎缩。,脑电图,弥漫性慢波，可以有暴发性,波出现。,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,处理原则：,1.,首先用大剂量维生素,B,1,， 400500mg/d，,肌注，也可用长效维生素,B,1,(,优硫胺或呋喃硫胺)，50100,mg/d。,必要时可静脉注射维生素,B,1,，,100200mg/d。,2.,在补充维生素,B,1,同时，尚需给予其他,B,族维生素及烟酸。,3.,降低脑代谢、防止脑水肿 当患者出现意识模糊、嗜睡、昏迷时，应予以吸氧、冰帽降头温，20甘露醇静脉快滴降低,ICP。,4.,改善脑组织代谢 及对症处理。,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,三、常见代谢性脑病,甲亢性脑病,定义,甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。,病因,甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致，如对,Basedow,患者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病。,病理生理,三、常见代谢性脑病,甲亢性脑病,定义,病因,病理生理,甲状腺功能亢进,人体代谢旺盛,脑细胞代谢亦亢进,引起脑缺氧及营养不足,造成脑细胞功能紊乱。另外，甲状腺激素与儿茶酚胺具有相互促进作用，甲状腺素可以加强儿茶酚胺对脑和神经的兴奋作用。,表现,主要表现精神障碍和异常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。少数病人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。,三、常见代谢性脑病,甲亢性脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血清学检查支持甲亢诊断。,脑电图,EEG,可有异常,主要为弥散性节律慢化及额部占优势的发作性,波和,波。,三、常见代谢性脑病,甲亢性脑病,处理原则：,1.,重点应在治疗甲亢进甲状腺危象上。精神症状严重的可给安定等镇静剂,。,三、常见代谢性脑病,Wernike,脑病,思考题：,1.,代谢性脑病的临床特点？,2.,肺性脑病的处理原则？,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,