病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病

,11/19/2013,0,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2,科,病历分析与临床思维,1,病历简介,患者刘翠莲，女性，,51,岁，主因面部红斑、关节肿痛畸形,16,年， 咳嗽、咳痰,1,周于,2012,年,11,月,21,日入院。,现病史：患者缘于,1996,年无明显诱因出现颈部、双侧髋关节和踝关节疼痛，无肿胀及晨僵，在当地诊所给予糖皮质激素治疗，关节疼痛消失，后出现,发热,，周身乏力，,面部红斑,，,脱发,，光过敏，就诊于山西省人民医院，查血常规,示,WBC2.0x109/L,；尿常规,示,蛋白质（,2+,），诊为“系统性红斑狼疮”，给予甲泼尼龙,500mg,冲击治疗,2,天，减量致泼尼松片,50mg,日,1,次口服，病情明显改善，糖皮质激素逐渐减量致,10mg,维持。,2002,年病情复发，为求中西医结合治疗来我院，仍诊为系统性红斑狼疮，给予泼尼松片,60mg,日,1,次、二地活血散、中药汤剂口服，清热解毒和活血化瘀药物静点，病情明显缓解，带药出院。出院后坚持口服药物治疗，病情时好时坏，,2,病历简介,2008,年,无明显诱因出现周身乏力、胸闷心慌、面部红斑加重，为求进一步治疗再次来我院，时症见：周身乏力，无发热，面部红斑，各关节无肿胀及疼痛，双手指尺侧偏斜，双侧掌指关节部分半脱位，双腕关节半脱位，掌间肌萎缩，双手各关节及双腕关节活动欠灵活，胸闷心慌，查血常规,WBC1.9x109/L,；自身抗体示,ANA,阳性（,H1:1280,），抗,n-RNP,阳性；,24,小时尿蛋白定量为,0.5g,；血沉,46mm/H,；,HS-CRP25.95mg/L,；心脏彩超示三尖瓣轻度反流，左室功能正常；胸片示右下肺索条影。仍诊为,1.,系统性红斑狼疮,；,2.,类风湿性关节炎，给予泼尼松片,50mg,日,1,次、二地活血散、桃红通络胶囊等药物，病情好转出院。,3,病历简介,出院后坚持服用药物治疗，逐渐减少药物种类，仅口服,10mg,泼尼松片，病情相对稳定。,2012,年,11,月,初,无明显诱因出现双踝关节,疼痛,，影响行走，就诊于五寨县县医院，仍诊为,1.,系统性红斑狼疮,；,2.,类风湿性关节炎，给予泼尼松片、硫酸羟氯喹片等治疗，双踝关节,疼痛,消失，但逐渐出现发热伴寒战，周身乏力，咳嗽、咳痰，活动时胸闷、气短、心慌，为求进一步治疗再次来我院，门诊以,1.,系统性红斑狼疮,、,；,2.,类风湿性关节炎收住入院。现症见：周身乏力，咳嗽，咳痰，痰液粘稠，呈黄色，不易咳出，活动时胸闷、气短、心慌，各关节无明显疼痛和晨僵，口干，但仍有唾液吐出，无眼干，无肌肉疼痛，无肢端雷诺现象，无恶心、呕吐、烧心、反酸、腹胀、腹痛及腹泻。纳食可，睡眠欠佳，小便频，无尿急、尿痛及尿灼热感，大便正常。,4,初步诊断（拟诊断）,门诊：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎（重叠综合征）,住院记录初步诊断：,1.,系统性红斑狼疮,2.,类风湿关节炎,3.,肺部感染,诊断是否明确明确？,5,SLE,重叠,RA Rhupus,综合征,6,7,检查回报,入院后查：血常规示,WBC8.18x109/L,，,N85.9%,，,RBC4.57x1012/L,，,Hb140g/L,，,PLT157x109/L,；胸部,CT,示双侧中下肺野轻度间质纤维化不除外合并感染；,尿常规示酮体（,+,），潜血（,+,），白细胞（,+,），白细胞,33.88p/ul,；,便常规示白细胞,0-3,个,/HP,；,凝血四项示,FIB6.51g/L,；,CRP16.67mg/L,；血沉,45mm/H,；,双手正位,X,线片示双手腕骨关节异常改变，考虑类风湿性关节炎；,8,24,小时尿蛋白定量为,0.16g,；,自身抗体示抗,nRNP,阳性，,SSA,抗体弱阳性，,ANA,阳性（,H1:1280,），,AMA M2,抗体、抗核小体抗体和抗组蛋白抗体阳性；抗,CCP,和抗,AKA,和,RF,均阴性；,痰培养、痰涂片和血培养均为阴性；,电解质、心电图、免疫球蛋白、血脂、血糖、血钙、补体、肝肾功能、甲状腺功能及痰涂片均无异常。,9,SLE,的分类标准,(ACR, 1997),1,、,颊部红斑,2,、,盘状红斑,3,、,光过敏,4,、口腔溃疡,5,、,关节炎,6,、浆膜炎：,胸膜炎或心包炎,7,、,肾损害：,尿蛋白,0.5/24,小时或,3+,或细胞管型,8,、神经系统异常：,抽搐或精神病,9,、,血液学异常：,溶贫或白细胞,4000/mm,3,或淋巴细胞,1500,或血小板, 10,3,/mm,3,10,、免疫学异常：,dsDNA,抗体,+,或抗心磷脂抗体,+,或,Sm,抗体,+,11,、,抗核抗体阳性,*,以上,11,项中先后或同时至少,4,项阳性者可诊断。,敏感性,97, 、特异性,89,育龄女性,10,诊断,SLE,明确！,11,1987,年修订的,RA,分类标准,1,、,晨僵,:,至少,1,小时,(,6,周,),。,2,、,多关节炎,:,14,个,关节区,中,3,个同时肿胀或积液,(6,周,) .,3,、,手关节炎,:,腕关节,或掌指关节或近端指,间关节肿胀,(6,周,),。,4,、,对称性关节炎,(6,周,),。,5,、,皮下结节,6,、,X,线,:,？,手,和腕关节的,X,线,改变。幻灯片,7,、,类风湿因子,:,类风湿因子,阳性,(,该滴度在正常人,的阳性率,5%),。,*,具备,4,条或,4,条以上，敏感性,94%,，特异性,89%,幻灯片,16,12,双手组成骨骨质密度减低，骨小梁稀疏。近位指间关节间隙变窄，部分指间关节及掌指关节半脱位。双侧第一掌指关节屈曲畸形。双侧腕关节关节间隙变窄。印象：双手腕骨关节异常改变，考虑,RA,13,RA,患者典型,X,线表现特点：,1.,关节周围软组织肿胀,2.,骨质疏松,3.,关节间隙变窄,4.,关节破坏、骨侵蚀虫蚀样改变,5.,关节脱位或融合,1988,年美国风湿病协会修订的,RA,分类标准第七条放射学改变：,其中必须包括骨侵蚀或肯定的局限性脱钙或受累关节旁的明显脱钙（不包括单纯的骨关节炎改变）,14,RA,诊断,支持点：,1.,曾经有关节肿痛,2.,多关节、对称性、手关节,3. X,线有关节明显畸形、关节间隙变窄，骨,质疏松,不支持点：,1.,病史追问患者关节疼痛症状轻微,2.,无明显晨僵,3.X,线无关节骨侵蚀，骨质疏松为弥漫性,4.RF,、,CCP,、,AKA,均阴性,幻灯片,9,15,如果,RA,不能成立那么还会有其他什么诊断？,16,SLE,关节病变特点,美国风湿病学学会（,ACR,）,1997,年推荐的,SLE,分类标准第,5,条：关节炎,非侵蚀性关节炎,，累及,2,个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液,SLE,所致的关节炎出现侵蚀性、畸形性改变罕见，,SLE,患者出现非侵蚀性畸形性关节病,叫雅库关节炎。,凯利风湿病学,17,Jaccoud,关节病（雅库关节炎）,本病即传统描述的急性,风湿热,多次反复发作之后逐渐出现的手足变形性病变。掌指关节呈尺侧偏斜及半脱位。,拇指及近端指间关节出现过度伸展,，类似改变在足少见。,这种畸形一般无痛,，无活动性炎症。,x,线片在掌骨头的尺侧有时可见切迹或,“,钩,”,形改变，偶有囊肿形成，但不发生关节腔狭窄及典型的骨质层破坏。关节组织学检查显示关节囊纤维化，可能为以往活动性炎症的后遗。类似的畸形可见于,系统性红斑狼疮性关节炎,，约见于,2 . 3,一,23,的患者，还可见于,类风湿性关节炎,、,骨关节炎,、强直性,脊柱炎,及,Reiter,18,综合征。尽管此种畸形有可能发生在许多关节炎期间或在以后发生，没有确切的诊断能够解释畸形本身。本病预后一般良好，很少需要特殊治疗。这种畸形据认为系由关节囊、肌健及韧带受累所致，而非类风湿性关节炎时软骨和骨的破坏引起的，为了改善功能，需要手术治疗者，应着重纠正韧带与肌肉之间的不平衡，而不是关节置换。,来自网络,Jaccoud,关节病（雅库关节炎）,19,20,21,22,Jaccoud,关节病特点总结,Jaccoud,关节病首先,1896,年,bywaters,在风湿热患者中描述。,在,SLE,、,SSc,、,DM,、,PSA,、血管炎中也可见到，现在随着风湿热发病越来越少，在,SLE,患者中最为常见。,掌指关节呈尺侧偏斜及半脱位。拇指及近端指间关节出现过度伸展。,这种畸形一般无痛，无活动性炎症。,x,线片在掌骨头的尺侧有时可见切迹或,“,钩,”,形改变，偶有囊肿形成，但不发生关节腔狭窄及典型的骨质层破坏。,23,Jaccoud,关节病特点总结,关节组织学检查显示关节囊纤维化，可能为以往活动性炎症的后遗。,关节周围支持作用减弱而出现畸形。,24,25,26,诊断,Jaccoud,关节病明确！,27,共 勉,建立合理正确的临床思维非常重要！,认真,+,思辨,+,学习,夫以利济存心，则其学业必能日造乎高明；若仅为衣食计，则其知识自必终囿于庸俗。（清 叶天士,临证指南医案华序,）,操术不可不工，处心不可不慈，读书明理，不至于豁然大悟不止。,清,程国彭,医学心悟,自序,28,共 勉,人不穷理，不可以学医；医不穷理，不可以用药。（清 陈士铎,洞天奥旨卷十六劝医六则,）,学到知羞，方知艺不精。（明 张景岳,类经 论治类 四失,）,胆欲大而心欲小，智欲圆而行欲方。,孙思邈,To cure sometimes, to relieve often, to comfort always,。,-,这是镌刻在撒拉纳克湖畔,(Saranac Lake),的,E,L,Trudeau,医师的铭言。,29,