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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1.,周围神经病的临床,2.,电生理检测（,NCS+EMG,）,在周围神经病诊断价值,3.,肌电图报告常见的书写方式,4,.,周围神经病：实验室检查,5,.,周围神经病常见模式,&,诊断原则,/,流程,6,.,总神经病变评分量表,-,临床版（,TNSc,）,7,.,CTCAE V4.0,外周神经毒性分级,基本内容,一,（周围）神经病的临床,(Peripheral) Neuropathy,周围神经系统解剖受损,正常神经生理功能障碍,一组,症状和体征,Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH Peripheral,Neuropathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke,(NINDS):,advances in understanding and treating neuropathy, 24-25 October 2006;,Bethesda, Maryland.,J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-6,1.,感觉障碍,【,常常最早出现,】,疼痛、感觉异常、感觉缺失,2.,运动障碍,束,颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力,/,张力减退、肌萎缩,腱反射减弱或消失,3.,自主神经障碍,苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂；,阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等,周围神经病：三主征,脊神经及其组成示意图,腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合 ，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，,出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加,入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经,周围神经病的原因（基于病因学）,特发性炎性神经病,急性特发性多发性神经病（吉兰,-,巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（,CIDP,）,代谢性以及营养性神经病,糖尿病； 其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝病；维生素,B12,缺乏,感染性以及肉芽肿性神经病,艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器官衰竭（,CIP,）,血管炎性神经病,混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮,肿瘤性和副蛋白血症性神经病,肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性,药物和中毒性神经病,酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂,/,白金）；色氨酸,遗传性神经病,特发性,（遗传性运动感觉神经病、遗传性感觉神经病、,Friedreich,共济失调、家族性淀粉样变性）,代谢性,（卟啉病、异染性脑白质营养不良、,Krabbe,病、无,脂蛋白血症、,Tangier,病即家族性低,脂蛋白血病、,Refsum,病、,Fabry,病）,嵌压性神经病,诱发周围神经病的部分药物,感觉神经病,以感觉神经病为主,运动神经病,混合性感觉和运动神经病,氯霉素,顺铂,吡多辛（,V-B6,）,紫杉醇（泰素）,多西他赛（泰素帝）,乙胺丁醇,肼苯哒嗪,米索硝唑,甲硝唑,氨苯砜,丙咪嗪,某些磺胺类,胺碘酮,氯喹,双硫仑（戒酒硫）,金,吲哚美辛（消炎痛）,异烟肼,呋喃妥因,青霉胺,哌克昔林（非选择性钙拮抗药）,苯妥英,沙利度胺,色氨酸（污染物）,长春新碱,Simon RP, et al. Clinical Neurology. 7th ed. McGraw-Hill,2009,根据主要受累纤维类型,提示神经病的病因学,运动纤维,感觉纤维,自主神经纤维,GBS,糖尿病,淀粉样变性,CIDP,尿毒症,糖尿病,MMN,酒精,GBS,CMT,HIV,卟啉病,多发性骨髓瘤,副肿瘤性,遗传性感觉神经病,糖尿病,干燥综合征,白喉,结缔组织病,毒素,/,药物,维生素,B12,缺乏,单神经病,mononeuropathy,多数性单神经病,multiple mononeuropathy,多发性神经病,polyneuropathies,周围神经受损的分布型式,临床,上，按照周围神经受损的分布型式,最有意义,二,电生理检测（,NCS+EMG,）,在周围神经病的诊断价值, 证实,PNS,哪些成分受累,仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？, 证实受累的分布,对称性多发性神经病？单一神经？其他型式, 确定病理机制：,轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？, 确定病变的严重程度和时间过程,轻或重？近期或慢性？,对于周围神经病的评估,电生理检测可回答哪些问题？,电生理,/,电诊断检测：,应该作为神经系统体格检查的直接延伸,近端,刺激,脱髓鞘,正常神经传导,轴突变性,传导阻滞,远端,刺激,神经传导检测结果的概要性解释,通常远端明显,-,因为神经越长倾向于首先受累,症状和体征呈远,-,近梯度,-,临床上呈袜套,-,手套样分布,-,肢体远端较近端更明显,轴突损害为主,沿神经行程多灶脱髓鞘,起病时；或病程早期,远、近端均受累,临床上,-,远端,+,近端,-,无力、感觉障碍,脱髓鞘为主, 潜伏期延迟,/NCV,减慢, 传导阻滞,近端波幅低于远端波幅,(50%), 异常波幅离散,Abnormal temporal dispersion,脱髓鞘的电生理表现,不随意活动 随意活动,插入活动 自发活动 募集到的、,MUP,激活,单个,MUP,的评估 形式的评估,随机的 呈模式的 亚,MUP MUP,大小 形态 稳定性 募集 干扰型,肌电信号的检测,针肌电图检测所包含的基本内容,三,如何看肌电图报告,常见的书写方式,广泛神经源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,单肢神经源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,周围神经源性损害,基本检查：,血液学；生化和内分泌；尿液；放射影像,针对特定疾病的专门检查,结缔组织病和血管炎；感染性病原体；肠道疾病；结节病；重金属中毒；卟啉病；免疫异常；遗传性疾病；恶性疾病；神经活检；皮肤活检,四,周围神经病：实验室检查,决定何时进行神经活检方案,五,周围神经病,常见模式,&,诊断原则,/,流程,评估周围神经病时，最重要的细节，是,确定神经病的,分布,、,病理生理,类型（脱,髓鞘为主,/,还是轴突功能障碍为主）、,持,续时间,和,病程,将病史、临床检查和电诊断检测,结合,在,一起，可准确描绘神经病的类型和可能,的原因，从而提出治疗方案,欲得出具体诊断，就必须细分周围神经,病的,三个亚型,：单神经病、多发性单神,经病或多发性神经病,评估周围神经病的流程图,9/17/2024,六,总神经病变评分量表,-,临床版（,TNSc,）,分类,评分项,分数,0,1,2,3,4,感觉,感觉症状,无,仅手指和脚趾出现症状,踝和腕部出现症状,膝或肘出现症状,膝或肘以上部位出现症状，或功能性残疾,针刺感觉,正常,手指和脚趾减弱,踝和腕部减弱,膝或肘减弱,膝或肘以上部位减弱,震动感觉,正常,手指和脚趾减弱,踝和腕部减弱,膝或肘减弱,膝或肘以上部位减弱,深部腱反射,正常,踝反射减弱,踝反射消失,踝反射消失，其他反射减弱,所有反射消失,运动,运动症状,无,轻度无力,中度无力,需要帮助,/,辅助,麻痹,肌力,正常,轻度虚弱（,MRC 4,）,中度虚弱（,MRC 3,）,中度虚弱（,MRC 2,）,麻痹（,MRC 0-1,自主,自主神经症 状，个数,0,1,2,3,4,或,5,9/17/2024,检查原则,双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分,9/17/2024,不同程度活动困难的具体定义,轻度困难,：,患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活,中度困难,：,肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活， 但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助,需要帮助才能完成活动,：,功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动,麻痹,：,肢体完全无力，无法完成任何事情,9/17/2024,自主神经症状问诊,询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。,无症状,0,分,1,个症状,1,分,2,个症状,2,分,3,个症状,3,分,4,个或,5,个症状,4,分,记录出现和消失时间,
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