自免肝的实验室诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,自身免疫消化系统疾病血清学诊断,自身免疫性肝病,2015-7-9,张龙锋,非病毒性肝病不容小觑,1448例中国军人肝穿病例流行病学的回顾性研究,急慢性病毒性肝,炎,69.75%,非病毒性肝病,30.25%,自身免疫性肝病(ALD)占重要位置,160,453例非病毒性肝病患者的回顾性分析,自身免疫性肝病,原发性胆汁性肝硬化(PBC),自身免疫性肝炎(AIH),原发性硬化性胆管炎(PSC),重叠综合症,AlH,10-20%PBC患者重叠有中等程度的AIH,PBC,PSC,原发性胆汁性肝硬化(PBC),病理学特点:进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,发病率:1.2/100,000/年,中年女性多见,症状,皮肤瘙痒、黄疸,早期状况良好,从AMA阳性、肝功能正常,进展,至持续肝功能异常,平均6年,PBG诊断,以前主要在晚期得到诊断(肝硬化),直到1985年仍认为PBC无法治疗!,现在提高了实验室检查手段,可实现早期诊断!,正确的治疗可帮助患者延长生存期!,实验室检查,胆汁淤积相关酶、胆红素和血清脂质升高,免疫球蛋白水平升高(主要是lgM),存在抗线粒体抗体和抗核抗体,组织学证据(活检,肝内小胆管增生,PBG中的自身抗体,自身抗体,阳性率,AMA抗线粒体抗体,35-95%,AMA M9,(疾病早期,未产生M2,预后良好35-85%,AMA M4,(预后不良),高达55%,抗核点抗体,(Sp100, SUMO1/2, PML),30%,抗核膜抗体,(gp210,p62),20-30%,(lamin-B receptor,2%,PBC相关抗核抗体,GP210(核膜型),sP210,对PBC的特异性为95%,AMA阳性的PBC患者中有1040%阳性率,AMA阴性的PBC患者中有0%4%的阳性率,SP100和PML(核点型),SP100对PBc的特异性为97%,SP100,AMA阳性PBC患者中有20%的阳性率,AMA阴性PBC患者中有60%的阳性率,PML的意义与SP100相近,特异性指标与临床:AMA,AMERICAN ASSOCIATION FOR,AASLD THE STUDY OF LIVER DISEASES,43EASL,2009年PBC诊断指南的更新1,2009关于PBC指南的诊断,生化检查提示淤胆,特别是ALP升高:肝功异常(肝源性ALP升高超过6个月,且血清AMA阳性即可确诊。,血清AMA阳性,肝活检对诊断非必须,组织学上特,组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小征性胆管损害可协助诊断,叶间胆管破坏,随访见ALP正常但AMA(+)者很有可能,有二项阳性可诊断为PBC。,发展为PBC。,1. Keith Det al, Hepatol, 2009; 50(1): 291-308,euers,et al,J Hepatol 2009: 51: 237-267,AMA+的PBC,肝活检并非必须,og easl stio,肝脏组织,同时满足,肝源性ALP升高,血清AMA(+),即可确诊,AASLD HE SICAN OF LVIR DS,PBC患者中AMA阳性率高达90-95%,臼兔抗体检查避免了肝穿刺后出现近10%并发症的发生!,