脊髓栓系综合征 共20页PPT资料

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2015/8/7,#,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,M/22y,，左下肢渐进性无力,4,年，排尿困难伴左腿痛,1,天。,X,线：,L3-S1,椎板未闭合。腰椎侧弯。,CT,：,L3-S5,椎板未闭合，,L4,椎体融合不全，骶椎形态不规则，,L1,水平以下椎管内见条形脂肪密度影。,MR,：脊髓位置明显下移，,L1-2,、,L5,水平各可见条形脂肪信号。,诊断：,脊髓栓系综合征,术中所见：终丝粗大并与硬脊膜广泛粘连，脊髓张力很高，尤其与左侧粘连严重，脂肪瘤位于脊髓背侧偏左，该处脊髓也与周围硬脊膜有粘连。,脊髓栓系综合征,T,ethered,c,ord,s,yndrome,(TCS),脊髓栓系综合症,(tethered cord syndrome,TCS),由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥位置下移并被栓系固定在椎管内，继而出现缺血缺氧，产生大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等一系列表现的综合症。,圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系。,概述,胚胎第,3,个月前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨,。,3,个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越,脊髓，,脊髓的位置相对上移。至出生前，脊髓,下端至第,3,腰椎水平，,仅以终丝与尾骨,相连（,终丝即脊髓圆锥向下延续的一条结缔组织细丝，至于尾骨背面，起固定脊髓作用）,。出生以后继续上升，,3,岁时，圆锥末端至,L1,或,L2,上缘，不再上升，直至成人。,由于不等速度生长，腰骶神经根在穿过相应椎间孔前，在椎管内几乎垂直走行，这些脊神经根在脊髓圆锥下方围绕终丝聚集成束形成马尾。随着脊椎的弯 曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当各种原因导致脊髓粘连固定引起发育期脊髓向上移行过程受阻，使脊髓圆锥位置下降及终丝相对固定。引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血缺氧，,逐渐变性坏死或退行性改变,。,常合并：,腰骶椎发育不全：半椎体，椎体裂,脊柱裂，脊髓纵裂，脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，脂肪脊髓脊膜膨出等,皮肤窦道，皮毛窦,脊髓积水，脊髓软化（,25%,）,脊柱侧弯（,脊髓张力）,根据,MRI,及术中所见，分型：,(1),终丝粗大型：最为多见，粗大终丝，直径,2mm,，终丝牵拉脊髓，造成圆锥低位。,(2),脂肪瘤型：最难处理，预后最差,(3),肿瘤型：畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊肿等包绕脊髓或马尾。,(4),瘢痕粘连型：术后继发，瘢痕和脂肪组织与脊髓和,(,或,),马尾紧密相连。,(5),混合型,疼痛,运动障碍,感觉障碍,膀胱直肠功能障碍,腰骶部皮肤异常：皮肤窦道,畸形：足内翻，脊柱侧弯,临床表现,成人,儿童,first,+/-,X,线及,CT,判断脊髓圆锥位置较困难，但可以发现椎体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常，可以辅助诊断。,影像学表现,MRI,脊髓圆锥低位在,L3,以下，脊髓紧张紧贴椎管后壁（栓系）（,Determine conus level using axial images; cauda equina may obscure conus tip on sagittal images,imitate elongated conus,）,终丝增粗,2mm,(L5-S1, axial MRI),可合并腰骶部脂肪堆积或终丝脂肪瘤、脊椎裂、脊柱侧弯、脊膜膨出、脂肪脊膜膨出等其他畸形,脊髓圆锥位置正常时，根据其典型症状，合并其他异常诊断。,脊髓脊膜膨出,(nlellillgonlyeIocele),是指脊,髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外。若膨出脊髓脊膜内含有脂肪组织或脂肪瘤，则称为脂肪脊髓脊膜膨出,(1ipomyelomeningocele),脊髓纵裂可以分为,2,型，,I,型为纵裂之两半脊髓位于同一硬膜囊内，但各自可有其独自的蛛网膜下腔。,型则同时合并有双硬膜囊，两半脊髓分别位于各自的硬膜囊内，此型脊髓纵裂之间常有骨性间隔存在。,有症状：手术，栓系松解，预防病情继续进展。成功率与症状严重程度及基本病理改变有关。,无症状：尚有争议,治疗,典型临床表现,脊髓圆锥低位在,L3,以下，脊髓紧张紧贴椎管后壁；终丝增粗,2mm,，合并椎管内脂肪瘤，脊柱裂，脊髓脊膜膨出等其他畸形。,TCS,是临床诊断的综合征。影像的作用在于发现低位圆锥、增粗终丝、相关解剖异常，帮助制定手术方案。,小结,谢谢！,