帕金森病简介

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,帕金森病简介,帕金森氏病的由来,帕金森氏病（,Pakinsons Disease, PD,）又名震颤麻痹（,paralysis agitans,），,1817,年,由英国医生,Parkinson,博士首先在论文中描述。,是一种进展缓慢，原发于黑质,-,纹状体通路的锥体外系变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。,帕金森氏病的由来,从,1997,年开始，每年的,4,月,11,日被确定为“世界帕金森病日”,(World Parkinsons Disease Day),。,这一天是帕金森病的发现者,英国内科医生詹姆斯,帕金森博士的生日。,帕金森氏病,VS,帕金森综合征,帕金森氏病和帕金森综合征不是一个概念,帕金森氏病原发于脑的黑质纹状体变性的一种疾病,帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病，,患者出现了类似于帕金森病的临床表现的一组疾,病的总称,据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过,400,万帕金森病患者，我国有,170,万人患病，其中,55,岁以上人群患病率高达,1,。,年龄越大患病率越高，,75,岁以上人群的患病率达到了以上。我国每年新增患者约,10,万。,平均年龄：男55.76+_11.49岁，女56.76+-10.86岁，无性别差异。,Hoehn学者调查，平均发病年龄为55.3岁。,帕金森氏,病,的流行病学,帕金森氏病是由于中脑的黑质神经元变性所致，使纹状体系统多巴胺含量减少，而乙酰胆碱含量则相对增高，其功能相对亢进，因而产生帕金森症状。,帕金森氏,病,的是哪里出了问题？,帕金森病,-,神经递质的失衡,正常,多巴胺,乙酰胆碱,帕金森病,多巴胺,乙酰胆碱,病因及致病机理,本病的研究已有190多年的历史，由于其病因和发病机制十分复杂，至今仍未彻底明确，可能与下列因素密切相关。,1,、年龄因素神经系统老化,本病主要发生于50岁以上的中老年人，40岁以前很少发病，65岁以上发病明显增多，提示年龄因素可能与发病有关。,60岁时，多巴胺能神经元丢失总量不到30%，纹状体内多巴胺递质含量减少不超过50%,只有黑质多巴胺能神经元数目减少达60%，纹状体多巴胺含量减少达80%才会产生临床症状,“正常的老化”不会导致PD,2,、环境因素,人类开展了大量的有关环境因素的研究：发现环境中与,MPTP,分子结构相类似的工业或农业毒素如某些除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、一异哇啦类化合物等可能与帕金森病的病因有关。,现有较多的流行病学调查结果显示，长期接触或生活在上述相关环境者帕金森病发病率高，而饮茶、喝咖啡者发病率低。,脑内胶质细胞,B型单胺氧化酶（MAO-B）,有毒的甲基-苯基-吡啶离子MPP,+,多巴胺能神经元摄取,阻断NATP氧化磷酸化系统,ATP生成减少,多巴胺能神经元变性坏死,无毒的MPTP,MPTP,：合成海洛因毒品中的一种副产品，即1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶( MPTP )。,3,、遗传因素,多为散发病例。家族性帕金森病多为遗传性常染色体显性或隐性遗传。,帕金森病相关基因的研究中已经发现13个染色体位点以孟德尔遗传方式与帕金森病连锁，分别命名为PARK1一PARK13(表),其中7个为常染色体显性遗传，4个以常染色体隐性遗传一方式传递,1个X染色体连锁遗传，另1个可能与晚发散发性帕金森病有关。日前已有10个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆。,4,、氧化应激,氧化应激是指机体在遭受各种有害刺激时，体内高活性分子如活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS）和活性氮自由基（reactive nitrogen species,RNS）产生过多，氧化程度超出氧化物的清除，氧化系统和抗氧化系统失衡，从而导致组织损伤。,五、线粒体功能缺陷,六、泛素-蛋白酶体功能异常,七、兴奋性氨基酸毒性作用,八、钙离子的细胞毒作用,九、免疫功能低下,十、其他因素,患帕金森氏病的名人,帕金森氏病的常见症状,震颤,多数患者以震颤为首发症状。一侧上肢远端开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。,静止性震颤，,4,6,次,/,秒。拇指与食指“搓丸样”动作，安静时出现。,多为不对称性。,情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。,肌强直,初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。,对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。,“铅管样强直”、“齿轮样强直”。,运动迟缓,动作启动困难,自主动作变慢、幅度变小,重复动作易疲劳,做序列性动作困难,不能同时做多个动作,僵住,姿势步态异常,慌张步态（festination）:轻微患者中，只在下坡时出现。,走路时下肢拖曳，随病情发展，步伐逐渐变小变慢，启动困难，但一旦迈步，即以极小的步伐向前冲去，且越走越快，不能即时停步或转弯,平衡障碍，害怕障碍物，行走时上肢的前后摆动减少或完全消失,特殊运动表现,面具脸、表情呆板,手摆动减少,言语减少，语音低沉,小写症,精神症状,多合并抑郁症，表现为积极性不强、食欲不振、失眠等，这也是本病为假性抑郁病的原因,痴呆出现频率较对照人群高,出现幻视，即视觉性还视，但不出现幻听。,植物神经症状,便秘：48.4%为早期症状，随着病情发展，几乎都出现,尿频、尿急 ：,70%,以上,油光脂厚面容（皮脂腺分泌亢进）,流涎（唾液分泌亢进）,血压偏低,四肢末梢循环障碍,诊断要点,1. 中老年发病，缓慢进行性病程。,2. 四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中必备运动迟缓一项，其余三项至少具一备其中之一。,3,.,左旋多巴治疗有效,4,.,患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系 损害和肌萎缩等。,帕金森氏病患者常用检查,血、脑脊液常规化验均无异常，CT、MRI检查无特征性改变，但为临床鉴别诊断常用。,正电子发射断层扫描,(PET),或单光子发射断层扫描,(SPECT),在疾病早期可发现多巴胺递质减少，可确诊是否患帕金森病。,基因诊断采用DNA印记技术、PCR,DNA序列分析、全基因组扫描等可能发现基因突变。,鉴别诊断,药物性 与帕金森病在临床表现上很难区别，重要的是有无吩噻嗪类、丁酞苯类、利血平、锂剂、一甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗓等用药史。,当停用药物数周至数月后帕金森综合征的症状即可明显减轻或消失，可以鉴别。,中毒性 以CO和锰中毒较为多见，其他有MPTP、甲醇、汞和氰化物等，其中如CO中毒患者有急性中毒史有急苏醒后逐渐发生,弥散性脑损害,的征象，可有强直及震颤但症状轻微。又如锰中毒，多有长期的接触史，在出现锥体外系症状前常有精神异常如情绪不稳，,记忆力下降,等。,感染后甲型脑炎(昏睡性脑炎)病愈后数年内可发生持久和严重的帕金森综合症表现。其他病毒性脑炎，如乙型脑炎，在病愈期也可能呈现帕金森综合征，症状一般轻微、短暂。,外伤性，见于频繁遭受脑震荡的患者，如拳击运动员等,血管性 见于部分多发性腔隙性脑梗死患颅，,有卒中病史，假性球麻痹、健反射亢进、锥体束损害体征,，但震颤多不明显,伴发帕金森病表现的其他神经变性疾病,(,1,)多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA ):病变累及基底节、脑桥、橄榄体、小脑和自主神经系统，临床上除具有帕金森病的锥体外系症状外，尚有,小脑系统、锥体系统,及自主神经系统损害的多种临床表现，而且绝大多数患者对,左旋多巴反应不敏感,。,(2)进行性核上性麻痹( progressive supranuclear palsy, PSP):表现步态姿势不稳、平衡障碍、易跌倒、构音障碍、,核上性眼肌麻痹,、运动迟缓和肌强直，但震颤不明显；常伴有额颞痴呆、,假性球麻痹及锥体束征,，,对左旋多巴治疗反应差,(3)皮质一基底节变性 ( corticobasal ganglion degeneration , CBGD:除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌阵挛外，尚可表现为,皮质复合感觉消失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效,鉴别诊断,帕金森病的治疗,对症治疗,恢复,DA-ACh,平衡,1.,药物治疗,2.,手术治疗,4.,康复、心理治疗,抗,ACh (,苯海索,),拟,DA,促进,DA,释放,(,金刚烷胺,),L-Dopa,替代,(,复方左旋多巴,),DA,受体激动,(,普拉克索,),COMT,抑制剂,(,恩他卡朋,),3.,细胞移植和基因治疗,MAO-B,(,司来吉兰,),神经核毁损术,脑深部电刺激,(DBS),细胞移植治疗,适应症,:,1,、长期治疗效减退且出现异动症,2,、非原发性,PD,为手术禁忌,3,、早期药物显效 不宜手术,纠正基底节过高的抑制性输出,手术治疗,帕金森病的饮食管理,食物多样，愉快进餐,多吃谷类和蔬菜瓜果,经常适量吃奶类和豆类,限量吃肉类,少吃肥肉、荤油和动物内脏,每天喝,6,至,8,杯水及饮品,服药半小时后进餐,运动管理,能够让你全身心投入和喜欢的运动就是最好的运动,运动项目应该包括：有氧运动，力量和柔韧性训练,太极、瑜伽或者其它种类的活动 ，可以选择最吸引你而且最适合你的个体化运动,1.,认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症,2.,避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质，如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞、毒品等,3.,规范合理的应用奋乃静、利血平、氯丙嗪、多潘立酮等可诱发震颤麻痹的药物,4.,加强体育运动及脑力活动，延缓脑神经组织衰老,5.,发现老年人有帕金森病的先期征兆（如：手脚震颤、与年龄不太对称的动作迟缓等症状）时，应及时到医院就诊，争取早诊断、早治疗。,疾病预防,祝大家身体健康！,Thank You !,不尽之处，恳请指正！,