库欣综合征课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,库欣综合征,(Cushing,Syndrom,),南方医科大学第二临床医院内科教研室内分泌,何 雷,库欣综合征,1921由,美国医生,库欣发现的,重女轻男的疾病，,男女,发病,比例1:,3-,-,8,内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点,一个中心：激素,（hormone）,两个基本点：激素增多/减少的疾病,什么是库欣综合征？,库欣：糖皮质激素增多的疾病,产生器官：肾上腺皮质,库欣综合症的病因分类,依赖,ACTH:,（上位）,1.库欣病,Cushing Disease (70%),2.异位,ACTH,综合症,不依赖,ACTH:,（原位）,3,.,肾上腺皮质腺瘤,肿瘤,4.肾上腺皮质腺癌,5.小结节性增生,6.大结节性增生,临床表现：从头到脚，五花八门,怎么掌握？答：激素的本质特点,糖皮质激素的命名,2001,年,4,月,7,日,柏林“第一届欧洲糖皮质激素,治疗讨论会”,“糖皮质激素”,被,引用,11178,次,“糖皮质类固醇”,被引用368,次,糖皮質激素的“社會地位”,40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美国仙丹。,強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。,作用廣泛，名氣巨大，俗称激素。,糖皮质激素的“体内地位,”,隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。,不顾一切的：,保护糖,保存糖,保持糖,提高糖,生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！,1 代谢障碍 糖尿病,对糖代谢的影响：促进糖异生；,拮抗胰岛素，抑制糖分解。,糖耐量减退,血糖升高 糖尿病,高胰岛素血症,2.向心性肥胖：满月脸、水牛背,糖耐量减退,血糖升高,高胰岛素血症-使胰岛素敏感的躯干区域出现脂肪堆积，出现,向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。,紫纹,3对血液系统的影响,1.多血质： 2.凝血异常：,刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成,感染抵抗力低,易感染,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化,抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成,感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤真菌等,5,对中枢系统的影响,提高中枢兴奋性：,抑制脑内抑制性物质,-,氨基丁酸（,GABA,）,失眠、烦躁、偏执、精神异常等,6 对皮肤系统,为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、,紫纹、,皮廯、色素沉着、痤疮？,蛋白质分解-皮肤菲薄,蛋白分解、脂肪重分布-紫纹,抗感染能力减弱-皮肤真菌,等等,思考,骨质疏松？,性功能障碍？,高血压？,左心肥大，心力衰竭,?,各种类型的病因及临床特点（一）,Cushing Disease,1.70%2.,垂体,ACTH,腺瘤,(,微腺瘤,:,直径,10mm),3.,大剂量地塞米松可抑制,各种类型的病因及临床特点,（,二）,异位,ACTH,综合症,缓慢发展型,：,恶性低 迅速进展型,：,恶性高,各种类型的病因及临床特点,（三）肾上腺皮质腺瘤：,15-20%,，中等病情,（四）肾上腺皮质癌：,重度,Cushing,，癌肿表现,各种类型的病因及临床特点,（,五）,不依赖,ACTH,双侧肾上腺皮质小结节性增生,基因突变,多种组织功能增强、细胞增殖,Carney,综合征,cushing,综合征,（,六）,不依赖,ACTH,双侧肾上腺皮质大结节性增生,非ACTH,受体在肾上腺的异位表达，介导的,cushing,综合征,如：,抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达,诊断,分为两步,1.明确是否为库欣综合征,2.明确库欣综合征的病因,第一步：,1.血皮质醇；,2.尿皮质醇或其代谢物17,OH,；,3.小剂量地塞米松抑制试验；,诊断,第二步，,明确库欣综合征的病因,1.血ACTH,2.大剂量地塞米松抑制试验，,3.,ACTH,兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH,4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。,5.影像学检查。等,鉴别诊断,鉴别诊断,鉴别诊断,治疗原则,一般对症方面：,高血糖 胰岛素,高血压 降压,电解质紊乱 纠正,感染 抗生素,治疗原则,对因治疗：,Cushing,病,：,手术：,放疗：,药物：,溴隐亭,泌乳素增高,赛庚啶,垂体分泌,ACTH,阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,OP-DDD(,米托坦,),破坏肾上腺皮质,氨鲁米特,(,氨基导眠能,),、美替拉酮,(,甲吡酮,),抑制皮质醇合成,酮康唑,减少合成，减少对,ACTH,敏感性,治疗原则,肾上腺瘤、腺癌：,手术,:,化疗：,OP-DDD,、氨基导眠能、甲吡酮,不依赖,ACTH,双侧肾上腺皮质大,小结节性增生,：,手术：双侧肾上腺切除术,术后,肾上腺皮质激素替代,异位,ACTH,：,手术,化疗：,OP-DDD,、氨基导眠能、甲吡酮,治疗原则,肾上腺手术后的替代治疗,手术前：激素预防,手术当天：激素保护,手术后：一个星期之内递减至口服。,肾上腺皮质激素的生理替代治疗,：泼尼松 5mg 3/日,治疗原则,肾上腺手术后的追踪,Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切,除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。,本节要求,垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能,皮质醇增多症的病因,皮质醇增多症的临床表现,垂体-肾上腺轴功能检查，试验,皮质醇增多症的诊断步骤,皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物,Thanks!,