急进性肾小球肾炎全科医师军医继续教育平台

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急进性肾小球肾炎全科医师军医继续教育平台,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎,继发性急进性肾小球肾炎,由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎,型：免疫复合物型,型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,型:型+ANCA,型:型 ANCA(-),病 理,1.肾体积增大,2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成,早期细胞性 晚期纤维性,最后发生肾小球硬化,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,3.免疫病理,线样沉积,颗粒样沉积,无免疫沉积,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4.电镜, 、型 无电子致密物沉积,型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,前驱感染，起病急，进展快,急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血,型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现,、型中青年多见,型中老年男性多见,型患者常有肾病综合征表现,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,CIC阳性，冷球蛋白，C3降低,B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理,2.分型,型 抗GBM抗体（+）,型 CIC（+）+C3 ,型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）,3.双肾增大,急性肾小球坏死（ATN）,急性过敏性间质性肾炎（AIN）,梗阻性肾病,继发性急进性肾炎,其他肾小球疾病,鉴别诊断,治 疗,（一）强化血浆置换疗法,适应症、型，应早期应用,（当Scr型型,强化治疗是否及时,新月体数量及类型,年龄,谢谢,