主动脉夹层的诊断及病因

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,主动脉夹层的诊断,主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一,种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约,1/10万。近10年来，经食道彩色超（TEE）、,磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）,等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断,日益快捷准确。,病因,1、高血压和动脉粥样硬化,AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值,增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是,引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉,内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，,这也是AD的重要诱发因素。,2、特发性主动脉中层退性性变,30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶,原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为,中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平,滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高,龄患者的夹层主动脉壁中,病因,3、遗传性疾病,在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合,征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，,这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家,族性，患者常在年轻时发病。,病因,4、先天性主动脉畸形,最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭,窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生,率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在,主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以,下的主动脉。,病因,5、创伤,主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉,球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的,腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造,成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹,层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要,手术治疗。,病因,6、主动脉壁炎症反应,虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但,巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主,动脉壁损害与夹层的发生密切相关。,病因,病理分型,传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和,Stanford分型。,Debakey 将AD分为三型：,I型： AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；,II型： AD局限于升主动脉,III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主,动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。,Stanford大学的Daily等将AD分为两型：,A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升,主动脉者称为A型；,B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动,脉者称为B型。,Stanford A型相当于Debakey I型和II,型，Stanford B型相当于Debakey III型。,两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。,病理分型,分区,上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉,置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口,的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的,分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从,升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动,脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝,术具有更直接的现实指导意义。,0区：裂口位于升主动脉；,1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口,之间；,2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；,3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的,主动脉弓；,分区,4区：裂口位于胸降主动脉；,5区：裂口累及腹部内脏动脉；,6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；,7区：裂口位于髂动脉。,分区,分类,类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真,假两腔。,AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂,（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜,将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不,同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂,口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端,发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发,症的发生。,类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发,血肿。,由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主,动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉,壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血,肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存,在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-,30%。,分类,类夹层又可分为两个亚类。,A 亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直,不超过3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。,在声检查中约1/3的该类患者可发现主动,脉壁低回声区，低回声区内无血流信号,血肿平均长度约11cm，该类常见于升主,动脉。,分类,B 亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主,动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，,主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均,约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检,查中发现低回声区。该类病变发生于降,主动脉的机率大于升主动脉。随访资料,证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者,中28%-47%会发展为I类AD，10%的患者可,以自愈。,分类, 类：微夹层继发血栓形成。,指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓,形成。这种病变在随访中呈现两种预后。,如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称,为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流,进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。,分类,类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡,主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA,腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限,于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主,动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可,导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。,分类,类：创伤性AD。,分类,分期,急性期： 指AD发病3天之内者；,亚急性期：发病3天至2个月者；,慢性期： 为发病2个月以上者；,慢性期： 指体检中偶然发现的无症状者。,各种病因、各型、各区、各类的AD均可,纷呈于急性期和/或慢性期患者中。,对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。,典型的AD患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高,血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣,严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压,和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢,体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、,截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的,发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴,别。,临床表现-,症状,临床表现,-,体征,周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返,神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食,道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上,腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈,胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓,塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃,至坏死和肾梗死等体征。,在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流,性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现,于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意,识改变等高血压脑病的体征。,急诊初步辅助检查,心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉,开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型,AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表,现，此类患者不宜溶栓治疗。,胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现,主动脉影增宽。,CT扫描：可发现主动脉双管征,影像学检查方法的选择和应用-,主动脉Duplex彩超,经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超,（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需,造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的,状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣,关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的,阻塞。,对于A型0区AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可,达8090%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以,上。,对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤,其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊,断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动,过速、高血压等，有时需要麻醉。,影像学检查方法的选择和应用-,主动脉Duplex彩超,CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真,假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全,程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学,评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近,100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉,搏动产生的伪影干扰。,影像学检查方法的选择和应用-,主动脉CTA断层扫描,MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及,范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有,替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。,其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的,急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属,时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患,者,影像学检查方法的选择和应用-,主动脉MRA,尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留,着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中,应用。,新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和,位置有其他各项检查难以企及的效果。,DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症,的可能。,影像学检查方法的选择和应用-,主动脉DSA,常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影,导管送至升主动脉或弓部，以2025ml/s的速,度注射造影剂4050ml以正、斜位片全面评估,AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动,脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤,颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔,内移植物和确定隔绝方案。,血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维,结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。,目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，,可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔,绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较,高使用价值。,影像学检查方法的选择和应用-,血管腔内超声,AD的诊断步骤,1.,确定是否有AD：,典型的AD容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性,主动脉瘤鉴别。,AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别,AD 动脉粥样硬化性动脉瘤,主动脉直径 轻度扩张 明显扩张 主动脉壁厚度 正常 显著增厚,管腔表面 光滑 粗糙,附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内,血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内,主动脉双管征 存在 不存在,AD的诊断步骤,2.确定AD的病因、分型、分区、分类和分期：,AD的病因、分型、分区、分类和分期是决定其治,疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或,MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中,确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基,础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉,段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封,闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。,3.鉴别夹层的真假腔,AD真假腔的鉴别 真腔 假腔口径 常小于假腔 常大于真腔搏动时相 收缩期扩 收缩期压缩血流方向 收缩期正向血流 收缩期正向,血流减少或逆向流位置 常位于主动脉弓内圈 常位于主动脉弓外圈血流速度 多数正常 常减慢附壁血栓 少见 常见,4.确定有无AD外渗和破裂预兆：,夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的,主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现,纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是,其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝,术的主要指征。,5.确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血：,脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返,流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应,同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断,有无手术指征的依据。AD累及冠状动脉开口时可,导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE,可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉,造影仍然是金标准。,6.确定有无主动脉分支动脉受累及：,主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各,种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导,致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。,无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受,累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累,可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫,