什么是先天性白内障81107

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,什么是先天性白内障,瞳仁护眼, 最高的疾病，30004500万盲人中45%为白内障所致。先天性白内障指大多数在出生前后即已存在，小部分生后不久即形成的一类白内障，其发生率在我 国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有2230%为白内障所致，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部其他异 常。,2,发病原因,可为家族性发病或为散发病例。,先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，占73%，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传占25%，多与近亲婚配有关。,3,非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感 染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障 碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血 症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。,另有1/3病例病因不明。,4,疾病治疗,对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。程度相当的双眼白内障两眼手术间隔不宜太长，避免形成单眼弱视。,确定有严重的眼底、视神经发育异常；主、客观检查不能确定有光机能；合并严重小眼球；合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。,5,疾病预后,术后视功能的恢复与白内障种类、性质、单侧还是双侧白内障、手术时间、及有无其他眼部异常有关，有文献报道：脱盲率86.4%，脱残率55.3%，立体视 觉30.6%。关键在于手术时机，如果出生既有的白内障，2月以后才手术，就可能继发终身眼球震颤，即使做了白内障摘除术也难恢复视力残疾。,青少年事情应该常用瞳仁眼贴护眼，预防白内障复发，高效补充眼部营养，改善眼部微循环，促进眼部新陈代谢，提高眼部免疫力和抗氧化力。,6,临床表现,1、先天性白内障合并其它系统的畸形，这些病人有可能是染色体病，因此要完成染色体核型分析和分带检查。,2、糖尿病、新生儿低血糖症 应查血糖，尿糖和酮体。,3、肾病合并先天性白内障 应查尿常规和尿氨基酸，以确诊Lowe综合征，AIport综合征等。,7,4、苯丙酮尿症 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性，尿的氯化铁试验阳性。,5、甲状旁腺功能低下 血清钙降低，血清磷升高，血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。,6、半乳糖血症 除了进行半乳糖尿的筛选以外，应查半乳糖-1-磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。,7、同型肮氨酸尿症 应做同型肮氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。,8,8、氨基酸测定 应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平，可以诊断某些代谢病合并先天性白内障，如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症。,9、风疹综合征 母亲感染风疹病毒后，取急性期或恢复期血清，测血清抗体滴度，如果高于正常4倍，则为阳性结果。,因先天性白内障还可能合并其它眼病，所以除了完成上述必要的化验检查以外，应做B超声、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查，可以预测白内障手术后视力恢复的情况。,9,谢谢,10,