周围神经疾病神经病学第五版

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,周围神经疾病神经病学第五版,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型,2. 三叉神经痛临床表现&治疗,3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗,4. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查,诊断&鉴别诊断治疗,5. 慢性GBS的概念临床特点&治疗,第一节 概 述,周围神经系统,(Peripheral nervous system),脊神经,(spinal nerves),颅神经,(cranial nerves, ),组成,概念,周围神经,感觉传入神经根,:,脊神经后根,后根神经节,&,脑神经神经节构成,中枢支进入脊髓在后角,&,后索换第,2,级神经元,三叉神经脊束核交换神经元,后根神经节周围支终止于皮肤,关节,肌腱,&,内脏,运动传出神经根,:,脊髓前角,&,侧角发出脊神经,前根,脑干运动核发出脑神经,终止于肌纤维或交感,&,副交感神经节,1. 解剖,解剖&生理,周围神经有神经束膜,&,神经外膜保护,有丰富的,滋养动脉交通支,神经内膜有毛细血管丛供给营养,内皮紧密连接构成血,-,神经屏障,神经根,&,神经节,无此屏障,免疫性,&,中毒性疾病易侵犯这些部位,甲苯胺蓝染色,1. 解剖,解剖&生理,脑神经,&,脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到,CSF,中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘,由,Schwann,细胞,&,膜构成,髓鞘形成节段性结构,Ranvier,结,神经冲动在,Ranvier,结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根,&,自主神经神经节,轴索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,如急性,&,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(,自身免疫性,),慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病,妊娠,&,术后引起,营养缺乏,糖尿病,尿毒症,血卟啉病,肝病,粘液性水肿,肢端,肥大症,B,族维生素缺乏,恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1) 特发性,(2)营养性&代谢性,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺,可诱发运动性神经病,酒精中毒,有机磷农药&有机氯杀虫剂,化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等,重金属(砷铅铊汞金),白喉毒素等,病因&发病机制,1. 病因,(3) 药物&中毒,结节性多动脉炎,系统性红斑狼疮,类风湿性,关节炎,&,硬皮病等,艾滋病,麻风病,莱姆病,白喉,&,败血症等,病因&发病机制,1. 病因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,淋巴瘤,肺癌,多发性骨髓瘤等引起,癌性远端轴索病,癌性感觉神经元病等,副肿瘤性综合征,副蛋白血症,(,如,POEMS,综合征,),淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,特发性:,遗传性运动感觉性神经病,遗传性感觉神经病,Friedreich,共济失调,家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,代谢性:,卟啉病,异染性脑白质营养不良,Krabbe,病,无,-,脂蛋白血症,遗传性共济失调性多发性神经病,(Refsum,病,),如腕管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,(8)嵌压性,前角细胞&运动神经根破坏,轴索Wallerian变性,后根破坏导致后索Wallerian变性,结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管,自身免疫性周围神经病,小静脉周围炎性细胞浸,润&神经损伤,中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症),营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘,遗传代谢病: 酶系统障碍,髓鞘&轴索必需成分,缺乏,病因&发病机制,2. 发病机制,E. 节段性脱髓,鞘(轴索可无,损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性,(损伤远端轴,索&髓鞘变性),D. 神经元变性,(轴索&髓鞘变,性),C. 轴索变性,(轴索变性&,脱髓鞘自远端,向近端发展),病理,周围神经有四种病变,(,图,6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索,合成的必要成分远侧轴索,&,髓鞘变性, Schwann,&,巨噬细胞吞噬,并向近端发,展,1. 华勒变性,(Wallerian degeneration),病理,华勒变性,(,损伤远端轴索,&,髓鞘变性,),中毒代谢性,&,营养障碍性神经病最常见病变,胞体蛋白质合成障碍,&,轴浆运输阻滞使远端轴索,得不到营养,自轴索远端向近端变性,&,脱髓鞘,逆死性,(dying back),神经病,2. 轴索变性,(axonal degeneration),病理,轴索变性,(,轴索变性,&,脱髓鞘,自远端向近端发展,),神经元病,(,neuronopathy,),:,神经元胞体变性坏死,短时间内继发,轴索全长变性,&,髓鞘破坏,.,例如,:,癌性感觉神经元病,有机汞中毒,急性脊髓灰质炎,运动神经元病,3. 神经元变性,(neuronal degeneration),病理,神经元变性,(,轴索,&,髓鞘变性,),神经近端,&,远端长短不等,不规则节段性脱髓鞘,Schwann,细胞增殖,&,吞噬髓鞘,炎症性,(Guillain-Barr,综合征,),中毒性,(,白喉,),遗传性,&,代谢障碍,(,髓鞘破坏,轴索相对完整,),4. 节段性脱髓鞘,(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘,(,轴索可无损害,),. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍,. 亚急性感觉运动性麻痹综合征,. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征,. 神经病伴线粒体病,. 再发性&复发性多发性神经病综合征,. 单神经病&神经丛病综合征,可根据病程,病因,&,症状分布分类,临床分类,多发性神经病,肢端对称性痛温觉,触觉,振动觉,关节位置觉,受损,下肢明显,逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病,麻风性神经炎,遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维,分离性感觉缺失,分离性感觉缺失,(痛温觉受损触觉保留),通常提示脊髓损害,(1) 感觉缺失,症状学,尺,正中,胫后,腓神经损伤,-,灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病,-,针刺,麻木,触电,束带感,糖尿病,酒精中毒性神经病,感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛,(neuralgia),如刀割样,挤压样,电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤,或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤,(fasciculation),肌肉静息时运动单位自发放电,肌肉颤动,肌痉挛,(myospasm),或肌纤维颤搐,(myokymia),一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩,较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤,周围神经局限受压,代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见,用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛,(algospasm),肌肉&肌群短暂痛性收缩,-正常生理现象,腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失,多发性神经病,:,肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累,GBS,四肢瘫,卟啉病,铅中毒,副肿瘤综合征,淀粉样变性神经病,主要累及双上肢,症状学,肌萎缩,肌肉失神经营养,&,不可逆性失神经损害,与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,要点提示,周围神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能,障碍的病人,肢体近端肌无力严重提示为肌病,肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,多发性神经病腱反射减低,&,消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病,(,细纤维受累,),即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在,症状学,无汗,竖毛障碍,直立性低血压,无泪,无涎,阳痿,膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病,糖尿病性神经病,(,细纤维受累为主,),症状学,5. 其他,麻风,淀粉样变性,神经纤维瘤病,Schwann,细胞瘤,遗传性运动感觉性神经病,Refsum,病,肢端肥大症,慢性,GBS,可触及,粗大周围神经,症状学,5. 其他,可出现,马蹄足,爪形足,脊柱侧弯,发育期前发病的,慢性周围神经疾病,症状学,5. 其他,常见于,隐性遗传性,感觉神经病,肢体远端痛觉丧失,灼伤&感染,指&趾无痛性缺失&溃疡,症状学,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失,30%40%,可无感觉缺失,NCV,可早期发现亚临床病例,&,定位病变,辅助检查,臂丛损伤,:,上肢感觉神经动作电位波幅,后根神经节近端损伤,:,此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩,&,肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变,: NCV,明显, EMG,失神经支配,(,),轴索病变,:,波幅, NCV,正常,&,轻度, EMG,失神经,(+),鉴别,辅助检查,胸部,X,线片,遗传咨询,&,检查,怀疑中毒,-24h,尿重金属分析,头发,&,指甲砷分析,卟啉病检查新鲜尿胆色素原,&,-,氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数,红细胞沉降率,血清尿素氮,&,肌酐,空腹血糖,血清维生素,B12,血清蛋白,血肝功,&,甲状腺功能,梅毒血清学,(,如,FTA),类风湿因子,抗核抗体,HIV,血清学检查,辅助检查,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助,通气,治疗,1. 控制基础病因,(4) 刀割,样疼痛,苯妥英,300mg/d,卡马西平,1200mg/d,烧灼样疼痛,阿米替林,25100mg,睡前服,加巴喷丁,300mg, 3,次,/d,可选用拉莫三嗪,&,妥吡酯,治疗,氟氢可的松,(fludrocortisone)0.11mg/d,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于,糖尿病,酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤,补盐饮食,治疗,第二节 脑神经疾病,Cranial Nerve Diseases,一、三叉神经痛,Trigeminal Neuralgia,一、三叉神经痛,(Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概念,特发性病因不明,可能三叉神经脱髓鞘异位冲动,&,伪突触,传递,病因,神经节细胞消失,神经纤维脱髓鞘,&,髓鞘增厚,轴索变细,&,消失,部分患者后颅窝,异常小血管团,压迫三叉神经根,&,延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检可见:,病理,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳机点,(,轻触鼻翼,颊部,舌诱发,),不敢洗脸,进食,讲话,面色憔悴,疼痛局限于,1 & 2,个分支,2, 3,支常见,多为单侧,面颊,上下颌,舌部明显,电击,刀割,撕裂样剧痛,数秒至,12,分,突发突止,间歇期正常,临床表现,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐,(tic douloureux),可伴面红,皮温高,结膜充血,&,流泪,可昼夜发作,夜不成眠,临床表现,3. 病程呈周期性,发作期,-,数日,周,月,缓解期,-,数日,数年,病程愈长,发作愈重,愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,根据,疼痛的部位,性质,扳机点,神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,见于,多发性硬化,(MS),延髓空洞症,原发性,&,转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛,感觉减退,角膜反射迟钝,常合并其他脑神经麻痹,年轻患者,典型三叉神经痛,特别是双侧性,应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,牙痛为,持续性钝痛,局限于牙龈部,进食冷,热食加剧,X,线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,患侧扁桃体,&,咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛,(glosspharyngeal neuralgia),吞咽,讲话,哈欠,咳嗽常诱发,触发点,(,咽喉,舌根,扁桃体窝,),舌咽神经分布区,(,扁桃体,舌根,咽,耳道深部,),发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒,1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 蝶腭神经痛,每日发作数次,数十次,每次持续数,min,数,h,少见,刀割,烧灼,钻样剧痛,鼻根后方,颧部,上颌,上腭,牙龈,可累及同侧眼眶,向额,颞,枕,耳部放散,无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血,鼻塞,流泪,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,鼻窦部持续钝痛,可有局部压痛,发热,流脓涕,血象白细胞,鼻腔检查,&X,线摄片可确诊,(5) 鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,疼痛部位模糊,深在,弥散,多为一侧下面部,也可双侧,无触痛点,情绪可使疼痛加重,见于抑郁症,疑病,人格障碍,(6) 非典型面痛,(atypical facial pain),治疗,抗抑郁药,苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,多在咀嚼时出现疼痛,颞颌关节有局部压痛,(7) 颞颌关节病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是,周围性癫癎样放电,抗癎药治疗有效,治疗,1. 药物治疗,有效率约,70%,孕妇忌用,副作用,-,头晕,嗜睡,口干,恶心,消化不良,行走不稳,数日后消失,偶有皮疹,白细胞,须停药,偶有共济失调,复视,再障,肝功能障碍,立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选,起始剂量,0.1g, 3,次,/d,;,常用,0.6g/d,最大,疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量,(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1),抗癎药物,(1),抗癎药物,卡马西平,&,苯妥英钠单药无效,合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗癎药物,副作用,:,嗜睡,&,步态不稳,老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失,用于卡马西平,&,苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,副作用: 恶心呕吐嗜睡等,30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),常用量3040mg/d,治疗,1. 药物治疗,1 0003 000,g, 23,次,/w,一疗程,48,周,(3) 维生素B,12,副作用,:,偶有一过性头晕,全身瘙痒,复视等,治疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支,&,半月神经节,用无水酒精,甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,并发症,:,面部感觉异常,角膜炎,咀嚼无力,复视,带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节,通电加热至,65,o,C75,o,C (1min),破坏节后无髓鞘痛温觉,A,d,& C,细纤维,保留有髓鞘触觉,A,a,&,b,粗纤维,疗效,90%,以上,复发率,-21%28%,重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术,解除神经受压,近期疗效,80%,并发症,-,听力减退,&,丧失,面部感觉减退,滑车,外展,面神经麻痹,传统方法,-,三叉神经感觉根部分切断术,g,-,刀,& X-,刀,治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,二、特发性面神经麻痹,Idiopathic Facial Palsy,Bell,麻痹,(Bell palsy),-,周围性面瘫,茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹,(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明,风寒,病毒感染,(,带状疱疹,),自主神经功能不稳,Guillain-Barr,综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期,神经水肿,&,脱髓鞘,病因&病理,病理,1.,任何年龄都可发生, 男性略多,急性起病, 症状数h & 13d达高峰,病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合,&,闭合不全,Bell,征,(,闭眼时露出白色巩膜,),鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿口角偏向健侧,鼓腮,&,吹口哨漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),食物滞留病侧齿颊间,(,颊肌瘫痪,),双侧见于,Guillain-Barr,综合征,临床表现,镫骨肌支前受损,:,舌前,2/3,味觉丧失,&,听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征),周围性面瘫,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓,&,外耳道感觉减退,外耳道,&,鼓膜疱疹,(,图,2-8),根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫,四肢对称性瘫,CSF,蛋白,-,细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎,肿瘤,化脓性下颌淋巴结炎,原发病史,&,特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷,(acyclovir)5mg/kg, 3,次,/d, 710d,Hunt,综合征,(,带状疱疹感染,),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量,地塞米松,1015mg/d,滴注, 710d,减轻面神经水肿,缓解神经受压,治疗,急性期,2. 维生素B,1,100mg,维生素B,12,500g i.m, 1次/d,促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen),5mg, 3,次,/d,可逐渐增量至,3040mg/d,减低肌张力改善局部血循环,副作用,-,恶心,呕吐,嗜睡等,4. 理疗,急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照,射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期,:,碘离子透入疗法,针刺或电针治疗,治疗,5. 康复治疗,尽早功能训练,做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等,辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行),面神经,-,副神经吻合术,面神经,-,舌下神经吻合术,面神经,-,膈神经吻合术,疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7. 预防眼部合并症,眼罩防护,眼药水,眼膏,治疗,不完全性面瘫,12,个月可望痊愈,年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达,92%,以上,老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病,高血,压,动脉硬化,心绞痛,&,心肌梗死者预后差,预后,三、偏侧面肌痉挛,Hemifacial spasm,多为特发性病例,特发性面神经麻痹的暂时,&,永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛,(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明,可能为面神经异位兴奋,&,伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫,-,减压术可治愈,脑桥小脑角肿瘤,&,椎动脉瘤,病因,多中年以后发病,女性较多,眼轮匝肌颤搐,(,波及,),口角肌,颈阔肌,紧张,疲劳,自主运动加剧,入睡后停止,无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1. 功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛,伴口舌,面肌,下颌,喉,颈肌肌张力,障碍,老年妇女多发,2. Meige综合征,睑痉挛,-,口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩,与精神因素有关,儿童,&,青年多见,3. 习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静,三氟拉嗪,氟哌啶醇,胃复安等,口强迫性张大,&,闭合,不随意伸舌,&,卷缩,4. 抗精神病药引起面肌运动障碍,(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1. A型肉毒毒素,(botulinum toxin type A, BTX),注射,目前首选疗法, 安全有效, 简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-,单一多肽链组成,可裂解,重链,(H)&,轻链,(L),抑制,ACh,囊泡量子性释放,1. A型肉毒毒素,(botulinum toxin type A, BTX),注射,痉挛肌注射微量,BTX,麻痹效应,(,消除痉挛,),疗效,36mon,复发后再注射有效,副作用,-,短暂睑下垂,数日消退,治疗,2. 试用镇静药安定药,试用抗癫癎药,卡马西平,0.1g, 2,次,/d,逐渐增量至,苯妥英钠,0.10.2g, 3,次,/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫,&,复发,3. 50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,四、多发性脑神经损害,GBS,脑膜肿瘤,颅底脑膜炎,慢性中耳炎,&,乳突炎引起颅底骨髓炎,白血病脑膜浸润,神经中毒,&,受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧,&,双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,综合征,受累脑神经,病变部位,临床表现,常见病因,海绵窦 (Foix),和的第1支, 病变偏后者可累及的第2、3支,海绵窦,同侧眼球突出, 上下眼睑和球结膜充血、水肿; 眼球向各方向运动麻痹, 睑下垂, 瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 三叉神经麻痹症状: 同侧眼及额部疼痛、麻木, 角膜反射减弱或消失,多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎, 外伤性海绵窦动静脉瘘, 肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等,眶上裂 (Rochon-Duvigneaud),和的第1支,眶上裂,全部眼肌麻痹, 眼球突出并固定于正中位, 瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失, 可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征,眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤,眶尖 (Rollet),和的第1支,眶尖,急性进行性眼肌麻痹, 上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 突眼, 结膜充血、水肿, 可伴有Horner征; 视力障碍,眶尖部的外伤, 炎症、肿瘤和血管病,岩尖 (Gradenigo),和,颞部岩骨尖端,眼球内斜视和复视; 同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木, 并有感觉减退; 可有脑膜炎症状、体征,中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症, 岩尖部肿瘤或外伤,桥小脑角 (Cushing I), 有时伴, IX,脑桥小脑角,持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍; 病侧周围性面瘫; 面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失; 可有颅内高压症状, 同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍, 及VI, IX, X受损症状,听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤,Avellis, ,延髓,构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩,肿瘤、外伤、炎症、脑血管病,Jackson, , ,延髓,构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 同侧的舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧,肿瘤、外伤、炎症、脑血管病,Tapia,周围神经,声音嘶哑; 同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩, 伸舌偏向患侧; 有时可有Horner征,外伤, 尤其下颌角后部外伤,综合征,受累脑神经,病变部位,临床表现,常见病因,颈静脉孔 (Vernet),颈静脉孔,病侧软腭、咽部感觉障碍, 舌后1/3味觉缺失; 声音嘶哑, 病侧咽反射消失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹,肿瘤, 外伤, 炎症和脑血管病,枕髁-颈静脉孔(Collet- Sicard), ,颈静脉孔及枕骨髁区,病侧颈静脉孔(Vernet)综合征; 病侧舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧及舌肌萎缩,肿瘤, 外伤,腮腺后间隙(Villaret), ,颅外咽后区,同侧软腭、咽部感觉障碍, 舌后1/3味觉缺失; 声带和软腭麻痹, 病侧咽反射消失, 胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩; 伸舌偏向患侧; 可有Horner征和面神经麻痹,肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤,偏侧颅底(Guillain-Garcin),I,颅底,典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹, 非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状,颅底的恶性肿瘤, 或颅外肿瘤如鼻咽癌等,枕骨大孔, ,枕大孔区,IX, X, XI, 神经麻痹, 神经根、延髓、颈髓受压症状, 脑膜刺激征, 小脑症状,肿瘤、先天畸形,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),第三节 脊神经疾病,Spinal Nerve Diseases,一、单神经病,Mononeuropathy,神经痛-受损神经分布区的疼痛,(1) 特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛,神经传导功能正常, 无病理形态学改变,(2) 症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状,感觉&运动功能可无缺失,注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状,&,体征,概念,一、单神经病,(Mononeuropathy),创伤,缺血,肿瘤浸润,物理损伤等,全身代谢性,(,糖尿病,)&,中毒性,(,铅中毒,),疾病,病因,神经短暂缺血,短暂传导阻滞,节段性脱髓鞘,轴索正常,23,周可恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,神经失用(,neurapraxia,),神经外伤,暂时性传导阻滞,病因,轴索断伤(,axonotmesis,),轴索断离使远端华勒变性,围绕轴索的,Schwann,细胞,&,结缔组织正常,轴索可再生恢复功能,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,神经断伤(,neurotmesis,),轴索,&,周围结缔组织支架均断离,难以恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤,轻微,脱髓鞘,严重,轴索变性,2. 压迫性神经病,嵌压性神经病,(entrapment neuropathy),神经通过狭窄的解剖通道,&,反复缩窄性压迫,脱髓鞘,病因,治疗因病因而异,神经断伤,-,神经缝合,瘢痕压迫,-,神经松解术,神经外伤急性期,-,泼尼松,30mg/d, V. B,族,&,神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭,配合针灸,理疗,药物离子透入,严重内翻垂足戴小腿矫形器,&,穿矫正鞋,完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,桡神经由,C58,组成,支配肱三头肌,肘肌,肱桡肌,旋后肌,指伸肌,拇长展肌等,(一) 桡神经麻痹,功能,-,伸肘,伸腕,伸指,肱骨干骨折损伤,&,骨折后骨痂形成压迫,睡眠以上臂代枕,手术上臂长时间外展,上肢放置止血带不当,铅中毒,&,酒精中毒可选择性,损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段,桡神经沟上臂内侧,外侧,桡神经,病因,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上),完全性,桡神经麻痹,上肢各伸肌完全瘫痪,肘,腕,掌指关节均不能伸直,前臂伸直时不能旋后,手旋前位,肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1. 运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌,功能完好,前臂中1/3以下损伤, 仅伸指瘫痪, 无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌,伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状,临床表现,1. 运动障碍症状,桡神经感觉支分布于,上臂,前臂,手,&,手指背面,(,由于邻近神经的重叠,),仅手背拇指,&,第一、二掌,骨间隙区感觉障碍,(,图,6-2),图6-2,桡神经正中神经,尺神经损害感觉障碍分布,2. 感觉障碍症状,3. 桡神经再生能力好,治疗可恢复, 预后良,临床表现,功能,:,前臂旋前,屈腕,屈指,(二) 正中神经麻痹,正中神经由,C6T1,组成,(,位置较深,不易损伤,),支配旋前圆肌,桡侧腕屈肌,各指屈肌,掌长肌,拇对掌肌,拇短展肌等,正中神经,肘前区静脉注射药物外渗,腕部利器割伤,肱骨,前臂骨折,&,穿通伤,腕管综合征,(,压迫,),病因,上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹,前臂不能旋前,屈腕力弱,拇指,食指,中指不能屈曲,握拳无力,拇指,食指不能过伸,拇指不能对掌,&,外展,大鱼际肌萎缩,(,猿手,),持物困难,1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,前臂中&下1/3损伤,旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存,仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1. 运动障碍症状,桡侧手掌,拇指,食指,中指掌面,无名指桡侧半,食指中指末节背面,(,图,6-2),2. 感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维,损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,3. 腕管综合征,(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走,行其间,腕管受压,正中神经麻痹,(,桡侧,3,个手指感觉障碍,麻木,疼痛,&,鱼际肌瘫痪,),中年女性,&,右侧多见,劳动加剧,休息减轻,临床表现,夹板固定腕关节,局部制动,口服消炎痛,布洛芬等,严重者泼尼松龙,0.5ml+2%,普鲁卡因,腕管,注射, 1,次,/w,腕管注射,2,次无效, EMG,鱼际肌失神经支配,可手术治疗,3. 腕管综合征,(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,(三) 尺神经麻痹,尺神经由,C8, T1,组成,支配尺侧腕屈肌,指深,屈肌尺侧半,小鱼际肌,拇收肌,骨间肌等,支配小指,&,环指尺侧,指,背尺侧半感觉,尺神经,尺神经在肱骨内上髁后方,&,尺骨鹰嘴处最表浅,刀伤,骨折,&,肘管综合征易损伤,肘部支撑受压,外伤,麻风,肱骨内上髁发育异常,&,肘外翻畸形等也可损伤,病因,尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1. 典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩,手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩,小指外展位, 各指精细动作丧失,45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,临床表现,手背尺侧半,小鱼际,小指,&,无名指尺侧半,感觉障碍,(,图,6-2),2. 感觉障碍,尺神经,正中神经,肌皮神经,肱动脉起始段,紧密毗邻,构成血管神经束,常合并损伤,临床表现,3. 肘管综合征处理,夹板固定肘部,口服非类固醇抗炎剂,手术减压,(34,个月仍无效时,),临床表现,腓总神经由,L4S3,组成,股部下,1/3,自坐骨神经分出,在腓骨头,处转向前方,分出腓肠外侧皮神经,小腿外侧,再分成腓浅,&,腓深神经,腓浅支配腓骨长肌,腓骨短肌,腓深支配胫骨前肌,长伸肌,短伸肌,趾,短伸肌,使足背屈,外展,内收,伸趾,(四) 腓总神经损害,腓总神经,受压,-,腓总神经绕过腓骨颈处最易受损,长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤,腓骨头骨折,外伤,牵拉可损伤腓浅神经,&,腓深神经,病因,足,&,足趾不能背屈,足下垂,走路高举足,足尖先落地,(,跨阈步态,),图6-3,胫神经腓神经股外侧皮神经,损害的感觉障碍分布,小腿前外侧,&,足背部感觉障碍,(,图,6-3),临床表现,(五) 胫神经损害,胫神经由,L4S3,组成,支配小腿三头肌,腘肌,跖肌,趾长屈肌,胫骨,后肌,拇长屈肌,&,足底,所有短肌,胫神经,足底部感觉障碍,(,图,6-3),足,&,足趾不能跖屈,足尖行走困难,足内翻力弱,临床表现,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称,均来自C23,(六) 枕神经痛,(Occipital neuralgia),上段颈椎病,脊柱结核骨关节炎,脊髓肿瘤,硬脊膜炎,转移瘤,上呼吸道感染&扁桃体炎,病因不明,病因,概念,可阵发性加剧,&,间歇发作,活动头颈,咳嗽,喷嚏可加剧,病因治疗,对症治疗,(,止痛剂,局部封闭,理疗等,),枕外隆凸常有压痛,枕神经分布区可有感觉过敏,&,减退,多为一侧枕部持续性钝痛,向头顶,(,枕大,N),乳突,(,枕小,N),外耳,(,耳大,N),放射,临床表现,(七) 臂丛神经痛,(Brachial neuralgia),由,C5T1,脊神经前支组成,支配上肢运动,&,感觉,受损,支配区疼痛,(,臂丛神经痛,),症状复发,常染色体显性遗传,(17,号染色体,q25,位点,),1. 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎,(Brachial neuritis),泛指肩胛带,&,上肢疼痛,肌无力,&,肌萎缩综合征,(,神经痛性肌萎缩,),不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例,见于轻度外伤,注射,疫苗接种,轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,成年人多见,有感染,&,疫苗接种史,急性,亚急性起病,病初伴发热,&,全身症状,典型以肩部,&,上肢剧烈疼痛起病,数日内出现上肢肌无力,反射改变,感觉障碍,C5 & C6,节段易受累,肌萎缩,单侧,&,双侧,对症治疗,通常数周,&,数月恢复,临床表现,臂丛邻近病变压迫,神经根压迫,-,颈椎病,间盘脱出,结核,肿瘤,骨折,脱位,颈髓肿瘤,&,蛛网膜炎等,神经干压迫,-,胸腔出口综合征,颈肋,颈部肿瘤,腋窝淋巴结肿大,(,转移性癌肿,),锁骨骨折,肺,沟瘤,2. 继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,自主神经障碍,肩部,&,上肢疼痛,持续,&,阵发性加剧,夜间,&,肢体活动疼痛明显,肌萎缩,腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,颈痛,&,强迫头位,臂神经痛,(,最多见,),脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生,使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,运动神经根受压引起肌痛性疼痛,常在上肢近端,肩部,肩胛区,持续钝痛,&,深部钻刺样不适感,肩部运动受限,病程长,凝肩,常在,4050,岁起病,男性多见,病程缓慢,反复发作,感觉神经根,(C5C6),受压,根性神经痛,多为前臂桡侧,&,手指触电样疼痛,伴感觉,临床表现,颈椎病,消炎止痛剂布洛芬,50mg,肌松剂艾司唑仑,lmg, 34,次,/d,痛点封闭,-2%,普鲁卡因,+,泼尼松龙各,0.5lml,颈椎病臂丛神经痛,-,保守治疗为主,头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈,试用理疗,颈托支架,吊带牵引等,颈椎病,治疗,肋间神经支配区疼痛综合征,(八) 肋间神经痛,(Intercostal neuralgia),胸椎,肋骨外伤,骨痂形成,&,骨膜炎,胸椎,肋骨肿瘤,&,畸形,胸髓肿瘤,&,炎症,胸部带状疱疹,多为继发性,-,胸膜炎,肺炎,主动脉瘤等,胸腔疾病,以及,病因,概念,一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重,呼吸,咳嗽,喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏,&,肋骨缘压痛,临床表现,止痛剂,&,镇静剂,维生素,B,族,严重者,-,肋间神经封闭,肿瘤,-,切除术,带状疱疹,-,无环鸟苷,(,&,滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,局部受压,外伤,肥胖,糖尿病,动脉硬化,酒精,&,药物中毒,腹部肿瘤,&,妊娠子宫压迫,病因不明,(九) 股外侧皮神经病,(Lateral femoral cutaneous neuropathy),也称感觉异常性股痛,(meralgia paresthetica),股外侧皮神经,-,纯感觉神经, L2,、,L3,神经组成,髂前上棘下,510cm,穿出阔筋膜,股前外侧皮肤,病因,一侧大腿外侧,感觉异常,(,蚁走感,烧灼感,麻木感,针刺感,),局部感觉过敏,感觉缺失,慢性病程,预后良好,男:女=3:1,临床表现,治疗原发病,(,糖尿病,动脉硬化,中毒等,),肥胖者减肥后症状可减轻,&,消失,维生素,B,族,疼痛严重,-,止痛剂,镇静剂,卡马西平, p. o,阔筋膜封闭,-,维生素,B1 100mg + 654-2 10mg,或,2%,普鲁卡因,510ml,试用理疗,针灸,按摩,对症治疗,治疗,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十) 坐骨神经痛,(Sciatica neuralgia),由,L4S3,神经根组成,全身最长最粗的神经,经臀分布于整个下肢,坐骨神经,继发性坐骨神经痛,-坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎),原因不明,可因牙齿,鼻窦,扁桃体感染,经血流侵犯周围神经,间质性神经炎,分类,多见,多为椎管内,&,脊椎病变,最常见,:,腰椎间盘脱出,其他,腰椎肥大性脊柱炎,腰骶硬脊膜神经根炎,脊柱结核,椎管狭窄,血管畸形,腰骶段椎管内肿瘤,&,蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,以及,腰大肌脓肿,盆腔肿瘤,子宫附件炎,妊娠子宫压迫,臀肌注射不当,臀部外伤,&,感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛,&,神经干邻近病变,骶髂关节炎,结核,半脱位,分类,根据病变部位分为,患者常取减痛姿势,患肢微屈,&,健侧卧位,仰卧起立时弯曲病侧膝关节,坐时健侧臀部先着力,站立时脊柱向患侧凸,1. 青壮年常见,沿坐骨神经,(,股后部,小腿后外侧,足外侧,),放射性疼痛,多单侧性,呈持续钝痛,&,烧灼样痛,阵发性加剧,夜间加重,行走,活动,牵拉可诱发,&,加重,临床表现,常伴麻木,&,感觉异常,运动功能缺损取决于受累神经根,L5,神经根,足,&,趾背屈无力,S1,神经根,足跖屈无力,&,踝反射减弱,2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根,(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限,&,背部局限压痛,脊旁肌痉挛,&Lasegue,征,中央型腰椎间盘突出,双侧症状,体征,&,括约肌,障碍,临床表现,患侧臀肌松弛,小腿萎缩,小腿,&,足背外侧感觉减退,踝反射减弱,&,消失,颈静脉压迫试验,-,可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征),80,o,& 90,o,为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点,腓点腓肠肌点踝点,干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,腰椎间盘突出症状,体征可突然,&,隐袭发生,或者发生在外伤后,1. 诊断,根据疼痛分布,放射径路,压痛点,疼痛加剧,&,减轻诱,因,Lasegue,征,踝反射减弱,小腿,&,足背外侧感觉,须注意区分根性,&,干性,诊断&鉴别诊断,髋关节炎,下背部,臀部,下肢疼痛,无放射痛,肌力,踝反射,&,感觉障碍,2. 鉴别诊断,腰肌劳损,臀部纤维组织炎,髋关节炎,诊断&鉴别诊断,疼痛,扑热息痛,+,可待因,30mg, 34,次,非甾体类镇痛药,(,异丁苯乙酸,萘普生,),肌痉挛,安定,510mg, 3,次,环苯扎林,(cyclobenzaprine)10mg, 3,次,腰椎间盘脱出急性期,卧硬板床休息,12,周,常使症状稳定,1. 病因治疗,2. 对症治疗,治疗,配合针灸,&,理疗,疗效不佳,-,骨盆牵引,&,泼尼松龙硬脊膜外注射,手术治疗,-,无效,&,慢性复发病例,3. 严重病例,地塞米松,1015mg/d,滴注, 710d,泼尼松,10mg, 34,次,/d, p.o, 1014d,一疗程,1%2%,普鲁卡因,+,泼尼松龙各,1ml,椎旁封闭,治疗,(十一) 股神经痛(,Femoral neuralgia,),以及中毒盆腔肿瘤&炎症,静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成,是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤,(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),1. 股神经损伤特殊步态,尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足,病足再拖曳前行,皮支损伤,剧烈神经痛,&,痛觉过敏现象,临床表现,2.,病人俯卧位检查者上抬其下肢,大腿前部,&,腹,股沟疼痛,病人蹲坐在两脚上,疼痛而伸直,膝腱反射消失,大腿前部,&,小腿内侧感觉障碍,可伴水肿,青紫等营养改变,临床表现,神经离断伤,-,缝合术,瘢痕压迫,-,神经松解术,盆腔肿瘤,股动脉瘤,-,手术切除,1. 病因治疗,治疗,皮质类固醇,-,消除神经外伤局部水肿,&,粘连,促进恢复,维生素,B,族,神经生长因子,镇痛药如乙酰水杨酸,&,布洛芬,2. 药物治疗,治疗,针灸,理疗,药物局部离子透入,(,消除水肿,促进炎症吸收,解除粘连,改善组织营养,&,神经再生,),3. 对症治疗,股神经封闭,维生素,B1 100mg,腹股沟卵圆窝股,动脉外侧,剧烈疼痛,-,局部封闭,(2%,普鲁卡因,+ 654-2 10mg),治疗,二、多发性神经病,Polyneuropathy, PN,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病,(Polyneuropathy, PN),四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫,&,自主神经功能障碍的临床综合征,概念,(1) 远端轴索病,(distal axonopathies),病因-全身性,药物,化学品,有机磷,重金属,白喉毒素中毒,营养缺乏,(,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病,),根据神经受损部位分为,最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr,综合征,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,白喉,某些副肿瘤,&,副蛋白血症,各种遗传病,如,:,异染性脑白质营养不良,Krabbe,病,遗传性运动感觉神经病,1,型,& 3,型,(CMT1 & CMT3),(2) 髓鞘病,(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞,遗传性运动感觉神经病,2,型,(CMT2),维生素,B6,诱发神经病,某些副肿瘤综合征,(3) 神经元病,(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,轴索变性&节段性脱髓鞘,周围神经远端明显,轴索变性由远端向近端发展,(,逆死性神经病,),病理,1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异,呈急性,亚急性,慢性经过,多数经数周,数月进展病程,由肢体远端向近端发展,(,缓解由近端向远端,),可见复发病例,临床表现,2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动,自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点,(,如糖尿病,酒精中毒,卟啉病等,),艾滋病,遗传性感觉神经病,副肿瘤性感觉神经病,嵌压性神经病,特发性臂丛神经病,(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病,淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,(2) 肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴肌萎缩,&,肌束震颤,四肢腱反射减弱,&,消失,远端精细运动功能差,下肢胫前肌,腓骨肌,上肢骨间肌,蚓状肌鱼际肌,萎缩,手,足下垂,&,跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,(3) 自主神经障碍,体位性低血压,肢冷,多汗,&,无汗,指,(,趾,),甲松脆,皮肤菲薄,干燥,&,脱屑,竖毛障碍,传入神经病变,无张力性膀胱,阳痿,&,腹泻等,见于,Guillain-Barr,综合征,糖尿病,肾功能衰竭,卟啉病,