各系统常见疾病

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病理学与病理生理学,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,各系统常见疾病,风湿病/概述,1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织，,最常累及心脏、关节，其次为皮肤、皮下组织、脑和血管等，其中以心脏病变最为常见。,2 病变性质：,风湿病（,rheumatism,）是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的,变态反应性炎症,。,2 病变特点： 风湿小体形成,3 临床表现： 急性期称为风湿热，临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗链球菌溶血素抗体滴度增高等表现。,一、概述,一、病因与发病机制,*,本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌,感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌（化脓菌）,感染,直接引起的,。而是一种与链球菌感染有关的,变态反应性炎。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/病因与发病机制,本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关,依据为：,1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区、季节、发病率密切相关；,2）病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高；,3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。,风湿病/病因与发病机制,本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起，证据为：,1）链球菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症；,2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后23周后出现；,3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位；,4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在。,风湿病/病因与发病机制,2 发病机制：,（1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说：,a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；,b 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。,（2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。,（三）基本病变,1 部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏病变最重。,2 特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体/风湿性肉芽肿）。,3 本质：变态反应性炎性疾病。,4 病变分期：,（1）变质渗出期：,早期阶段，持续约1个月。,结缔组织粘液样变和纤维素样坏死,病变 浆液、纤维素渗出,淋巴C、浆C、嗜中性粒C浸润,（2 ）肉芽肿期（增生期）,病变特点：形成风湿小体。约持续23个月。,风湿小体组成 中央：纤维素样坏死灶,周围：风湿细胞（Aschoff细胞）,成纤维C,外周：、淋巴C、单核C,风湿细胞来源：巨噬细胞,风湿小体,风湿病：阿少夫小体(Aschoff body),风湿性心肌炎（高倍镜）,风湿细胞,（3）瘢痕期（愈合期）,持续2-3个月。,病变特点 纤维素样坏死物被吸收,风湿C转变为成纤维C,成纤维C产生胶原纤维,玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕,整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。,风湿病的各个器官病变,（一）,风湿性心脏病,（RHD）,（二）,风湿性关节炎,（rheeumatic arthritis）,（三）皮肤病变,（四）皮下结节,(subcutaneous nodules),（五）风湿性动脉炎,(rheumatic arteritis),（六）风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎,静止期的慢性风湿性心脏病,风湿性心脏病多见于2040岁，1718岁为高峰,心 脏 炎,（carditis）,慢性风湿性心脏病,（CRHD）,（四）风湿性心脏病：,(rheumatic heart disease,RHD),风湿病/各个器官病变,RHD,风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜炎,（1）风湿性心内膜炎：,病变部位：主要累及心瓣膜,二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣,病变:,早期：变质渗出性变化 瓣膜肿胀,继而：瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物,肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、,质硬、半透明、不易脱落。,镜下 血小板和纤维素构成,小灶状纤维素样坏死,周围出现风湿C（少量）,病变后期：,瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化 形成瘢痕。,由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心瓣膜病。,Mc Callum斑：由于心内膜风湿病变，引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩，称为Mc Callum斑。,部位：心肌间质的结缔组织。,病变：,早期：渗出性病变为主,中期；出现风湿小体。,（左室后壁、室间隔、左心房等处）,后期：形成梭形小瘢痕。,（2） 风湿性心肌炎：,风湿性心肌炎,*,成人常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部，其次为左室后乳头肌，左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。,* 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素,样坏死。,风湿病/各个器官病变,（3） 风湿性心外膜炎： （风湿性心包炎）,1）病变特点：呈浆液性或,纤维素性炎症,以浆液渗出为主：形成心包炎性积液,以纤维素渗出为主：形成绒毛心,2）病变结局 溶解吸收,机化 纤维性粘连,缩窄性心包炎,2.风湿性关节炎,部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节,病变 关节腔内大量渗出浆液为主。,少量淋巴细胞和纤维素渗出,关节周围有少数风湿小体,结局：浆液性渗出物可完全被吸收,而不留 痕迹。,临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、,肿、热、活动受限等表现。,3.环形红斑与皮下结节,（1）环形红斑：躯干和四肢出现淡红色环状红晕，中央皮色正常。病变：渗出性病变,（2）皮下结节：四肢大关节附近伸侧皮下单个或多个直径的结节，无压痛,。,4. 风湿性动脉炎,5. 风湿性脑病,风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的区别,风湿性心内膜炎,亚急性感染性心内膜炎,病因,与链球菌感染有关的变态反应炎症,多由草绿色链球菌直接感染引起,好发部位,二尖瓣、主动脉瓣,二尖瓣、主动脉瓣,赘生物特点,位于瓣膜闭锁缘；灰白、细小、光 滑、串珠状、粘附牢固、易机化、不易脱落；由血小板、纤维,蛋白,构成,灰黄、粗大、松脆、不规则易脱落栓塞；由血小板、纤维,蛋白,、细菌、坏死组织、炎细胞构成,结局,反复发作导致慢性心瓣膜病,愈复后导致心瓣膜病，常合并栓塞梗死,1.定义：是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。,2.病因 ：主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。,3.部位 ：二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣,4.表现形式：,（1）瓣膜口狭窄：,（2）瓣膜口关闭不全：,二、心瓣膜病,1、二尖瓣狭窄：,（1）病因：多由风湿性心内膜炎引起，,少数由感染性心内膜炎引起。,（2）病理分型：,隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。,漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。,（3） 血流动力学变化,2、二尖瓣关闭不全,病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与,二尖瓣狭窄同时发生。,动力学改变：,左房扩张、肥大 左室扩张、 肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣关闭不全,左室收缩时血液返流回左房,血液反流引起漩涡,心尖部收缩期吹风样杂音,心舒张期左室,容量负荷增加,左室代偿性肥大,扩张,左心血液淤积,肺静脉回流受阻,肺淤血水肿,漏出性出血,呼吸困难,咳粉红色泡沫样痰,肺小动脉收缩,肺动脉压升高,右室肥大,右室扩张,右房扩张,颈静脉怒张,肝脾肿大,下肢浮肿,腔静脉回流受阻体循环淤血,左房淤血,导学案例,距离公交站台还有30米，公交车突然停在了路边，接着，驾驶员倒在方向盘上，不过车上乘客安然无恙，送往医院，医院及时手术发现驾驶员脑部左侧基底节区出血，出血量较大，比较危险，好在手术非常成功，基本脱离了生命危险。,请思考：,1脑出血与高血压病的关系如何？,2驾驶员为什么容易患高血压病？讨论高血压病的好发人群。,四、原发性高血压,（一）概述,高血压分类：,原发性高血压,：90%95%,症状性、继发性高BP,：5%10%； 继发于其他疾病，原发疾病治愈后血压恢复。,例：肾小球肾炎、肾盂肾炎，所引起的肾性高BP，垂体和肾上腺肿瘤引起的内分泌性高血压等等，这些都为继发性，是和高血压病（原发性）相对而言。,原发性高血压(,高血压病,),（一）概述,概念：原因不明，以体循环A血压持续高于正常水平为主要表现的独立性全身性疾病。,诊断标准：成人收缩压140mmHg（）和（或）舒张压90 mmHg（）,病变特点：全身细动脉硬化为基本病变，引起心、脑、肾及眼底病变相应临床表现,全国性抽样调查显示：高血压患病率,1959,年为,5.11%,，,1979,年为,7.73%,，,1991,年为,11.88%,，,2004,年为,18%,呈明显上升趋势。,目前我国约有亿高血压患者。,原发性高血压,（二）病因与发病机制,1.遗传因素：,2.饮食因素：,3.精神心理因素：长期过度紧张、焦虑、烦躁大脑皮,层兴奋与抑制失调血管收缩中枢去甲肾上腺素细,小A平滑肌受体细小A收缩血压。,4.神经内分泌因素：肾素、血管紧张素系统：交感神经,兴奋肾素血管紧张素A收缩、水钠潴留血压,5.其他因素：肥胖、吸烟、缺乏体力活动,原发性高血压/类型和病理变化,缓进型高血压,（chronic hypertension）,病变可分为三期：,1、机能紊乱期,2、动脉病变期,3、内脏病变期,急进型高血压,（accelerated hypertension）,（三） 类型和病理变化,（三） 类型和病理变化,1.缓进型高血压,：良性高血压,多见（95%），中、老年人为多，病程长，进展缓。,病理变化,（1）机能紊乱期,为高血压的早期阶段。基本病理变化全身细小动脉间歇性痉挛、血压升高，因动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常。心、脑、肾等器官也无器质性病变。,临床：血压升高，但常有波动，可偶伴有头晕、头痛，经过适当休息和治疗，血压可恢复正常。,此期细小动脉硬化 血压持续性升高 心、脑、肾等轻度器质性病变,（1）心：左心室代偿性肥大,（2）肾：轻度蛋白尿,（3）脑：头痛、头晕、注意力不集中,此期的治疗应采取心理治疗和药物治疗,相结合的综合措施,。,（2） 血管病变期,血管病变表现出：,（1）细动脉硬化：主要特征病变是细A壁的玻璃样变（透明变性）,部位：肾入球A和视网膜A,（2）肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。,部位：肾叶间A、弓型A、脑的小A,（3）弹力肌型及弹力型A硬化：伴发粥样硬化病变。,1.,细动脉硬化(arteriolosclerosis)：,是高血压病的主要病变特征，表现为细动脉玻璃样变。细动脉玻璃样变最易累及肾的入球动脉和视网膜动脉。,肾小动脉硬化,肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。,1）心脏高血压性心脏病,早期心肌收缩力增强，（功能性代偿）,代偿性肥大 （左心室向心性肥大）,心力衰竭 （左心室失代偿）,（3）第三期（内脏病变期）,此期是高血压病晚期包括：心脏病变、脑病变、肾的病变、视网膜病变等。血压持续升高，引起内脏器官发生器质性病变，严重者可导致死亡。,高血压所致的心脏代偿性肥大,向心性肥厚的高血压心脏 VS 正常心脏,正常心脏,高血压心脏,2）肾脏,病理变化：原发性颗粒性固缩肾,肉眼,双侧肾对称性体积减小，重量减轻，质地变硬；,表面均匀弥漫细颗粒状,切面肾皮质变薄、 肾盂周围脂肪组织增生。,镜下,入球A玻璃样变+肌型小A硬化；,肾小球纤维化和玻璃样变、肾小管萎缩、消失。,间质：纤维结缔组织增生、 淋巴细胞浸润。,3肾的病变,表现为原发性颗粒性固缩肾,（1）肉眼观：双肾对称性、弥漫性病变、体积缩小、重量,减轻、质硬、表面见弥漫的细小颗粒、切面皮质变薄。,肉眼观双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凸凹不平，呈细颗粒状。,原发性颗粒性固缩肾VS正常肾,3）脑病变：脑血管硬化,脑出血、脑软化、高血压脑病。,高血压脑病,：脑血管硬化及痉挛脑水肿加重中枢神经功能障碍。,主要表现：颅内压升高、头痛、呕吐及视物障碍等。伴有意识障碍、抽搐，病情重危，称之为高血压危象，如不及时救治易引起死亡。,脑软化：,脑细小动脉硬化痉挛，导致相应供血区域出现缺血而出现梗死。为液化性坏死。,脑软化,：表现：多发、微小梗死灶；,结局：无严重后果。坏死组织被吸收胶质瘢痕修复。,脑出血：,最严重的并发症，是常见死亡的原因。,部位：基底节，内囊多见，其次是大脑白质、脑干、小脑。,机制：脑组织中细小动脉变硬/变脆，血压突然升高，可使血管破裂出血。,脑组织中细小动脉易形成微小动脉瘤，血压剧烈波动可使动脉瘤破裂出血。,基底节的供血血管豆纹动脉从大脑中动脉呈直角分 出，当中动脉血压较高时，可使已变脆变硬的豆纹 动脉破裂出血。,临床特征：,脑出血常为大出血，患者表现为突然昏迷、呼吸加深、脉搏加快、腱反射消失、大小便失禁。严重病例出现瞳孔及角膜反射消失，陈-施氏呼吸。,若出血累及内囊，可引起对侧肢体偏瘫及感觉消失。左侧脑出血可引起失语。出血破入侧脑室，可引起昏迷，甚至死亡。,脑出血,：,最严重、致命并发症。,原因：脑细小A痉挛通透性增高漏出性出血,血管壁病变弹性微小动脉瘤破裂出血。,部位：基底节、内囊，次为大脑白质， 脑干,（4）视网膜病变：,病变：视网膜中央A发生细小A硬化,眼底血管迂曲，反光增强、动静脉交叉处静脉受压；视乳头水肿，视网膜渗出、出血,表现：视力。,级 视网膜动脉变细,级 视网膜动脉狭窄，动静脉交叉压迫；,级 眼底出血或棉絮状渗出；,级 出血或渗出物伴有视神经乳头水肿,Normal,Retina,Hypertensive Retinopathy,视网膜中央,A,发生细小,A,硬化,三、结局,病程长，发展缓慢，早期采取适当治疗方式可,预防器官的器质性病变，晚期可因血压过高而死于,脑出血、心力衰竭或肾功能衰竭。,2.急进型高血压/恶性高血压,血压显著升高,230/130,mmHg,（,kPa,）；青中年多，进展迅速，易发肾衰竭。常原发，可继发。病理变化：以肾为主，也可出现于脑和视网膜,（1）,增生性小动脉硬化：内膜增厚，平滑肌细胞增生肥,大，胶原增生，管壁同心圆洋葱皮状增厚，管腔狭窄。,（2）坏死性细动脉炎：,内膜、中膜纤维素样坏死，可见核碎裂和炎细胞浸润；,入球小A受累，肾小球毛细血管丛节段性坏死；,并发症：微血栓形成、出血和微梗死。,坏死性细动脉炎,谢谢大家！,结 语,