骨巨细胞瘤--课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,骨巨细胞瘤,1,ppt课件,骨巨细胞瘤1ppt课件,骨巨细胞瘤,巨细胞瘤（,giant cell tumor),也称破骨细胞瘤（,osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。,2,ppt课件,骨巨细胞瘤巨细胞瘤（giant cell tumor),也称,1918,年,Cooper,最早描述本病,1919,年,B loodgood,正式命名为骨巨细胞瘤,1940,年,Jaffe,系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。,多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。,3,ppt课件,1918年 Cooper最早描述本病 3ppt课件,无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。,4,ppt课件,无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉,发病率,1,常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第,3,位。,2,占原发性骨肿瘤的,11.7%.,占所有良性骨肿瘤的,16%,，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。,3,恶变为肉瘤者少于,1%,5,ppt课件,发病率1 常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。5ppt,性别与年龄,巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄,20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。,女性发病多于男性,56.14%,年龄低于,20,岁组中，女性更高,72%,6,ppt课件,性别与年龄巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40,极少病人,7,ppt课件,7ppt课件,发病部位,75-90%,的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。,最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。桡骨远端，股骨近端，胫骨远端,下肢与上肢比例约,3-4:1,扁骨巨细胞瘤（椎骨），颅骨等。,8,ppt课件,发病部位75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。,9,ppt课件,9ppt课件,蝶骨，颞骨，颅底,10,ppt课件,蝶骨，颞骨，颅底10ppt课件,11,ppt课件,11ppt课件,颈椎 胸椎,12,ppt课件,颈椎 胸椎12ppt课件,腓骨上端 股骨近端 髌骨,13,ppt课件,腓骨上端 股骨近端 髌骨13ppt课件,临床表现,1,症状主要表现为不同程度的,疼痛,，可伴有,肿胀,，,关节功能受限,，病程从数周到数月不等，无特异表现。,2,骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。,病理骨折致疼痛加剧，功能丧失,。,3,骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤穿破皮质形成,软组织肿块,后，皮肤可程暗红色，,表面静脉充盈曲张,。疼痛剧烈。,14,ppt课件,临床表现1 症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功,影像学表现,X,线,:,长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行,),变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“,皂泡样,”，“蜂窝样”改变。,一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。,15,ppt课件,影像学表现 X 线:长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延,影像学表现,X,线,病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。,骨巨细胞瘤,没有肿瘤基质的矿物化,，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。,16,ppt课件,影像学表现 X 线病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨,17,ppt课件,17ppt课件,血管造影,肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。,恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。,18,ppt课件,血管造影肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。18ppt课件,动脉造影（良性骨巨细胞瘤,),19,ppt课件,动脉造影（良性骨巨细胞瘤)19ppt课件,良,恶,20,ppt课件,良恶20ppt课件,CT,CT,在确定,肿瘤范围,方面优于,X,线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。,CT,片中，,皮质,表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。,CT,通过重建方式可显示软骨下,骨的破坏,程度。,病理骨折,21,ppt课件,CTCT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的,22,ppt课件,22ppt课件,MRI ECT,MRI,具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。,ECT,在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素,99mTc,的,摄取量增加,。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。,23,ppt课件,MRI ECTMRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成,24,ppt课件,24ppt课件,25,ppt课件,25ppt课件,组织病理学特征,肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。,巨细胞可呈球形,/,椭圆,/,梭形，核为圆形,/,椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。,基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维,血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。,26,ppt课件,组织病理学特征肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞,27,ppt课件,27ppt课件,按分化程度分三级（病理）,1,级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。,2,级 基质细胞多而密集，核分裂多。,3,级 以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。,1,级偏良，,2,级为侵袭性，,3,级为恶性。,28,ppt课件,按分化程度分三级（病理）1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核,影像分期,Campanacci,1,型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症状，预后好。,2,型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。,3,型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。,影像和病理分期无相关性。,29,ppt课件,影像分期 Campanacci1型,Enneking,分期,良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期，侵袭性。,1,期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。,X,片示周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在诊断其它创伤时于,X,片上偶然发现。,2,期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。,3,期肿瘤为囊外病变，无论在,X,片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。,MRI,上可出现软组织包块，高达,5%,的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出现局部复发,30,ppt课件,Enneking分期良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活,诊断,放射学特征,患者年龄,肿瘤所在部位,对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。,31,ppt课件,诊断放射学特征31ppt课件,鉴别诊断,骨瘤样病变 方法：,3,例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨，颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。,结论,:GCT,与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄，病史，部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。,动脉瘤样骨囊肿：多发生于,20,岁以下青少年，好发于椎骨和扁骨，但也可发生于长骨干。,X,线相似。,32,ppt课件,鉴别诊断骨瘤样病变 方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临,骨纤维异常增殖症（多囊状改变）,丝瓜络样改变,33,ppt课件,骨纤维异常增殖症（多囊状改变）丝瓜络样改变33ppt课件,骨纤维结构不良（膜玻璃样改变）,骨纤维异常增殖（虫蚀样改变,),34,ppt课件,骨纤维结构不良（膜玻璃样改变）骨纤维异常增殖（虫蚀样改变)3,多骨骨纤维结构不良,胫骨纤硬化改变,35,ppt课件,多骨骨纤维结构不良胫骨纤硬化改变35ppt课件,骨囊肿,良性骨巨细胞瘤,骨囊肿,36,ppt课件,骨囊肿良性骨巨细胞瘤骨囊肿36ppt课件,动脉瘤样骨囊肿（囊样膨胀性病变）,坐骨动脉瘤样骨囊肿,37,ppt课件,动脉瘤样骨囊肿（囊样膨胀性病变）坐骨动脉瘤样骨囊肿37ppt,骨巨细胞瘤,骨纤维肉瘤,38,ppt课件,骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤38ppt课件,溶骨性骨肉瘤,恶性骨巨细胞瘤,39,ppt课件,溶骨性骨肉瘤恶性骨巨细胞瘤39ppt课件,治疗,生物免疫治疗,手术切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨）,彻底刮除，植骨术,切除或截肢,放射治疗,化疗,(,不敏感少用）,40,ppt课件,治疗生物免疫治疗40ppt课件,并发症,GCT,有,1-6%,发生肺转移，其中,20%,肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。,可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。,41,ppt课件,并发症GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死,预后巨细胞瘤是一种,多变,而,不典型,肿瘤,肿瘤生长缓慢并可多年保持良性,数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤,病程与其病理组织学图像之间存在一定关系,绝大多数肿瘤复发在手术后,3,年内发生,1-2%,病例肺转移，但可带瘤生存甚至痊愈,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,42,ppt课件,预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤肿瘤生长缓慢并可多年保,生长活跃期,43,ppt课件,生长活跃期43ppt课件,44,ppt课件,44ppt课件,45,ppt课件,45ppt课件,桡骨远端骨巨细胞瘤,46,ppt课件,桡骨远端骨巨细胞瘤46ppt课件,47,ppt课件,47ppt课件,谢谢,48,ppt课件,谢谢48ppt课件,