垂体前叶功能减退课件

*,*,*,*,*,*,垂体前叶功能减退症,徐 杰,延安大学附属医院内分泌科,垂体前叶功能减退症徐 杰,垂体结构,前后径,7-13mm,，高度,3-9mm,宽径,10-17mm,。,腺垂体（前叶、中间部）,神经垂体（后叶）,垂体结构 前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-1,垂体前叶功能减退课件,下丘脑,-,垂体,-,甲状腺轴调节图,TRH:thyrotropin releasing hormone,促甲状腺素释放激素,TSH:thyroid stimulating hormone,促甲状腺素,:,刺激,:,抑制,下丘脑,垂体,甲状腺,甲状腺激素,下丘脑-垂体-甲状腺轴调节图TRH:thyrotropin,垂体前叶功能减退,定义,腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。,垂体前叶功能减退定义,垂体前叶功能减退,病因,原发性,继发性,垂体前叶功能减退病因,垂体前叶功能减退,病因,原发性,先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏）,垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）,垂体卒中：垂体肿瘤、,产后大出血,、放射、创伤等,感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体,浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病,垂体外伤,放射损伤,特发性（自身免疫？）,其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等,继发性,垂体前叶功能减退病因,垂体前叶功能减退,病因,原发性,继发性,先天性,垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤,下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、,功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病,长期大量使用糖皮质激素类药物,垂体前叶功能减退病因,垂体前叶功能减退,临床表现,基础病的临床症状和体征,靶腺功能低下的临床表现,垂体危象,垂体前叶功能减退临床表现,垂体前叶功能减退,临床表现,基础病的临床症状和体征,产后大出血引起的,Sheehan,综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；,下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、,视力障碍、视野缺损,等；,其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。,垂体前叶功能减退临床表现,垂体前叶功能减退,临床表现,靶腺功能低下的临床表现,LH/FSH,分泌不足,TSH,分泌不足,ACTH,不足,GH,分泌不足,PRL,分泌不足,垂体前叶功能减退临床表现,临床特点,临床表现,垂体危象,临床特点临床表现,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌,功能,代谢,紊乱状况,影像,学检查,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌功能,垂体-性腺功能,垂体-甲状腺功能,垂体-肾上腺皮质功能,GH,分泌功能,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌功能,垂体-性腺功能,测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。,区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体激素释放激素（,LHRH）,兴奋试验。,垂体-甲状腺功能,垂体-肾上腺皮质功能,GH,分泌功能,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌功能,垂体-性腺功能,垂体-甲状腺功能,测定血清,TSH、,三碘甲腺原氨酸（,T,3,）,、,甲状腺素（,T,4,），,可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。,为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释放激素（,TRH）,兴奋试验。,垂体-肾上腺皮质功能,GH,分泌功能,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌功能,垂体-性腺功能,垂体-甲状腺功能,垂体-肾上腺皮质功能,血浆,ACTH-,皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿游离皮质醇等。,为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（,CRH）,兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。,GH,分泌功能,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,腺垂体,靶腺内分泌功能,垂体-性腺功能,垂体-甲状腺功能,垂体-肾上腺皮质功能,GH,分泌功能,由于,GH,分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。,疑有单一性,GH,不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-,I（IGF-I）。,为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（,GHRH）,兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。,常规检查腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌,功能,代谢,紊乱状况,影像,学检查,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,代谢紊乱状况,糖代谢,大多数病人有低血糖倾向，,OGTT,曲线低平。,电解质,常有低钠血症，其他电解质大致正常。,水代谢,因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。,常规检查代谢紊乱状况,常规检查,确立腺垂体,靶腺内分泌,功能,代谢,紊乱状况,影像,学检查,常规检查确立腺垂体靶腺内分泌功能,常规检查,影像学检查,下丘脑-垂体区域的,CT，MRI,检查，有利于确定该区域占位性病、炎性改变或囊性变等。,常规检查影像学检查,鉴别诊断,神经性厌食,多发性内分泌腺功能低下症,失母爱综合征,鉴别诊断神经性厌食,鉴别诊断,神经性厌食,多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，畏寒无力等。,内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。,鉴别诊断神经性厌食,鉴别诊断,多发性内分泌腺功能低下症,Schmidt,综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎，垂体激素,ACTH,和,TSH,均升高，这是一种自身免疫性疾病。,鉴别诊断,鉴别诊断,失母爱综合征,自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。,情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。,下丘脑垂体-靶腺功能偏低。,得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能将得到明显改善。,鉴别诊断,治疗措施,病因处理,营养和支持治疗,内分泌激素替代治疗,治疗措施病因处理,治疗措施,病因处理,针对不同原因：,下丘脑垂体区域肿瘤患者进行手术，放疗或药物治疗,感染病人的抗菌治疗等。,治疗措施病因处理,垂体腺瘤的治疗,切除或缩小病变,恢复或改善患者视力,减低激素高分泌状态,保护和恢复正常垂体功能,垂体腺瘤的治疗切除或缩小病变,药物治疗,适应证,限于特殊类型:,PRL,瘤，,GH,瘤,ACTH,瘤和,TSH,瘤药物治疗无效,药物治疗适应证,PRL,瘤,-,溴隐亭,作用机制,作用于下丘脑，增加泌乳素抑制素，抑制泌乳素合成分泌,使用方法,初始剂量：,1.25mg-2.5mg，qn,调整剂量：,1.25mg-,2. 5,mg ，qd-tid,最大剂量：3,0mg/d,不良反应,恶心，呕吐，腹痛,头痛，眩晕,血压轻度下降,药物治疗,PRL瘤-溴隐亭药物治疗,适应证,位于手术死角,难以耐受手术,不接受手术,缺点,对缩小肿瘤体积、恢复激素水平疗效缓慢,对正常垂体及视神经损害较大,并发症较多,放疗后肿瘤质地变韧，增加手术难度,放射治疗,适应证放射治疗,适应证,垂体腺瘤（除,PRL,型）首选,大型腺瘤更是适应证,手术方法,经,蝶窦入路手术,开颅,手术,手术治疗,适应证手术治疗,治疗措施,营养和支持治疗,对于腺垂体功能低下症患者，特别是病程长、病情重者，要注意补充蛋白质和其他营养成份，维持水和电解质平衡。,治疗措施营养和支持治疗,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,甲状腺激素,性激素或促性腺激素,GH,治疗措施内分泌激素替代治疗,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,可的松醋酸酯,25,mg/d,37.5mg/d,，,8Am,和,4,Pm,分别用全天剂量的,2/3,和,1/3,；,氢化可的考,20,mg/d,30mg/d,泼尼松,5,mg/d,7.5mg/d,一般不补充盐皮质激素，患者的肾素,-,血管紧张素,-,醛固酮调节系统尚正常。,感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增,1,倍,3,倍，稳定后再恢复生理剂量。,甲状腺激素,性激素或促性腺激素,GH,治疗措施内分泌激素替代治疗,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,甲状腺激素,甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如,10,mg/d,20mg/d,，,数周内逐渐增加至,40,mg/d,120mg/d,（,通常,40,mg/d,80mg/d,）。,L-,甲状腺素,，,25,g/d,开始，逐渐增加至,50,g/d,150,g/d,。,年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过大，以免诱发心绞痛或心肌梗塞；,同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜先补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺素同时补充，以免诱发皮质功能不全危象。,性激素或促性腺激素,GH,治疗措施,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,甲状腺激素,性激素或促性腺激素,对于女性生育期,人工周期性月经，这对改善神经精神状态，防止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。,已烯雌酚,0.2,mg/d,，,在月经第,5,d,21d,使用，同时加用黄体酮,10,mg,，,在月经的,17,d,21d,肌注；也可以改用乙炔雌二醇,0.02,mg,0.05mg,，,连用,25,d,，,在最后,5,d,（,21d,25d,）,加用安宫黄体酮,6,mg/d,12mg/d,口服。,现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激素和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过度增生。对于希望排卵生育的妇女，可以改用,HCG-HMG,联合治疗。,男性的雄激素替代,GH,治疗措施内分泌激素替代治疗,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,甲状腺激素,性激素或促性腺激素,对于女性生育期,男性的雄激素替代,常用丙酸睾丸酮，,25,mg,50mg,肌肉注射，每周,2,次，也可以用庚酸睾酮,200,mg,肌肉注射，每,3,周,1,次，或者用十一酸睾酮（安雄）,40,mg,，,每日,2,次口服。,对于希望恢复生育能力的患者，可以试用,HCG+HMG,联合治疗。,GH,治疗措施内分泌激素替代治疗,治疗措施,内分泌激素替代治疗,糖皮质激素,甲状腺激素,性激素或促性腺激素,GH,GH,补充治疗，主要适用于儿童期患者。,重组人,GH,，,0.1U/kg.d0.15U/kg.d,，,每晚皮下注射,1,次。,促进生长和合成代谢，提高免疫功能，改善自我感觉。,对肿瘤病人需慎重。,治疗措施内分泌激素替代治疗,垂体危象,定义：,腺垂体功能减退患者长期未得到适当治疗，自发地或应激后出现严重的低血糖、昏迷、休克，成为腺垂体功能减退危险（,pituitary crisis）。,常见诱因：,各种感染、手术、创伤、麻醉、饥饿、降糖药、胃肠功能紊乱、镇静剂、酗酒等，以感染最多见。,根据临床表现可分为：,严重低血糖、低血糖性昏迷、低体温性昏迷、水中毒性昏迷、精神病样发作和休克等类型。,垂体危象定义：,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,50%葡萄糖40-60,ml，,静脉注射，以10%葡萄糖静脉滴注。,患者神志转清后可进食。,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速低血糖,补充血容量，纠正低血钠,有呕吐、腹泻，失钠时给予5%葡萄糖盐水静脉滴注，必要时给高渗盐水。,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,尽早给予糖皮质激素，可用氢化可的松25,mg50mg，,加入50%葡萄糖糖液中静脉滴注，以后在输液中加入氢化可的松静脉滴注，24小时给予氢化可的松200,mg300mg。,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,低温昏迷者，,T,3,鼻饲或静脉20,g/,次30,g/,次，每6小时1次；,也可以用,L-T,4,50g100g,或甲状腺素片20,mg40mg，,每6小时1次。,甲状腺激素应在糖皮质激素后或同时应用，否则单用甲状腺激素可以诱发肾上腺皮质急性衰竭。,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,感染者用抗生素,休克综合治疗,水中毒处理,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,口服泼尼松10,mg20mg,或氢化可的松40,mg80mg，,以后每6,h,给泼尼松5,mg10mg;,不能口服者用氢化可的松加入高渗葡萄糖中缓慢静脉滴注。,其他,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖,补充血容量，纠正低血钠,糖皮质激素的应用,补充甲状腺激素,积极治疗并发症和诱因,水中毒处理,其他,低温者保温,高温者采用降温措施,垂体卒中者急诊手术以减轻颅压和恢复视力,禁用镇静剂和麻醉药,垂体危象的处理迅速纠正低血糖,预后评价,成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。,Sheehan,综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害。如果正确诊治，总体预后良好。,预后评价成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激,垂体前叶功能减退课件,Thanks for your attention,Thanks for your attention,