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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,法 洛 四 联 症,（Tetralogy of Fallot）,安徽省第二人民医院儿科教研室,郭齐,法 洛 四 联 症（Tetralogy of Fal,1,概 念,法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青紫型先心，约占先心的10%。,含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,概 念 法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青紫型先心，,2,四种畸形之一,肺动脉狭窄,可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。,肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后,随着年龄增长，狭窄可逐渐加重,四种畸形之一 肺动脉狭窄,3,四种畸形之二：室间隔缺损,为膜周部室缺并向流出道延伸,四种畸形之三：主动脉骑跨,主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95%,四种畸形之四：心室肥厚,为继发性病变,四种畸形之二：室间隔缺损 为膜周部室缺并向流出道延伸,4,法 洛 四 联 症 示 意 图,法 洛 四 联 症 示 意 图,5,病理生理,肺动脉狭窄右室压力 右室肥厚,主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉,青紫,肺动脉狭窄,肺循环气体交换血量,支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环,病理生理 肺动脉狭窄右室压力 右室肥厚,6,临床表现,1.,青紫：最主要表现，其程度取决于肺A,狭窄程度,，多见于毛细血管丰的部位，,啼哭、活动、寒冷等可加重青紫,2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心,血量，下肢动脉弯曲，体循环阻力，右向左分流,3.,杵状指（趾）,临床表现 1. 青紫：最主要表现，其程度取决于肺A,7,临床表现,4.,缺氧发作,多见于婴儿,肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因,吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等可谓诱因,表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀突然加重，严重者可昏厥、抽搐,临床表现4. 缺氧发作,8,临床表现,5.,咯血：为侧枝循环破裂所致,6.,生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动耐力下降,7.眼球结膜充血,临床表现5. 咯血：为侧枝循环破裂所致,9,临床表现,8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第24肋间可闻及,级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致)。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失.,P2,减弱或消失,临床表现,10,法四常见并发症,脑血栓,脑脓肿,感染性心内膜炎,法四常见并发症脑血栓,11,X线检查,肺动脉段凹陷,心尖圆钝上翘（右室大）,“靴型”心脏,肺透明度，肺血管影稀疏,X线检查 肺动脉段凹陷,12,心电图,电轴右偏,右心室、右心房肥厚,心肌劳损,右束支传导阻滞,心电图电轴右偏,13,超声心动图,右心室右心房肥厚,右室流出道狭窄,肺动脉压降低,室间隔缺损,主动脉骑跨,右向左分流,超声心动图 右心室右心房肥厚,14,心导管检查 心血管造影,右心室压力增高，与体循环相近,肺动脉压力减低,导管可从右心室进入主动脉或左心室,股动脉血氧饱和度89%,右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影,通过造影剂还可见到VSD位置与增粗的主动脉阴影,心导管检查 心血管造影右心室压力增高，与体循环相近,15,其他检查,血常规检查,HB升高，RBC增多,血球压积增多,血液粘滞度增高,其他检查 血常规检,16,治 疗,内科治疗,缺氧发作的处理,轻者,将患儿下肢屈曲，呈胸膝位,重者立即吸氧，给予新福林,每次0.05mg/kg静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg ，用5%SB纠正代酸,经常发作者可,口服心得安每日1-3mg/kg，数周或数日，以预防发作。,外科治疗,治 疗 内科治疗,17,
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