原发性醛固酮增多症 课件

,LOGO,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,精选文本 Logo Logo,Logo,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,精选文本 Logo Logo,Logo,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,精选文本 Logo Logo,Logo,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,精选文本 Logo Logo,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,精选文本 Logo Logo,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,精选文本 Logo Logo,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,精选文本 Logo Logo,Logo,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,精选文本 Logo Logo,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,精选文本 Logo Logo,*,病例分析（1）,全科医学科 张文慧,病例分析（1）全科医学科 张文慧,病例,患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血压控制于140-150/90-100mmHg之间。近2年患者出现渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。病程中患者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。,2,精选文本 Logo Logo,Logo,病例患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力2年”,病例,近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头发脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。,查体：T 37 P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动脉搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级，腱反射（+），肌张力正常，病理反射未引出。,患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。,3,精选文本 Logo Logo,Logo,病例近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒,病例,1.,病史总结：,2.初步诊断考虑：,原发性高血压？,继发性高血压？,3.进一步做什么检查：,4,精选文本 Logo Logo,Logo,病例4精选文本 Logo Logo Logo,病史总结,1.,中年女性，否认高血压家族史。,2.,有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。,3.,近2年出现反复低钾引起肢体无力。,5,精选文本 Logo Logo,Logo,病史总结1.中年女性，否认高血压家族史。5精选文本 L,诊断思路,低血钾,高血压,6,精选文本 Logo Logo,Logo,诊断思路低血钾高血压6精选文本 Logo Logo Logo,诊断思路,1.,合并低钾的继发性高血压,1）,原发性醛固酮增多症、,继发性醛固酮增多症,2）皮质醇增多症,3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产生大量具有盐皮质激素活性的类固醇,4）Liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激活，RAS被抑制,2.,原发性高血压合并其他引起低钾的疾病,摄入不足、丢失过多、分布异常,7,精选文本 Logo Logo,Logo,诊断思路7精选文本 Logo Logo Logo,诊断思路,低钾入手：,消化道：摄入不足,丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等,肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒,肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等,肾功能不全,肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等,钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等,8,精选文本 Logo Logo,Logo,诊断思路低钾入手：8精选文本 Logo Logo Logo,进一步的检查,尿电解质是否为肾脏丢失钾,肾功能、尿常规、血气分析,肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律,电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h，,肾功能正常 尿常规示尿PH 7.0、尿比重 1.010。,血气分析提示PH 7.47、BE -5.5，,肾素活性 0.34ng/mlh，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活性 85,ACTH、皮质醇均正常。,9,精选文本 Logo Logo,Logo,进一步的检查尿电解质是否为肾脏丢失钾 9精选文本 Log,正常,血钾和尿钾的关系,3.5,3.0,2.5,2.0,1.5,血 K,+,4.0,尿 K,+,/24H,10,20,30,40,50,60,70,不适当的尿钾排泄,10,精选文本,正常血钾和尿钾的关系3.53.02.52.01.5血 K+4,继发性高血压的主要原因,盐皮质激素过量分泌,(5-10%),:,原发性醛固酮增多症,肾血管性高血压,(1-5%),:,突发高血压,嗜铬细胞瘤,(0.1-0.2%),:,阵发性发作，或持续性血压升高,库欣综合症,( 4 (较高侧比较低侧),无优势分泌: CCAR 3 (较高侧比较低侧),不确定: CCAR 3 4,28,精选文本,双侧肾上腺静脉采血 评判标准皮质醇校正的醛固酮比值 (CC,肾上腺静脉采血,时间,左,右,下腔静脉,(min),醛固酮 皮质醇 醛固酮 皮质醇 醛固酮 皮质醇,-5 2352 297 125 404 61 18,0 2038 227 120 342 62 20,20 1820 271 170 231 110 27,40 8046 359 190 358 224 115,ACTH,醛固酮 ng/dl; 皮质醇 g/dl,29,精选文本,肾上腺静脉采血时间 左,肾上腺静脉采血,时间,左,右,下腔静脉,(min),醛固酮:皮质醇,醛固酮:皮质醇,醛固酮:皮质醇,-5 7.9 0.3 3.4,0 8.9 0.3 3.1,20 6.7 0.7 4.1,40 22.4 0.5 5.1,ACTH,30,精选文本,肾上腺静脉采血时间 左,鉴别APA和IHA,确诊原发性醛固酮增多症,(,肾上腺CT),双侧肾上腺静脉采血（AVS),有优势分泌,无优势分泌,醛固酮瘤,腹腔镜下患侧肾上腺切除,特醛症,药物治疗,31,精选文本,鉴别APA和IHA 确诊原发性醛固,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?,32,精选文本,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?32精选文本,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案,腹腔镜下单侧肾上腺切除,术后几乎100%的患者血压及血钾得到不同程度的改善。,大约50% (35-65%)的患者血压可降至140/90mmHg以下（不服用任何降压药物）。,如果将血压值定在160/95mmHg以下，治愈率可达56-77%。,33,精选文本,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案 腹腔镜下单侧肾上腺切除3,双侧肾上腺病变的治疗方案?,34,精选文本,双侧肾上腺病变的治疗方案?34精选文本,双侧肾上腺病变的最佳治疗方案,特发性醛固酮增多症:,单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有19% 的治愈率 (99 例)。,无随机对照的临床研究评价药物的疗效。,对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作用，可考虑肾上腺大部分切除。,35,精选文本,双侧肾上腺病变的最佳治疗方案特发性醛固酮增多症:35精选文本,双侧肾上腺增生的药物治疗,作为一线用药。,一些研究显示用药后平均血压下降25%。,减少其他类型降压药物0.5 片(2.3-1.8); 48% 患者血压控制在140/90以下, 同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能获得良好的降压效果（25-50 mg/d）。,副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量 50mg/d ，52% 出现在剂量达到 150 mg/d。,推荐: 起始剂量 25 mg/d，逐渐增加至最大剂量100mg/d。,安体舒通,36,精选文本,双侧肾上腺增生的药物治疗作为一线用药。安体舒通36精选文本,双侧肾上腺增生的药物治疗,一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。,缺少应用于原发性醛固酮增多症临床试验的证据。,价格较安体舒通昂贵。,推荐: 起始剂量50mg/d，逐渐加量至100 mg/d，一天给药2次。,依普利酮,37,精选文本,双侧肾上腺增生的药物治疗一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗,双侧肾上腺增生的药物治疗,糖皮质激素可治性原醛,糖皮质激素 (地塞米松 0.125-0.25 mg 或泼 尼松 2.5-5.0 mg睡前服用)。,小剂量药物即可控制血压，纠正血钾。,如过血压控制不理想，可加用醛固酮受体拮抗剂。,38,精选文本,双侧肾上腺增生的药物治疗糖皮质激素可治性原醛38精选文本,总结,高血压患者同时合并原醛高危因素,筛查- ARR,确诊试验,愿意手术,不愿意手术,AVS,醛固酮受体拮抗剂,双侧,腹腔镜下患侧肾上腺切除,单侧,分型诊断,39,精选文本,总结高血压患者同时合并原醛高危因素筛查- ARR确诊试验愿意,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,