急性视网膜坏死综合征课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,急性视网膜坏死综合征,急性视网膜坏死综合征,1,急性视网膜坏死综合征（ARN） ,具有严重致盲性危害的病毒性视网膜炎1971年日本学者Urayama首次报道一组6例1985年国内首次报道2例好发于健康成年人，男：女=1.52:1 2/3为单例两个发病年龄高峰：20岁 和 50岁,急性视网膜坏死综合征（ARN）,2,病因学,病因学,3,疱疹病毒的眼部感染,（1982年Culbertson首次发现）,基本已被确定的致病病毒： 单纯疱疹病毒 HSV,1,or HSV,2,水痘带状疱疹病毒VZV 巨细胞病毒CMV也有可能致病 20岁高峰患者由HSV引起 50岁高峰患者多由VZV激活所致,疱疹病毒的眼部感染 （1982年,4,为什么ARN发现历史很短而由HSV or,vzv,引起的全身性或眼部其他病变已有较久历史？ 主要系病毒晚近发生的突变。 病毒突变还导致临床表现的多样化 及治疗预后的差异性。 为什么临床上疱疹病毒感染率很高而ARN较少见？ 通过HLA研究，本病有免疫遗传背景,为什么ARN发现历史很短而由HSV or vzv,5,发病机制,发病机制,6,疱疹病毒感染（原发感染或重新激活）,动脉神经的副交感纤维,虹膜、睫状体,前葡萄膜炎,中枢神经视觉核部、视交叉区,视网膜,视网膜炎、坏死,病毒直接侵犯或免疫应答,视网膜血管炎（A）,缺血性视神经病变 视网膜缺血,血视网膜屏障功能破坏,玻璃体炎症,增殖性玻璃体视网膜病变,孔源性视网膜脱离,疱疹病毒感染（原发感染或重新激活）动脉神经的副交感纤维虹膜,7,临床表现,临床表现,8,特征：,急性前葡萄膜炎,玻璃体炎,急性视网膜坏死病灶,闭塞性视网膜血管病变,后期伴发严重并发症导致失明,视网膜脱离，缺血性视神经病变,本案起病急骤、发展迅速、预后极差。约1/3双眼发病。,特征：本案起病急骤、发展迅速、预后极差。约1/3双眼,9,分期（1）,急性期,前葡萄膜炎 雾视、飞蚊症、KP、tyndall（+） 玻璃体混浊 尘埃状和炎症细胞浸润 周边部视网膜散在浓密黄白色渗出斑 视乳头充血水肿 黄斑水肿皱褶 网膜血管管径狭窄、周围浸润、白鞘 血管附近白色坏死病灶及出血 玻璃体炎 大量坏死组织进入玻璃体、混浊激增,分期（1）急性期 前葡萄膜炎 雾视、飞蚊,10,急性视网膜坏死综合征课件,11,急性视网膜坏死综合征课件,12,急性视网膜坏死综合征课件,13,缓解期,发病后24周，网膜出血及坏死消退,大片视网膜萎缩液灶、色素沉着,血管细窄、闭塞 小动脉为主，也可累及静脉,视乳头退色变淡,玻璃体混浊减轻,缓解期,14,晚期,发病后612月,玻璃体基底部渗出机化收缩,视网膜牵引性脱离,网膜与萎缩灶邻接处有大小不,等、数量众多的裂孔,视网膜全脱 视神经萎缩,晚期,15,急性视网膜坏死综合征课件,16,分期（2） （Fabricius）,O期 前驱期，轻中度葡萄膜炎，常合并眼压升高期 坏死性视网膜炎期 ,A,期 周边网膜孤立的视网膜炎，白色斑块状 坏死灶，动脉变窄，白鞘 ,B,期 周边网膜坏死灶融合，典型视乳头炎期 完全性视网膜坏死和玻璃体混浊期 伴黄斑水肿、网膜出血期 视网膜坏死消退期 视网膜萎缩，血管闭塞期 视网膜脱离期 ,A,期 孔源性视网膜脱离 ,B,期 网脱伴玻璃体大量组织碎片， 新生血管，眼内出血,分期（2） （Fabricius） O期,17,急性视网膜坏死综合征课件,18,急性视网膜坏死综合征课件,19,急性视网膜坏死综合征课件,20,FFA和ICGA表现,FFA和ICGA表现,21,FFA：,视网膜动静脉节段性扩张、渗透、着染 视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光 出血性遮蔽荧光 动脉期可见局灶性脉络膜充盈缺损 视网膜中央动脉或分支阻塞 黄斑囊样水肿、视乳头着染,FFA： 视网膜动静脉节段性扩张、渗透、着染,22,急性视网膜坏死综合征课件,23,急性视网膜坏死综合征课件,24,急性视网膜坏死综合征课件,25,ICGA：,脉络膜血管扩张 片状强荧光 脉络膜血管通透性增强 弱荧光黑斑 脉络膜血管闭塞,ICGA： 脉络膜血管扩张 片状强荧光,26,急性视网膜坏死综合征课件,27,急性视网膜坏死综合征课件,28,临床诊断标准,（1994年美国葡萄膜炎协会）,临床诊断标准 （1994年美国葡萄膜炎,29,必需的临床特征：,1.位于周边部视网膜局灶性边界清楚的视网膜坏 死灶2.如无抗病毒药物治疗坏死灶呈环形快速进展3.明显的血管闭塞性病变（动脉为主）4.玻璃体及眼前节突出的炎症表现,支持但不是必需的特征：,视神经病变；巩膜炎；角膜炎；疼痛,必需的临床特征：1.位于周边部视网膜局灶性边界清楚的视网,30,临床诊断依据,临床诊断依据,31,有疱疹类病毒感染史,周边部视网膜坏死病灶,抗生素和激素激素治疗无效，未经抗病毒治疗，病程进展迅速,以视网膜动脉为主的阻塞血管病变,前房和玻璃体有明显的炎症反应,发病23月内视网膜萎缩，裂孔，脱离,炎症静止后，一般不会复发,有疱疹类病毒感染史,32,ARN的诊断主要基于临床表现,诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准,不论实验室检查是否分离出病毒,FFA和ICGA提供重要诊断依据,聚合酶链反应（PCR）方法检测ARN眼内液,病毒DNA一种简便、可靠的诊断手段,ARN的诊断主要基于临床表现,33,PCR检测ARN眼内液病毒DNA,方法：,无菌条件下（手术室内）前房穿刺取房水0.1ml,扁平部玻切口取玻璃体0.2ml 标本保存于20送实验室（分子免疫）,结果：,阳性率（活动期）70% 86% 提供ARN诊断依据，尤其对疑难病例之鉴别,PCR检测ARN眼内液病毒DNA方法：,34,影响PCR检测结果的因素,ARN活动期，PCR检出率高 病毒复制活跃抗病毒药时间短（2周 眼前节炎症已控制 仍有中重度玻璃体炎性混浊 玻璃体明显浓液、机化 有或无发现网膜裂孔,手术适应症 发病12月间已接受正规药物治疗2周,47,预防性手术的作用,切除机化、牵引的玻璃体封闭视网膜裂孔、激光光凝缺血区去除玻璃体内可能存在的病原体和各种细胞因子,预防性手术的作用切除机化、牵引的玻璃体封闭视网膜裂孔,48,预防性玻切术的优越性,手术方式相对简单严重并发症较少网膜复位率高术后视力恢复好,预防性玻切术的优越性手术方式相对简单严重并发症较少网,49,谢谢！,谢谢！,50,docin/sanshengshiyuan,doc88/sanshenglu,更多精品资源请访问,docin/sanshengshiyuan 更多精品,51,