维生素营养障碍课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin,1,学习,目标,掌握,：,维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。,熟悉,：,维生素D缺乏性佝偻病的病因。,了解,：,维生素D的来源及其生理功能。,学习目标掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护,2,一、定义：,维生素D缺乏性佝偻病是,由于,维生素D不足,导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以,骨骼病变,为特征的全身慢性营养性疾病,。,是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下,婴幼,儿。,补充,我国儿保重点防治的“四病”,：,维生素D缺乏性佝偻病,、贫血、肺炎、腹泻,一、定义：维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D不足导致钙、磷代,3,二、维生素D的来源与转化,（一）来源：,1、内源性（人体合成）：,皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）紫外线照射VD3（胆骨化醇）。,为最主要来源。,2、外源性（天然来源）：,含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中,（VD2、VD3）,3、,母体胎儿转运,二、维生素D的来源与转化（一）来源：,4,维生素D的活化,VD,1-a羟化酶,1，25（OH）,2,D,3,25-羟化酶,肝脏,25-（OH）D,3,肾,脏,才具有生物活性（抗佝偻病作用,维生素D的活化 VD1-a羟化酶1，25（OH）2D325-,5,1，25（OH）2D3的作用,促进肾小管对钙磷的重吸收,成骨细胞增殖,破骨细胞分化,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,1，25（OH）2D3的作用促进肾小管对钙磷的重吸收成骨细胞,6,三、病因：,1日照不足：,由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。,2摄入不足：,VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补VitD，则易患此病。,食物中含钙、磷含量不足或比例不当。,三、病因：1日照不足：,7,三、病因：,3. 生长过快：,婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。,4疾病及药物影响：,胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）,长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。,5,体内储存不足：妊娠期母体不足,三、病因：3. 生长过快：,8,发病机理,VitD缺乏,肠道吸收钙磷,低血钙,PTH,分泌,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷,血磷,钙磷乘积,骨矿化受阻,佝偻病,血钙不能恢复正常,手足搐搦,PTH,分泌,发病机理VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙PTH分泌破骨细胞作用,9,五、临床表现,分四期,初期（活动早期）,激期（活动期）,恢复期,后遗症期,五、临床表现分四期,10,（一）初期（,生后3个月左右发病,）,1、以神经、精神症状为主：,易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“,枕秃”,（一）初期（生后3个月左右发病）1、以神经、精神症状为主：,11,（一）初期（,生后3个月左右发病,）,2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3。,3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。,（一）初期（生后3个月左右发病）2、血钙正常或稍低，血磷下降,12,（二）激期：,骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。,1、骨骼改变：,（自上而下,）,（1）头部：,颅骨软化（36个月）,：乒乓头,；,方颅（,8,9个月）；,出牙延迟或顺序颠倒；,囟门晚闭或前囟过大。,（二）激期：骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。,13,（二）激期：,（2）,胸部：,1岁左右出现,肋骨串珠：710肋,肋膈沟（郝氏沟）：,鸡胸、漏斗胸：,（二）激期：（2）胸部：1岁左右出现,14,胸部畸形,鸡胸或漏斗胸,肋骨串珠,肋膈沟,胸部畸形鸡胸或漏斗胸肋骨串珠,15,（3）四肢脊柱：,“手镯”“足镯”征（6个月以上）；,下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；,脊柱畸形、扁平骨盆。,（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；,16,骨骺部膨大手镯和脚镯,脊柱与四肢,下肢畸形“O”形或“X”腿,骨骺部膨大手镯和脚镯脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿,17,脊柱侧弯,脊柱后突（猫背）,脊柱侧弯脊柱后突（猫背）,18,2、其他改变,肌肉、韧带松弛:,头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。,神经发育迟缓,免疫力，并发感染,2、其他改变肌肉、韧带松弛:,19,X线改变* *,（1）骨骺端钙化带消失,（2）骨骺端呈杯口、毛刷状,（3）骨骺软骨带增宽,（4）骨质稀疏、皮质变薄,X线改变* *,20,血生化改变,血钙稍低,血磷明显降低,钙磷乘积30,血生化改变 血钙稍低,21,（三）恢复期：,适当治疗后临床症状减轻或接消失；,血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；,X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。,（四）后遗症期：,多见于3岁以后,，临床症状消失，血生化及X线检查正常。,仅遗留,有不同程度的骨骼畸形。,（三）恢复期：,22,治疗,(Treatment),（一）一般治疗：,多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。,（二）Vit D 疗法,治疗(Treatment)（一）一般治疗：,23,Vit D 疗法,口服为主：,维生素D,2000 4000,IU,/日,，,连用,1个月,后,改,为预防,量,400,IU，,直到2岁,。,重症及不能坚持口服者可肌注：,维生素D,20 30万,IU,/次,3个月,后,改,预防量口服,.,其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.,Vit D 疗法口服为主：维生素D 2000 4000,24,三.矫形,轻度畸形可自行恢复,重度畸形影响行走者,4岁以后作矫,形术,三.矫形 轻度畸形可自行恢复,25,【,常,见,护理诊断,】,1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。,2.有感染的危险,与免疫功能低下有关。,3.,潜在并发症：骨骼畸形，维生素D过量引起中毒,4.,知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,【常见护理诊断】1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过,26,护理措施,1.定期户外活动,直接接受阳光照射,-1-2h,初生儿可在23周后开始,2.补充维生素D,母乳喂养，按时添加,富含维生素D及矿物质的,辅食,给予维生素D制剂,护理措施1.定期户外活动,27,护理措施,3.预防骨骼畸形和骨折,避免早坐、久坐，防脊柱后突,避免早站、久站和早行走，防O、X型腿,操作时避免重压和强力牵拉,，以防发生骨折,。,4.加强体格锻炼,采取主动或被动运动的方法矫正,5.预防感染,-交叉感染,护理措施3.预防骨骼畸形和骨折,28,健康教育,提倡母乳喂养,多晒太阳,从生后,1,周2周起,每日补充VitD400,-800,Iu，直到2足岁,预防,VitD,中毒：严格遵守用量，若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用,VitD,，及时通知医生。,健康教育提倡母乳喂养,29,预防：,1、,母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生素D和钙剂,2、,婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食,3、,生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁,4、,早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu /d， 3个月后改为400Iu/日,5、,钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等,预防：,30,维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症,31,目的要求,掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施,熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断,目的要求 掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理,32,【,概念,】,又称佝偻病性低钙惊厥，,主要因维生素D缺乏，血钙,降低,引起,神经肌肉兴奋性增强,，出现,惊厥、喉痉挛,和,手足搐搦,等症状。6个月以内多见。,【概念】 又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素D缺乏，血钙降低,33,病因和发病机制,病因：,甲状旁腺,调节迟钝,导致血钙下降,诱发血钙降低的原因,：,维生素D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙降低,阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙,感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低,人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症,长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。,病因和发病机制病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降,34,临床表现,-,典型发作,1、惊厥（最常见）,（1）好发于婴儿。,（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。,（3）清醒后活泼如常，可反复发作。,临床表现- 典型发作1、惊厥（最常见）,35,临床表现,-,典型发作,2.手足搐搦,（,最特异性症状）,(1)多见于6个月以上的婴儿;,(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;,手足抽搐的特点:,“助产士手” “芭蕾舞足”,临床表现- 典型发作2.手足搐搦（最特异性症状）,36,维生素营养障碍课件,37,临床表现,-,典型发作,3.喉痉挛（最严重症状）,（1）小婴儿多见,（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）,（3）严重时可,窒息死亡。,临床表现- 典型发作3.喉痉挛（最严重症状）,38,临床表现,-,隐匿型,无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，,a.面神经征,：,以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。,b.腓反射,：,以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。,c.陶瑟征,：,以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。,临床表现- 隐匿型无典型发作症状，血钙1.75-1.88,39,实验室检查,血钙降低（低于,1.751.88mmol/L）,血磷正常或升高,尿钙阴性,实验室检查血钙降低（低于1.751.88mmol/L）,40,治疗原则,迅速控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,急性期后给维生素D治疗,治疗原则迅速控制惊厥,41,常见护理诊断,有窒息的危险,与惊厥、喉痉挛发作有关,有受伤的危险,与惊厥、手足搐搦有关,营养失调,：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关,知识缺乏,：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识,常见护理诊断有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛发作有关,42,护理措施,预防窒息的急救护理,惊厥发作时：,就地抢救,松开衣领，头转向侧位,保持呼吸道通畅,清除口鼻分泌物,喉痉挛发作时：,立即拉出舌体并通知医生,备好气管插管用具,人工呼吸或加压给氧,护理措施预防窒息的急救护理,43,护理措施,按医嘱控制惊厥和喉痉挛,迅速控制惊厥或喉痉挛,安定肌肉或静脉注射,10水合氯醛保留灌肠,钙剂治疗,10葡萄糖酸钙510,ml加人10%25葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射（10分钟以上）,每日可重复23,次,维生素,D治疗,护理措施按医嘱控制惊厥和喉痉挛,44,护理措施,保护患儿安全,给予心理支持,健康教育,讲解维生素,D缺乏相关知识,讲解抽搐时的正确处理方法,指导维生素D和钙剂的补充方法,护理措施保护患儿安全,45,