贫血诊断与治疗课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,王书杰贫血诊断与治疗,王书杰贫血诊断与治疗,1,红细胞的生成,红细胞的生成,2,男,女,RBC,(10,12,/L),4.55.5,4.05.0,Hb (g/L),120165,110150,Hct (%),4050,3748,MCV (fl),8094,MCH (pg),2632,MCHC (g/L),310350,Ret. %,0.51.5,WBC,(10,9,/L),4.010.0,NEU%,5070,Lym%,2040,PLT,(10,9,/L),100350,血细胞正常值,男女 RBC (1012/L)4.55.54.05.0,3,正常,Hb,水平受许多因素影响：,种族,地域,性别,年龄,贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基础水平。,正常Hb水平受许多因素影响：,4,贫血是许多疾病的一种临床表现。,凡循环血液单位体积中,Hb,、,RBC,计数和,/,或,HCT,低于正常值即称为贫血，一般以,Hb,低于正常值,95%,下限作为贫血的诊断依据。,贫血的国内标准,（适用于海平面地区）,：,成年男子：,Hb 120g/L,成年女子（非妊娠）：,Hb 110g/L,孕妇：,Hb 100g/L,贫血是许多疾病的一种临床表现。,5,分级,Hb,（,g/L,）,极重度, 90,分级Hb（g/L）极重度 30重 度3060中,6,红细胞生成减少：,营养性贫血：,IDA,、,MA,（叶酸,/,维生素,B12,缺乏）。,BM,衰竭或抑制：,AA,、细胞毒药物、放射线。,肿瘤浸润,BM,：各种血液和其他恶性肿瘤。,ACD,：慢性肝、肾和感染性疾病、,CTD,和内分泌疾病。,红细胞破坏过多：,溶血性贫血（,HA,）：,获得性：,AIHA,、,PNH,、,MAHA,（如,TTP/HUS,）。,先天或遗传性：,RBC,膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如,HS,、,HE,、,G-6-PD,缺乏症、,PK,缺乏症、,Hb,病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。,急性感染、中毒等。,机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣。,失血所致：,创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。,红细胞生成减少：,7,随病因不同而异，发病机制复杂、多样。,同一类型贫血可能存在多种发病机制：,MA,：,DNA,合成障碍、原位溶血,AA,：干细胞损伤、微环境、免疫因素,淋巴瘤贫血：骨髓浸润、,AIHA,随病因不同而异，发病机制复杂、多样。,8,类型,MCV,(fl),MCH,(pg),MCHC,(g/L),常见疾病,小细胞低色素性贫血, 80, 26, 310,IDA,、少数,ACD,Thalassemia,单纯小细胞性贫血, 80, 94,32,310-350,MA,、,MDS,、,AA,、,HA,类型MCVMCHMCHC常见疾病小细胞低色素性贫血 80,9,贫血诊断与治疗课件,10,增生性贫血：,IDA,、,MA,、各种,HA,、失血性贫血,多数,MDS,、,ACD,、白血病或肿瘤浸润,增生低下性贫血：,AA,、少数,MDS,或,AL,骨髓抑制：化疗、放射线,增生性贫血：,11,一般表现：,乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯,心血管系统：,心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰,神经系统：,头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎,消化系统：,纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等,生殖系统：,性欲减退、月经失调,泌尿系统：,轻度蛋白尿、夜尿增多等,特殊表现：,如,IDA,、,MA,、,PNH,、,HS,等,一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯,12,贫血的诊断过程,=,鉴别诊断,的过程：,确定贫血：,是否存在贫血？,贫血程度：,严重程度？,贫血类型：,小细胞？正细胞？大细胞？,贫血原因,（病因诊断）,：,特殊检查。,贫血的诊断过程 = 鉴别诊断的过程：,13,病史询问,体格检查,实验室检查：,针对性！,病史询问,14,基本检查：,血,Rt,：注意,Hb,、,MCV,、,MCH,、,MCHC,、,Ret%,血,DC,：注意,RBC,形态,大便常规,+OB,、尿常规,沉渣,、肝肾功能（注意,Bil,、,LDH,、,Cr,）,BM,穿刺,活检：,必要时,营养性贫血：,铁四项,叶酸（血清和,RBC,）、,VitB12,、内因子抗体、抗胃壁细胞抗体,基本检查：,15,溶血性贫血（继发性）：,FHb,Coombs,冷凝集素,Ham,、糖水、,COF,、尿,Rous,，,CD55,、,CD59,RBC,寿命,遗传性贫血：,RBC,渗透脆性,Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定,G-6-PD、PK酶等,溶血性贫血（继发性）：,16,其它检查（排除性）,ANA,、,ds-DNA,，,ENA,等,CMV,、,EBV,、,Parvovirus B19,等,骨髓核素显像,全消造影、内窥镜,B,超、,CT,、,PET/CT,等,其它检查（排除性）,17,贫血诊断与治疗课件,18,正常红细胞,正常红细胞,19,小细胞低色素性贫血（,IDA,）,RBC,胞体多明显变小，,RBC,淡染或中央苍白区扩大。,BM,铁染色,细胞外铁消失，内铁减少。,小细胞低色素性贫血（IDA）RBC胞体多明显变小，BM铁染色,20,A,巨幼细胞性贫血,:,A.,巨变的中幼红细胞,B.,巨变的中性干状核细胞,C.,中性多分叶核粒细胞,（以上有些改变亦见于,MDS,、感染、中毒或化疗后。）,B,C,A巨幼细胞性贫血:BC,21,遗传性球形红细胞增多症,(HS),RBC,直径,6m,，外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。,遗传性球形红细胞增多症 (HS),22,遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,23,AA,骨髓像,BM,活检：有核细胞增生低下,BM,涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”），,该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,AA骨髓像,24,MDS,骨髓象,A.,核畸形的晚幼红细胞,; B.,巨大血小板,C.,大,RBC; D.,三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象ABCD,25,MDS,骨髓象,A. P,elger,畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。,B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。,C. 异常的小巨核细胞,和多核中幼红细胞, 。,D.,胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象ABCD,26,MDS-RCMD-RS,铁染色：,幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在,6,粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。,MDS-RCMD-RS,27,破碎,RBC,见于,MAHA,（,TTP,等）、,DIC,泪滴形,RBC,见于骨髓纤维化,破碎RBC泪滴形RBC,28,1.,缺铁性贫血：,小细胞低色素贫血：,MCV80fl,，,MCH27pg,，,MCHC310 g/L,。,SI 350g/dl,，,TS15%,。,SF 14g/L,。,BM,铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞,100fl),；,PMN,分叶过多，,5,叶者,5%,或,6,叶者,1%,。,BM,：红系呈典型巨幼红细胞生成,(10%),；粒系及巨核系亦有巨变，,PMN,分叶过多，血小板生成障碍。,叶酸缺乏：,SFA,3ng/ml,，红细胞内,FA100ng/ml,。,维生素,B12,缺乏：,Vit.B12 1000ug/L,应祛铁胺治疗。,G-CSF,、,EPO,、抗感染等。,司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝,38,原发病治疗：,积极寻找和治疗原发病。,特发性,AIHA,：,糖皮质激素,免疫球蛋白（,IVIg,）,IST,等：,CTX,、硫唑嘌呤、,CsA,、达那唑。,抗,CD20,单抗（利妥昔单抗）,输血或血浆置换：必要时。,脾切除：,温抗体型,AIHA,，指征：激素治疗效果不满意；激素减量病情反复者。,原发病治疗：积极寻找和治疗原发病。,39,脾切除：,指证,-,年龄,7,岁、明显贫血或溶血并发症。,输血：,贫血严重者可酌情输注,RBC,。,脾切除：指证-年龄7岁、明显贫血或溶血并发症。,40,根据,IPSS,危险度、年龄、,PS,进行分层：,支持对症治疗,输血,药物：,EPO,、,CsA,、司坦唑醇、,Revlimid,等,化疗：,小剂量,标准剂量：按,AML,化疗,新药：,5-,氮杂胞苷、地西他滨,Allo-PBSCT,根据IPSS危险度、年龄、PS进行分层：,41,贫血诊断与治疗课件,42,谢谢,谢谢,43,