浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,氨基酸合成家族：合成前体分类,氨基酸生物合成总图,以丙酮酸为前体合成的氨基酸,以-酮戊二酸为前体合成的氨基酸,以草酰乙酸为前体合成的氨基酸,以丙酮酸、,-酮戊二酸、草酰乙酸为前体合成氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸,以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸,以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸,以5-p-核糖为前体合成His,Ser的合成,Glu合成Pro,His合成Glu,三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成,Gly,Ser代谢,甘氨酸的两个代谢命运,丝氨酸与甘氨酸,分枝氨基酸代谢,分枝氨基酸代谢1,分枝氨基酸代谢2,槭糖尿病（Maple Sugar Urine Disease, MSUD）,遗传性疾病，三个分枝氨基酸分解代谢障碍所致，患者智力发育不全、尿中出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。先天缺乏,-keto acid decarboxylase(也叫dHE)（催化,-keto acid的氧化脱羧），分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途径可走。,Trp作为前体,Phe羟化为Tyr,二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤,Phe分解为乙酰乙酸,Phe,Tyr代谢,苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU）,患者血及尿中Phe及苯丙酮酸浓度高，患者智力低下，多停留在儿童阶段，肤发颜色较浅，血中Adrenalin也低。先天缺乏Phe hydroxylase。,苯丙酮症的苯丙氨酸代谢,白化病（Albinism）,缺乏Tyrosinase(Tyr 3-单氧酶)，Tyr不能生成黑色素。,黑尿症（Alkaptonuria）,缺乏黑尿酸氧化酶。,Phe,Tyr代谢缺陷,影响氨基酸代谢的人类遗传疾病,Tyr合成黑色素、多巴,Tyr合成肾上腺素等,Tyr合成吲哚乙酸,Arg合成磷酸肌酸,His合成组胺,鸟氨酸合成腐胺、亚精胺、精胺,Glu合成GABA,43,写在最后,成功的基础在于好的学习习惯,The foundation of success lies in good habits,结束语,当,你尽了自己的最大努力,时,，,失败,也是伟大,的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The,End,演讲,人：,XXXXXX,时,间：,XX,年,XX,月,XX,日,