肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗,服从真理，就能征服一切事物,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗服从真理，就能征服一切事物,1,肌萎縮侧索硬化,诊断与治疗,肌萎縮侧索硬化,2,运动神经元病(MND)是病因及发病,机制目前尚不完全清楚的、累及脊髓前角,细胞、脑干运动神经核及大脑皮层椎体细,胞的慢性细胞的慢性进行性疾病。大多数,为散发病例,5%10%为遗传性。,运动神经元病(MND)是病因及发病,3,MND的命名,1850年Aran首先根据临床表现提出,进行性肌萎缩(PMA),认为是肌肉病,变(1849年 Duchenne也曾描述)。,1853年Be现脊髓前根变细认为是,脊髓病变所致。,1860年法国(巴黎)的Luys和英国,伦敦)Lock发现脊髓前角细胞变性。,MND的命名,4,1860年 Duchenne提出PBP,1869年 Charcot和 Joffrey将临床和病理结,合提出ALS(也称 Charcot Als)。还发现,部分病人只有锥体束损害(1904年 Spiller,提出PLS)。,1962年 Brain将ALS、PBP和PLS称MND。,1982年 Rowland提出用MNDs囊括前角细,胞和运动系统病包括SMA,2000原发性MND新分类,1860年 Duchenne提出PBP,5,原发性MND分类,肌萎缩侧索硬化症(ALS),进行性球麻痹(PBP,进行性脊疃性肌萎缩(PMA),原发性侧索硬化症(PLS),家族性ALS,青少年ALS,o Madras mnd,单肢MND(或单肢肌萎缩、平山病等),原发性MND分类,6,ALS综合征分类,散发ALS综合征,(1) Charcot als、PMA、PBP,PLS,(2)ALS+痴呆和/或锥体外系损害,.(3)Madras alS,(4)单肢肌萎缩(平山病),(5)ALS伴有NF基因突变和缺失,(6)关岛ALS,ALS综合征分类,7,家族性ALS综合征,(1)21号染色体连锁(SOD基因突变),(2)2号染色体连锁(突尼斯,隐性遗传),(3)常染色体显性遗传,与染色体21无关,(4)9号染色体连锁的青少年ALS,(5)15号染色体连锁(突尼斯,隐性遗传),(6)家族性关岛ALS,家族性ALS综合征,8,ALS/MND研究热点,病因及发病机制方面的研究进展,SOD基因突变,蛋白质与神经变性病,转基因动物的研究,兴奋性氨基酸毒性作用,线粒体过氧化损害在发病机制中,的作用,ALS/MND研究热点,9,MND的流行病学,好发年龄中年人,发病率1-5/10万,80%为ALS,致残,率极,病程一般为25年,死亡原因呼吸肌麻痹或其它并发症所,致的呼吸衰竭,MND的流行病学,10,肌姜縮側索硬化ALS,概况:,1869年 Charcot首次报告,本病为全,球分布,患病率约为4-6/10万,年发病,率约为04-18/10万,死亡率则为2/10,万。,肌姜縮側索硬化ALS,11,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,12,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,13,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,14,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,15,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,16,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,17,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,18,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,19,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,20,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,21,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,22,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,23,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,24,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,25,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,26,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,27,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,28,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,29,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,30,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,31,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,32,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,33,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,34,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,35,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,36,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,37,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,38,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,39,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,40,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,41,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,42,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,43,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,44,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,45,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,46,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,47,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,48,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,49,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,50,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,51,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,52,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,53,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,54,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,55,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,56,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,57,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,58,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,59,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,60,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,61,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,62,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,63,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,64,肌萎缩侧索硬化诊断与治疗课件,65,36,、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。,西班牙,37,、我们唯一不会改正的缺点是软弱。,拉罗什福科,38,、我这个人走得很慢，但是我从不后退。,亚伯拉罕,林肯,39,、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。,美华纳,40,、学而不思则罔，思而不学则殆。,孔子,xiexie!,谢谢！,36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。西班牙xiexie!,66,