肺泡出血综合征课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/7/24,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/7/24,#,肺泡出血综合症,1,肺泡出血综合症1,定义,肺泡出血综合征,(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS),为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致,肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血,(DAH),。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、,咯血,、,X,线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征,2,2,一、病因,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断与治疗,五、病例学习,3,一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习3,一、病因,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断与治疗,五、病例学习,4,一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习4,一、病因,血管炎,无血管炎,韦格纳肉芽肿,WG,特发性含铁血黄素沉着症,显微镜下多血管炎,MPA,弥漫性肺泡损伤,孤立性肺血管炎,二尖瓣狭窄,结缔组织病（,SLE),凝血障碍,原发性抗凝脂综合症,肺静脉闭塞病,Goodpasture,综合症,肺毛细血管瘤,免疫复合物相关性血管炎,肺淋巴管肌瘤病,药物性,结节性硬化症,急性肺移植物排斥,肿瘤,寡免疫学性肾炎,艾滋病,原发性冷球蛋白血症,白塞氏病,5,一、病因血管炎无血管炎韦格纳肉芽肿WG特发性含铁血黄素沉着症,病因,吸入 喷漆,6,病因吸入 喷漆6,病因,华法令,7,病因华法令7,病因,转移性胸腺瘤,8,病因转移性胸腺瘤8,病因,造血干细胞移植,9,病因造血干细胞移植9,病因,钩端螺旋体病,10,病因钩端螺旋体病10,病因,七氟烷,11,病因七氟烷11,一、病因,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断与治疗,五、病例学习,12,一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习1,临床表现,呼吸系统表现,咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）,可闻及弥漫性的爆裂音,(crackies),肺外表现,视原发疾病而有所不同,贫血貌,血管炎（,WG,，,CSS,，,MPA),Good-pasture,综合（肺肾出血综合症）,13,临床表现呼吸系统表现咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）可,X,线表现,X,线表现多样，磨玻璃影，实变影,大量,肺泡出现可出现,广泛肺泡浸润性,阴影,。,慢性,或,复发性出血：形成,细小的,间质,纤维化,，,网状,阴影,14,X线表现X线表现多样，磨玻璃影，实变影14,Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463466.,肺泡出血伴血尿：,IgA,肾病,CT,：双肺磨玻璃影,支气管,镜：,BALF,大量含铁血黄素巨噬细胞。,15,Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5):,Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.,显微镜下多,血管炎,MPA,慢性,无症状性肺泡,出血,CT,：,右肺片状膜,玻璃,影,支气管,镜,BALF:,大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞,16,Case Rep Rheumatol. 2016; 201,Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 15451548.,肺肾,综合症,HRCT,：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征,）,17,Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 3,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078.,链球菌感染后肾炎 肺泡,出血,BALF,呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞,18,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 2,Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017,系统性红斑狼疮 肺泡出血,CT,：双肺实变,BALF,证实肺泡出血,19,Case Rep Pulmonol. 2012; 2012:,Quant Imaging Med Surg.,韦格纳肉芽肿 大量肺泡出血,CT:,右肺大片状实变,20,Quant Imaging Med Surg.韦格纳肉芽肿,Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.,71,岁 男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。,抗,GBM,抗体、,ANCA,阳性,。,Goodpasture,综合症,CT:,双肺磨玻璃影（,b,）。,双下肺蜂窝肺,（,c,）,21,Journal ListJ Med Case Repv.11,一、病因,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断与治疗,五、病例学习,22,一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习2,实验室检查,一般检查：血常规 血红蛋白,血气分析,肾功能,尿常规,23,实验室检查一般检查：血常规 血红蛋白23,实验室检查,血清学检查：,ANA,anti-dsDNA,ANCA,anti-GBM,抗磷脂抗体,24,实验室检查血清学检查：ANA 24,组织学检查,肾活检,气管,镜,：,肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和,BALF,可确诊肺泡出血,。镜,下可见出血，,BALF,血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。,肺活检,25,组织学检查肾活检25,一、病因,二、临床表现,三、辅助检查,四、诊断与治疗,五、病例学习,26,一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习2,诊断与治疗,早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗,(BAL),检查有助诊断,27,诊断与治疗早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助,病例,1,27,岁,男性。,反复,发热（,38.7,度），全身乏力、不适,。,抗生素治疗,（,内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳,。,自身免疫抗体、,ANCA,、抗,GBM,抗体、,PPD,、,HIV,阴性。,Case Rep Med. 2012; 2012: 267857.,双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节,28,病例127岁 男性。 Case Rep Med. 2012;,病例,1,气管镜,BALF:,大量含铁血黄色的,巨噬细胞,电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。,.,。,.,29,病例1气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞 .。.29,病例,1,诊断：,特发性肺含铁血黄色沉积,症,治疗：泼,尼,松,30,病例1诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症30,病例,2,59,岁，女性,。,全身,水肿、进行性少尿，咳血痰入院。,2,周前咽痛，扁桃体肿大。既往体健,。,诊断：呼吸道感染。,治疗：抗生素（三代头孢）,。,双肺浸润影，双侧肋膈角变钝,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078,.,31,病例259岁，女性。双肺浸润影，双侧肋膈角变钝J Korea,病例,2,Day 3 :,患者出现砖红色咯血，呼吸困难，,呼吸衰竭。监测,HGB,下降,1,明显进展（,b,）,32,病例2Day 3 :患者出现砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。,病例,2,ASO,阳性,咽拭子培养,：,A,组乙型溶血性链球菌。,ANCA,阴性,自身免疫抗体 阴性,抗磷脂抗体 阴性,抗,GBM,阴性,病毒血清学 阴性,支,原体,抗体,阴性,33,病例2ASO 阳性33,病例,2,患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。,1,双肺少量积,液，肺泡实变，磨玻璃影,34,病例2患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。1双肺少,病例,2,支气管镜：右肺中叶和下,叶出血,BALF,呈血性，大量含铁血黄色,巨噬细胞,BALF,病原学检查阴性。,诊断：,弥漫性肺泡出血,35,病例2支气管镜：右肺中叶和下叶出血35,病例,2,治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙,1000mg qd,3,天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。,X,线 改善,（,c,）,肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎,1,36,病例2治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd,病例,3,61,岁 男性,。,发热,，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难,3,天入住,ICU,。无消化道症状，无胸痛，无咯血。,CT:,左肺实变 ，伴右肺浸润影,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 711.,37,病例361岁 男性。CT:左肺实变 ，伴右肺浸润影Respi,病例,3,治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染,。,患者,的临床症状持续恶化，气管插管和机械通气,。,Day 5:,军团菌尿抗原阳性,。加用左氧氟沙星。,1,2,38,病例3治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。12,病例,3,支气管镜,BALF,：大量红细胞,。,BALF,未检出结核菌，真菌。无恶性细胞,。,最后诊断：,军团菌肺炎并弥漫性肺泡出血，,ARDS,。,治疗,：停用哌,拉西林他唑巴坦，,万古霉素等。,继续左,氧氟沙星,治疗，加用激素治疗。,好转,出院。,加,用激素治疗。,39,病例3支气管镜 BALF：大量红细胞。39,病例,4,74,岁，女性。干咳,2-3,周伴进行性呼吸困难,。,治疗：头,孢曲松,+,阿奇霉素治疗,CT:,右肺实变，可见空气支气管征。,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7881.,40,病例474岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。CT:右肺,病例,4,随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机械通气,1,2,41,病例4随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机,病例,4,支气管镜：,BALF,:,弥漫性肺泡,出血,支原体抗体,：,IgM 1134U/ml (,正常值,770u/ml ),。,42,病例4支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血42,病例,4,诊断：,肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症,治疗：多,西环素，激素治疗。脱机拔管,1,43,病例4诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症143,病例,5,28,岁 女性，,咽痛伴发热,5,天，随后出现发热、乏力、肌痛、红色皮疹，肩关节和腕关节疼痛,1,月,。,外院,抗生素（阿莫西林克拉维酸钾、环丙沙星）治疗无效。,J Korean Med Sci. 2009 Feb; 24(1): 155157.,查体：,T39,摄氏度。颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大、脾大。咽部充血。肩关节、腕关节痛,WBC 39700/ul NE 90%,。,HGB10g/L,ANA,(-),RF(-),EB-IgM,(-),44,病例528岁 女性，J Korean Med Sci. 20,病例,5,诊断：,成人,still,病,治疗：甲泼,尼龙,4,天后患者出现咳嗽，进行性呼吸困难。,Hb 6g/L,。,CT,：双肺广泛的磨玻璃影和气腔实变，伴少量胸腔积液,2,45,病例5诊断：成人still 病245,病例,5,BALF:,血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞,。,BALF,培养阴性。,补充,诊断：,弥漫性肺泡出血,综合症,治疗,：甲泼尼龙,1000mg /,日 冲击治疗,5,天。症状迅速改善。,甲泼尼龙治疗,10,天后,CT,示吸收。,46,病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。46,病例,6,45,岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。,胸,片：右肺上叶、左肺下叶阴影。,Quant Imaging Med Surg.,47,病例645岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。Quant I,病例,6,胸部,CT,：双肺实变伴空气支气管,征,诊断：弥漫性肺泡,出血,C-ANCA,阳性,补充,病史：,鼻窦炎,48,病例6胸部CT：双肺实变伴空气支气管征48,病例,6,鼻窦,CT,：筛窦、,蝶窦炎,诊断,：,韦格纳,肉芽肿,治疗,：激素、环磷酰胺。,2,周后症状改善。,1,2,49,病例6鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎1249,病例,7,39,岁 女性,。,咳嗽,，咳血痰，呼吸困难,5,天。,双肺磨玻璃,影,Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Dec; 44(6): 448451.,50,病例739岁 女性。双肺磨玻璃影Korean J Thora,病例,7,BALF:,右肺中叶、下叶肺泡出血。,初始,诊断：,单纯肺泡出血合并肺炎,，并予相关治疗，咳嗽、咳血症状改善。,51,病例7BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。51,病例,7,Day 5,：患者出血,肉眼,血尿,c-ANCA,，,p-ANCA,阳性,。,电视胸腔镜下肺活检：肺泡出血，毛细血管炎。,肾活检：局灶性坏死性肾小球肾炎。,诊断：,MPA,显微镜下多血管炎,治疗：激素治疗,2,月。,1,52,病例7Day 5 ：患者出血肉眼血尿152,病例,8,21,岁 女性。,2,月前出现发热、乏力、体重减轻，随后逐渐出现皮疹，蛋白尿（,2.4g/24,小时）和血尿,。入院。,ANA,阳性,抗,SM,抗体 阳性,抗,ds-DNA,阳性,Reumatologia. 2016; 54(5): 264266.,53,病例821 岁 女性。 Reumatologia. 2016,病例,8,2,天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（,10.4g/dl,至,5.8g/dl,）,CT,：双肺浸润,影,诊断：,首先,表现为肺泡出血的,SLE,54,病例82天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g,The end,55,The end55,