肺血管炎诊断和治疗进展课件

编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,肺血管炎诊断和治疗进展,1,编辑版ppt,肺血管炎诊断和治疗进展1编辑版ppt,血管炎性疾病,血管壁炎症和坏死,可以累及动脉、静脉和毛细血管,分类：,原发性血管炎（原因不明的血管炎）,继发性血管炎,肺脏是最常累及的器官之一,2,编辑版ppt,血管炎性疾病血管壁炎症和坏死2编辑版ppt,肺血管炎病因,1988,年,Strauss,病因不明,具有明显临床、形态学的综合征,肺部受累,Wegener,肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,(CSS),结节病,Goodpastures,综合征,原发性肺动脉高压,病因不明,具有明显临床综合征和非特异性动脉炎,肺部受累,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,外源性过敏性肺泡炎,感染所致血管炎,重叠性疾病,3,编辑版ppt,肺血管炎病因,特发性肺小血管炎, 1994,年,Jennette,抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,包括：,韦格纳肉芽肿 （,Wegener granulomatosis,）,显微镜下多血管炎 （,MPA,）,变应性肉芽肿性血管炎 （,Churg-Strauss syndrome,）,4,编辑版ppt,特发性肺小血管炎,ANCA,相关性肺小血管炎,诊断困难,多方面以及易变的临床主诉,和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病,血管炎发病率低,(20,100/1.010e6,）,5,编辑版ppt,ANCA相关性肺小血管炎诊断困难5编辑版ppt,警惕！,弥漫性肺泡出血,急性肾小球肾炎,肺肾综合征,上呼吸道变形或溃疡,影响学上的空洞以及结节影,隆起性紫癜性病灶,多发性单神经炎,多系统病变,Update in the Diagnosis and Management,of Pulmonary Vasculitis* C,hest,2006;129;452-465,6,编辑版ppt,警惕！弥漫性肺泡出血6编辑版ppt,1.,弥漫性肺泡出血,咯血,缺铁性贫血,影响学暂时性,弥漫肺泡浸润,CO,弥散增加,灌洗液中大量,红细胞和含铁血,黄素巨嗜细胞,7,编辑版ppt,1.弥漫性肺泡出血咯血7编辑版ppt,1.,弥漫性肺泡出血,（,DHA,）,伴有毛细血管炎的,DHA,ANCA,相关性肺小血管炎,不伴有毛细血管炎的,DHA,单独的肺毛细血管炎,无系统性血管炎,孤立性寡免疫肺血管炎,ANCA,阴性的肺小血管炎,8,编辑版ppt,1.弥漫性肺泡出血（DHA） 伴有毛细血,2.,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎（占肾功能不全,5,）,鉴别诊断,ANCA,相关性小血管炎,孤立性寡免疫肺血管炎,SLE,Goodpasture,综合征,IgA,肾病,9,编辑版ppt,2.急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（占肾功能不全5）9编辑,3.,肺肾综合征,伴有毛细血管炎的,DHA,急性肾小球肾炎,需鉴别：,ANCA,相关性血管炎,Goodpasture,综合征,SLE,10,编辑版ppt,3.肺肾综合征伴有毛细血管炎的DHA10编辑版ppt,4.,上呼吸道变形或溃疡,反复鼻窦炎,排除感染、变态反应以及解剖结构异常,合并鼻窦溃疡、软组织和骨破坏,需排除,ANCA,相关性小血管炎,11,编辑版ppt,4.上呼吸道变形或溃疡反复鼻窦炎11编辑版ppt,5.,空洞以及结节影,大多数,ANCA,相关性血管炎胸部影像学无特异性,结节和空洞需引起注意,韦格纳肉芽肿,55,70%,结节,35,50%,空洞,12,编辑版ppt,5.空洞以及结节影大多数ANCA相关性血管炎胸部影像学无特异,5.,空洞以及结节影,13,编辑版ppt,5.空洞以及结节影13编辑版ppt,6.,隆起性紫癜性,通常预示着小血管性皮肤血管炎,常见于：,药疹,ANCA,相关性小血管炎,结缔组织性疾病,肿瘤,感染,混合性冷球蛋白血症,14,编辑版ppt,6. 隆起性紫癜性通常预示着小血管性皮肤血管炎14编辑版pp,6.,多发性单神经炎,ANCA,相关性血管炎累及中枢神经较少见,外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎,临床表现随受累神经的走行而异,突发的足下垂以及腕下垂引起注意,15,编辑版ppt,6.多发性单神经炎ANCA相关性血管炎累及中枢神经较少见 1,8.,多系统病变,眼、耳病变,皮疹,关节炎,鼻窦病变,急进性肾炎,肺部病变,单神经炎,16,编辑版ppt,8.多系统病变眼、耳病变皮疹关节炎鼻窦病变急进性肾炎肺部病变,ANCA,相关性肺小血管炎,定义,韦格纳肉芽肿 （,WG,）,病因不明的中、小血管坏死性肉芽性炎性疾病。具有三联征：上和（或）呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎,显微镜下多血管炎 （,MPA,）,系统性坏死性血管炎，临床和组织学上影响小血管，而与肉芽肿无关，多累及肾脏、肺脏。,变应性肉芽肿性血管炎 （,CSS,）,重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征，多见中年男性。,17,编辑版ppt,ANCA相关性肺小血管炎,A.,低倍镜表现,坏死性血管炎以及肉芽肿性炎,B.,高倍镜表现,肉芽肿性炎,WG,的病理表现,18,编辑版ppt,A.低倍镜表现B.高倍镜表现WG的病理表现18编辑版ppt,坏死性动脉炎累及中小动脉，嗜酸浸润,CSS,的病理表现,19,编辑版ppt,坏死性动脉炎累及中小动脉，嗜酸浸润CSS的病理表现19编辑版,WG,MPA,CSS,肺,常见，,70,95,咳嗽、胸痛、咯血、气急,支气管、气管内膜病变多见，,10,50,相对常见，,50,肺泡出血为主,哮喘为主要表现,肺部浸润影或嗜酸粒细胞性肺炎,肾,急进性肾炎，,50,90,累及肾脏，,100,急进性肾炎为主,急进性肾炎，,10,50,上呼吸道,常见，,70,95,溃疡或变形,多变,鼻窦炎，,20,70,一般无破坏性,全身症状,乏力,发热,体重减轻,多见,多在急进性肾炎之前,多见,ANCA,相关性肺小血管炎临床特征（,1,）,20,编辑版ppt,WGMPACSS肺常见，7095相对常见，50哮喘为主,WG,MPA,CSS,肌肉骨骼,大约,50,关节痛、关节炎、肌痛,至少,50,关节痛、肌痛,将近,50,关节痛、肌痛,眼睛,常见，,25,50,葡萄膜炎、眼溃疡,相对少见，,10,30,少见,心脏,5,15,10,20,常见，,30,50,主要死因之一,传导阻滞常见,消化道,罕见,常见，,35,45,出血,常见，,30,60,主要死因之一,出血、梗死、穿孔等,ANCA,相关性肺小血管炎临床特征（,2,）,21,编辑版ppt,WGMPACSS肌肉骨骼大约50至少50将近50眼睛常,WG,MPA,CSS,皮肤,常见,隆起性紫癜,结节、溃疡、囊泡,常见,常见,神经,中枢以及外周病变,多发性单神经炎,10,50,多发性单神经炎,50,胸部影像,异常多见，,80,肺泡或,/,和间质渗出、结节、空洞,肺部浸润病变，,10,30,病变多见，,40,75,非固定性浸润影，变化和哮喘病程相关,ANCA,ANCA(+)90%,活动性病变时，,C-ANCA/PR3(+)85%,ANCA(+) 5070%,P-ANCA/MPO(+),ANCA(+) 4570%,P-ANCA/MPO(+),ANCA,相关性肺小血管炎临床特征（,3,）,22,编辑版ppt,WGMPACSS皮肤常见常见常见神经中枢以及外周病变多发性单,诊断,临床表现,ANCAs,影像学,支气管镜,皮肤、鼻窦、呼吸道活检,肾脏活检,手术肺活检,23,编辑版ppt,诊断临床表现23编辑版ppt,1.,临床表现,肺脏受累的症状和系统性症状,免疫治疗前，感染需排除（其可引起,ANCA,阳性和白细胞分裂性血管炎 ）,完整的药物病史（如丙硫氧嘧啶 ）,系统的体格检查,辅助检查：血常规、尿常规、生化、类风湿全套、,ANA,全套、抗基底膜抗体等,24,编辑版ppt,1. 临床表现肺脏受累的症状和系统性症状24编辑版ppt,2.ANCAs,ANCAs,靶抗原,疾病,c-ANCA,胞浆型,PR3,蛋白水解酶,3,WG,全身型：敏感性,90,，特异性,95,局限型：敏感性,60,，特异性,95,缓解期：敏感性,40,，特异性,95,p-ANCA,外周型,MPO,髓过氧化物酶,MPA,敏感性：,35,75%,CSS,敏感性：,35,50%,25,编辑版ppt,2.ANCAsANCAs靶抗原疾病c-ANCAPR3WGp-,2.ANCAs,假阳性：,系统性自身免疫性疾病,炎症性肠病,亚急性心内膜炎,其他炎症性疾病,ANCAs,不能最终诊断，只能提供线索,ANCAs,联合,MPO,、,PR3,能够提高诊断率,ANCAs,不能够判断预后,26,编辑版ppt,2.ANCAs假阳性：26编辑版ppt,3.,影像学,肺部,CT,鼻窦,CT,心电图,腹部,CT,血管造影,头颅,MRI,27,编辑版ppt,3.影像学 肺部CT27编辑版ppt,4.,支气管镜,仅适用于：,肺泡出血、感染,气管内膜病变（,WG,）,TBLB,阳性率低,28,编辑版ppt,4.支气管镜 仅适用于：28编辑版ppt,5.,活检,皮肤、鼻窦、呼吸道活检,安全,肾脏活检,典型表现少见：肉芽肿性炎、血管坏死,无免疫沉着的节段性肾小球肾炎,手术肺活检,VATS,29,编辑版ppt,5.活检皮肤、鼻窦、呼吸道活检29编辑版ppt,ANCA,相关性肺小血管炎,治疗篇,诱导阶段,使用足够的免疫抑制剂以尽快达到病情缓解,巩固阶段,目的是防止病情复发，同时尽可能减少细胞毒药物的使用,30,编辑版ppt,ANCA相关性肺小血管炎,疾病分型,全身症状,肾功能,脏器功能受损,局限型,无,血肌酐, 120 mol/L,(1.4mg/dL),无,早期，全身型,有,血肌酐, 120 mol/L,(1.4mg/dL),无,活动，全身型,有,血肌酐, 500 mol/L,(5.7mg/dL),有,重型,有,血肌酐, 500 mol/L,(5.7mg/dL),有,难治型,有,任意,有,欧洲血管炎研究组关于,ANCA,相关性肺小血管炎分型,31,编辑版ppt,疾病分型全身症状肾功能脏器功能受损局限型无血肌酐20%,25%,远期肾存活率低，,5,年肾存活率不足,75%,。,39,编辑版ppt,总结 早期诊断困难39编辑版ppt,