肠神经发育不良课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,最新课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,最新课件,*,早产儿肠神经发育不良（,IND,）,1,最新课件,早产儿肠神经发育不良（IND）1最新课件,病例,女，,49h,孕,29w,早产后气促、发绀,49h,入院,因母胎盘早剥剖宫产出生,考虑,NRDS,给予,PS,一次，呼吸机辅助通气,18h,后改鼻导管给氧，仍呼吸不规则，偶有呼吸暂停,生后禁食,生后,40h,灌肠后排大便一次,2,最新课件,病例女，49h2最新课件,病例,G3P1,，,GA,：,29w,，,BW,：,1.38kg,Apgar,评分,:1,分钟,8,分，,5,分钟,9,分,羊水清亮,母孕期无特殊,家族史无特殊,3,最新课件,病例3最新课件,病例,-住院经过,nCPAP 14d,，鼻导管给氧,48d,生后第,3d,开始开奶，缓慢加奶，逐渐加至,38ml q3h,口服,入院第,50d,出现腹胀，予禁食，反复尝试开奶失败,入院第,78d,全院讨论：回肠末端梗阻明确，考虑巨结肠或巨结肠类缘病，有手术指征建议手术探查,4,最新课件,病例-住院经过nCPAP 14d，鼻导管给氧48d4最新,病例,手术时年龄：,86,天，,CA,9,天,术中发现：,125-130cm,肠管形成疤痕狭窄,近端小肠扩张，直径约,3cm,远端肠管细小，直径,1cm,结肠较细小，未见明显移行狭窄样改变,肠粘连松解、肠切除肠吻合术,5,最新课件,病例手术时年龄：86天，CA9天5最新课件,病例,术后病理：,肠壁神经节细胞明显发育不成熟,考虑,肠神经发育不良（,IND,）,术后,12 d,少量开奶,术后20天每次奶量15ml-,要求出院,术后,40 d,随访,-,经口全量喂养,体重增长满意,NBNA37,分,6,最新课件,病例术后病理：6最新课件,概念,临床上常常观察到,:,临床表现,酷似,先天性巨结肠（,HD,）,以便秘、腹胀为主要表现,病理特征则是病变段肠管存在神经节细胞,仅是,数量与质量上,异常,-,先天性巨结肠类缘病,(HDA),肠神经元发育不良,(IND),是,HAD,其中一种,亦是最常见类型,7,最新课件,概念临床上常常观察到:7最新课件,疾病分类,根据,神经节细胞存在与否,分为,先天性巨结肠（,HD,）,：纵肌和环肌之间的神经丛和黏膜下神经丛内,神经节细胞完全缺如,是,本病的最基本病变。因此，,HD,又称为“,无神经节细胞症,”。,先天性巨结肠类缘病（,HDA,）,：神经节细胞存在,但：单位神经丛中,节细胞减少、增多,巨大神经丛、丛外,孤立节细胞,神经丛中节细胞,变性、固缩、变小,出现,外源性神经纤维,8,最新课件,疾病分类根据神经节细胞存在与否分为8最新课件,疾病分类,HAD,根据不同的病理类型，可分为：,肠神经元发育不良（,IND,）,神经节细胞减少症（,IH,）,神经节瘤病,神经节细胞未成熟症,肛门内括约肌失迟缓（,IASA,）,大膀胱小结肠蠕动低下综合征（,MMIHS,）,9,最新课件,疾病分类HAD根据不同的病理类型，可分为：9最新课件,IND,定义,肠神经发育不良（,Intestinal Neuronal Dysplasia,）,是一种肠道神经网状结构先天性异常的疾病。病因尚不明确。分为,A,、,B,两型,特征性表现,肠道黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度发育。可导致顽固性便秘甚至肠梗阻,10,最新课件,IND定义肠神经发育不良（Intestinal Neuron,IND-,概念,瑞士,-,巴塞尔大学,-,当代著名病理学家,-Meier-Ruge,1971,年,-,首次提出,-,结肠神经异常,的,病理诊断,(Neuronal Colonic Dysplasia,，,NCD,),Fadda(1983),、,Briner(1986),Scharli,、,Meier-Ruge(1981,1992),等,系列研究发现：神经元性异常发育疾病,多见于结肠，也可累及小肠,故,结肠神经异常,NCD,易名为,肠神经发育不良,(Intestinal Neuronal Dysplasia,IND,),11,最新课件,IND-概念瑞士-巴塞尔大学-当代著名病理学家-Meier-,IND,概论,早产儿,IND,可引起便秘和肠梗阻等临床表现,早产儿约,30%,的慢性假性肠梗阻,是由,IND,引起,IND,的临床表现与,HD,相似,12,最新课件,IND概论早产儿IND可引起便秘和肠梗阻等临床表现12最新课,IND-,病因,目前尚不清楚,基因突变,/,表达量改变,炎症,缺血,13,最新课件,IND-病因目前尚不清楚13最新课件,IND-,发病机制,神经嵴细胞的,迁移、分化、定居,-,与,RET,受体酪氨酸激酶和,G,蛋白偶联内皮素受体传递的信号有关,若神经嵴细胞在肠道,迁移、增生、分化、定居,中任一环节发生障碍（基因或外界环境影响），就会导致,IND,的发病,14,最新课件,IND-发病机制14最新课件,IND,病理表现（光镜下）,IND,光镜特点,:,黏膜下和肌间,神经丛增生,，形成,巨大神经节,，黏膜下丛,节细胞数目,7,个,(,正常为,35,个,),，肌间丛面积正常的,3,倍，常伴有神经元,不成熟,现象,黏膜固有层和环肌副交感神经纤维,乙酰胆碱酯酶（,Ache,）活性增高,15,最新课件,IND病理表现（光镜下）IND光镜特点:15最新课件,IND,病理表现（光镜下）,黏膜固有层和黏膜肌层分散的平滑肌纤维之间有,孤立的神经节细胞,肌间神经丛,交感神经,发育不全或无发育,光镜下没有发现凋亡小体,16,最新课件,IND病理表现（光镜下）黏膜固有层和黏膜肌层分散的平滑肌纤维,IND,病理表现（免疫组化）,选择,蛋白基因产物,9.5,、组织蛋白酶,D,和钙视网膜蛋白,作为单抗，免疫组化染色，观察黏膜、黏膜下层和肌层的染色情况，有辅助,病理诊断,IND,的作用,免疫组化的,阳性,可以更好的区别,IND,和,HD,亦可以更好区分,HAD,的几种类型,17,最新课件,IND病理表现（免疫组化）选择蛋白基因产物9.5、组织蛋白酶,IND,临床分型,组织化学与免疫组织化学,技术表明：,IND,是一种独立病理组织学类型,按其,病理组织学及临床特点,分为：,IND-A,IND-B,18,最新课件,IND临床分型18最新课件,IND,临床分型、表现,IND-A,型,：,95%,病例,组织学特征：神经节增生,见巨大神经节、异位神经节细胞,直肠吸引活检，黏膜固有层和黏膜下血管周围,AchE,的活性增加。,19,最新课件,IND临床分型、表现IND-A 型：6,月）,-,需考虑外科手术,28,最新课件,IND治疗IND-A型首选手术治疗28最新课件,IND,治疗,通过术前,钡灌肠检查,来判断病变肠管的范围为决定手术方式提供有价值的参考信息,若,X,线显示近端结肠广泛扩张、肠壁僵硬、蠕动差、结肠袋消失，应考虑,结肠次全切除,如果,24 h,延迟拍片发现,降结肠以上有大量钡剂存留,亦应考虑结肠次全切除,29,最新课件,IND治疗通过术前钡灌肠检查来判断病变肠管的范围为决定手术方,IND,预后,IND-A,型术后：,50%,以上可正常排便,25%,仍需定期灌肠,25%,因仍持续便秘而需行,扩张的乙状结肠和其他部分结肠切除,IND-B,型：保守治疗成功率,60%,以上,需手术者,70%,术后可正常排便，生活质量高,30,最新课件,IND预后IND-A型术后：30最新课件,目前,IND,存在的问题,临床和动物实验都观察到：,慢性肠梗或反复炎症缺血均可导致,IND,仅肠造瘘或保守治疗,IND,病变神经元能自行好转,-,提示,IND,可能是一种可逆性病变,导致,IND,病变神经元功能异常的结构,也可能是可恢复的,31,最新课件,目前IND存在的问题临床和动物实验都观察到：31最新课件,目前,IND,存在的问题,作为一种,明确的病理改变,已经得到较广泛认同,是否为一种独立的疾病一直存在争议,分歧的焦点：,IND,是原发性疾病还是继发性改变,IND,发病详细的分子机制有待进一步研究,32,最新课件,目前IND存在的问题作为一种明确的病理改变已经得到较广泛认同,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！,33,最新课件,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，33最新课件,