间质性肺病的关键征象-课件

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结节病,洛夫格伦综合征,:,是结节病的急性表现，发生在,9-34,的患者中，包括关节炎，结节性红斑，双侧肺门淋巴结,病变。结节性红斑主要见于女性，关节炎多见于男性。,2/3,的病人可在,10,年内缓解。,1/3,的病人由于疾病的发展,可致临床上重要器官损害。,通常有不到,5%,的病人死于结节病引起的肺纤维化。,5,ppt课件,5ppt课件,结节病影像分期,结节病在胸片上的表现可分为,4,期：,双侧肺门淋巴结肿大,双侧肺门淋巴结肿大,+,肺部病变,仅有,肺部病变,不可逆转的纤维化,结节病的分期不能表明疾病的慢性发展或与肺功能的变化相关。,结节病,1,期,:,左右肺门及,气管,旁淋巴结肿大,6,ppt课件,结节病影像分期结节病1期: 左右肺门及气管旁,常见表现,:,沿淋巴道分布的小结节,以中上肺野为主,左肺门，右肺门及气管旁淋巴结,肿大,(1-2-3 sign),。通常伴有钙化,少见表现,:,肺门周围融合肿块,较大的结节,(,直径, 1cm,约占, 50%,的患者,),淋巴管转移癌,病灶局灶分布有助于鉴别淋巴管转移癌和引起小叶间隔增厚的其它原因，如肺水肿或结节病； 也有淋巴结肿大。,20,ppt课件,淋巴管转移癌的HRCT 表现淋巴管转移癌20p,淋巴管转移癌,:,局部或单侧肺，不规则间隔增厚，,50,的淋巴结肿大能找到癌,心源性肺水肿：,双肺异常，肺泡水肿，心脏扩大，能对利尿剂迅速作出反应，毛玻璃样影，肺泡内大量液体，沿重力分布所致,淋巴管转移癌,淋巴管转移癌,与肺门淋巴结肿大和增厚中央支气管间质组织,肺泡蛋白沉着症,:,边界锐利的次级小叶伴毛玻璃样改变，不同于正常通气的次级肺小叶，重叠有小叶间隔增厚,(,铺路石征,),心源性肺水肿,21,ppt课件,淋巴管转移癌:局部或单侧肺，不规则间隔增厚，50 的淋巴结,肺水肿患者不需拍摄,HRCT,来作出诊断，常是在临床和胸部,X,线表现相结合的基础上明确诊断。然而有时诊断不是直接的，,HRCT,上肺水肿的表现可帮助避免误诊。,22,ppt课件,肺水肿患者不需拍摄HRCT来作出诊断，常是在临床和胸部X线表,心源性肺水肿的,HRCT,表现,双侧间隔增厚和毛玻璃样致密度影,病变主要是沿肺门和重力分布,心脏扩大和胸腔积液,心源性肺水肿,心源性肺水肿的典型特征,光滑叶间隔增厚和一些毛玻璃致密影，此外双侧均有胸水 。,淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。,23,ppt课件,心源性肺水肿的HRCT表现心源性肺水肿心源性肺水肿的,心源性肺水肿的鉴别诊断,淋巴管转移癌,间质性肺炎（病毒，支原体）,ARDS,肺出血,心源性肺水肿,曾做的,CT,检查排除肺栓塞的诊断,有光滑的叶间隔增厚和呈片状分布的毛玻璃影,注：水肿可有一非常不典型的表现和零散分布：一些区域充满液体， 而邻近的其他区域可表现为正常,24,ppt课件,心源性肺水肿的鉴别诊断心源性肺水肿24ppt课,过敏性肺炎,(HP),也称为外源性过敏性肺泡炎,(EAA),。,HP,是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（农民肺，鸟类爱好者肺，热水池肺，加湿器肺）,根据,X,线和病理异常可分为急性，亚急性和慢性阶段。,大部分,HRCT,的拍摄是在,HP,的亚急性期，第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期。,25,ppt课件,过敏性肺炎 (HP)也称为外源性过敏性肺泡炎 (EAA)。,亚急性过敏性肺炎,亚急性过敏性肺炎的主要,HRCT,表现：,边界不清的小叶中心结节，呈毛玻璃致密影（,80%,病例）或片状毛玻璃致密影相融合形成马赛克征，系由肺部浸润和支气管炎与空气滞留形成的片状透光区所致,亚急性过敏性肺炎伴边界不清的小叶中心结节，呈典型的马赛克征，无间隔增厚或气道变形。,26,ppt课件,亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎伴边界不清的,亚急性过敏性肺炎,在次级肺叶,(,箭头,),中心部有稀薄的不透明样改变，伴有胸膜的正常,亚急性过敏性肺泡炎,小叶中心结节边界不清,27,ppt课件,亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺泡炎27ppt课件,亚急性过敏性肺炎,小叶中心的致密影在外观上更像是结节,亚急性过敏性肺炎伴马赛克征,可见马赛克征,一些 次级小叶因肺浸润呈毛玻璃样致密影，而其他由于支气管炎与空气滞留变得更加透明,28,ppt课件,亚急性过敏性肺炎小叶中心的致密影在外观上更像是结节亚急性过敏,病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常,HRCT,表现（右）显示小叶区域呈毛玻璃影,10,天后对照的,HRCT,显示，未经治疗，病变自发消失,诊断：过敏性肺炎,首次的,HRCT,10,天后的,HRCT,29,ppt课件,病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常首次的HRCT,慢性过敏性肺炎,慢性过敏性肺炎的主要,HRCT,表现：,马赛克征伴毛玻璃样衰减和低衰减。,分布于中肺野的纤维化和实质变形。,慢性过敏性肺炎：胸片无异常，典型的,HRCT,表现,HRCT,可见马赛克征伴有高通气的次级结节和密度增加的次级结节。此外有间隔和小叶内网状增厚，说明已存在不可逆转的纤维化,30,ppt课件,慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎的主要HRCT表,过敏性肺炎的鉴别诊断,亚急性期,:,RB-ILD:,见于吸烟者，好发于上叶，常与小叶中心性肺气肿相关,肺泡蛋白沉积症,慢性期,:,UIP: HRCT,表现可非常相似,UIP,分布于较低的区域,;,在慢性,HP,中，常可见纤维化改变在整个肺实质内由边缘走向中心,UIP,伴蜂窝样改变,(,左,),慢性,HP (,右,),31,ppt课件,过敏性肺炎的鉴别诊断UIP,慢性过敏性肺炎,吸气相和呼气相扫描：马赛克征伴毛玻璃衰减和低衰减，呼气扫描时更明显，提示空气滞留,纤维化的征象（如血管和支气管扭曲，小叶间隔增厚）在肺的中低部区域更明显，但不限于胸膜区域,仅基于图像表现,，肺泡蛋白沉积症和有马赛克征象的其他疾病应列入鉴别诊断中,32,ppt课件,慢性过敏性肺炎 32ppt课件,原发性肺结核：,初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液,继发结核病：,初次感染后或结核复发，这是原发感染的激活。通常位于上叶尖段伴空洞形成,支气管播散：,当感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核,血源性传播（粟粒性结核） ：,感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核。,33,ppt课件,原发性肺结核：初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液33ppt,TB,的,HRCT,表现,原发性结核,广泛分布的实变,淋巴结肿大和胸腔积液。通常伴有肺结节的钙化和同侧淋巴结的钙化,继发性肺结核,实变分布于上叶尖段或下叶上部,空洞,支气管播散,:,树芽征,粟粒性结核,:,随机分布的,2-3mm,的结节,结核有空洞形成和典型树芽征。蓝箭头表示活检针。,34,ppt课件,TB的HRCT 表现结核有空洞形成和典型树芽征,粟粒性结核,这是一个血源性传播的感染，其发生可能与原发或继发性疾病相关。它的特点是随机分布均匀的小结节,结核空洞,胸片可见弥漫分布的含气结节,HRCT,示沿支气管分布的多个结节，部分融合，并可见一空洞，极支持结核病。,鉴别诊断：,Wegener,肉芽肿病或恶性肿瘤（均无树芽征）。,35,ppt课件,粟粒性结核 这是一个血源性传播的感染，其发生可能与,结核支气管内播散,可发生于原发性或继发性感染,在多数病人中，原发感染发生在局部，且无临床症状。但是，,5,至,10,的原发性结核病人，感染控制较差，致使播散发生，称为进行性原发性肺结核,肺结核干酪性肺炎广泛的空洞导致感染沿支气管播散。坏死的淋巴结破入到支气管也可造成支气管内传播,树芽征是感染沿支气管播散的典型表现。,它发生在急性肺结核，也可发生在任何其他细菌感染,36,ppt课件,结核支气管内播散36ppt课件,TB,的鉴别诊断,原发性肺结核,:,急性细菌性肺炎,继发性肺结核：结节病，矽肺，尘肺,结核支气管内播散：支气管肺炎，过敏性肺炎,粟粒结核：甲状腺髓样癌转移，,chorionca,和黑色素瘤,在粟粒结核和转移癌中结节均是随机分布，在粟粒性结核中结节的大小更均匀,粟粒性结核,转移癌,37,ppt课件,TB的鉴别诊断 粟粒性结核 37ppt课件,慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种肺的特发病症，其特征是肺泡内充填嗜酸性粒细胞,临床表现为发烧，咳嗽，体重减轻，疲倦，和呼吸急促 。这些症状往往非常严重，持续,3,个月或更长时间。它伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。患者应立即用类固醇进行治疗。,38,ppt课件,慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种肺的特发病症，其特征是肺泡内充填嗜酸,慢性嗜酸粒细胞肺炎的,HRCT,表现,周边实变，以肺上叶为主,慢性嗜酸性肺炎,对比增强,CT,， 注意沿周边分布的实变,39,ppt课件,慢性嗜酸粒细胞肺炎的HRCT表现慢性嗜酸性肺炎39p,慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断,机化性肺炎,(COP),L,ffler,综合症（嗜酸性粒细胞增多症和周边实变消失）,Churg - Strauss,症候群（也有血清嗜酸性粒细胞增多，哮喘，系统性血管炎，可影响多种器官：肾功能不全，关节痛，心肌炎和心包炎）,肺梗死,慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎的相似之处。应根据临床和实验室研究结果作出诊断。,慢性嗜酸粒细胞肺炎,机化性肺炎,40,ppt课件,慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎的,卡氏肺囊虫肺炎,(PCP),是一种机会性感染，发生在免疫功能低下的人群。,PCP,常发生在多数艾滋病患者的病程中，但由于新的抗病毒药物的出现，这种疾病已不常见。,如今,PCP,更多见于免疫抑制病人，即移植受体和进行化疗的患者。,41,ppt课件,卡氏肺囊虫肺炎 (PCP) 是一种机会性感染，发生在免疫功能,PCP,的,HRCT,表现,肺门周围弥漫分布的磨玻璃样阴影,有时增厚的间隔线伴有磨玻璃样改变区域,在,10-35,的患者晚期可见囊肿（或肺囊肿），好发于肺上叶，囊肿可有奇异的形状和厚囊壁，,35,伴囊肿的患者可出现气胸。,经治疗后这些病变将最终消退，致使完全消失、残留结节或瘢痕。,免疫力低下的病人有,PCP,CT,表现为弥漫性毛玻璃样致密影。,这种表现对于,PCP,无特异性，但从临床背景来看，,PCP,是最有可能的诊断。,42,ppt课件,PCP 的HRCT 表现免疫力低下的病人有PCP4,PCP HRCT,表现,43,ppt课件,PCP HRCT表现43ppt课件,急性呼吸窘迫综合征（,ARDS,）是一种突发性，威胁生命的肺功能衰竭，需要机械通气。,ARDS,系由渗透性增加及呼吸上皮细胞损伤所致。,各种潜在的原因，从感染到创伤均可导致,ARDS,。,44,ppt课件,急性呼吸窘迫综合征（ ARDS ）是一种突发性，威胁生命的肺,原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺挫伤,肺外的危险因素包括败血症，胰腺炎，多次输血，创伤和使用毒品（如海洛因 ）,轻度,ARDS,可完全治愈，而严重,ARDS,可致不可逆的纤维化,为什么有些人会患,ARDS,，而其他人不会，至今原因不明,45,ppt课件,原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺挫伤 45,肺外并发,ARDS,该病人发生了一宗交通意外，并在数小时内出现,ARDS,主要表现为毛玻璃致密影,肺内有重力依赖的实变，所以有一个由前向后的梯度,肺外并发,ARDS,的一个重要表现是双肺对称性异常,肺外并发,ARDS,的严重程度依赖型梯度,46,ppt课件,肺外并发ARDS肺外并发ARDS的严重程度,肺部,ARDS,该病人的,ARSD,是由肺炎所致（即肺并发,ARDS,）,肺部疾病的片状分布和主要分布于肺基底部,病人行,PEEP,（呼气末正压）通气，导致肺实质气压伤：有多个胸膜下囊肿和双侧气胸。,肺部,ARDS,伴融合结节的不对称性斑片状分布,47,ppt课件,肺部 ARDS该病人的ARSD是由肺,实变对行,PEEP,通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区域更为正常的肺组织是最容易受到气压伤的影响。,囊性破坏和残余纤维化最常见于肺前侧区域。,左,: ARDS,。右,:,前部分的纤维化是由于压伤和呼气末正压通气引起的相关损害所致。,48,ppt课件,实变对行PEEP通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区域更为,特发性间质性肺炎（,IIPs,）包括一组疾病。他们所代表的是肺对损伤的基本反应，不代表,疾病,本身,特发性间质性肺炎的病因不明，间质性肺炎系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质,49,ppt课件,特发性间质性肺炎（ IIPs ）包括一组疾病。他们所代表的是,IIPs,包括左边表格中所列出的发生较频繁的,7,种疾病，这些疾病在,HRCT,和组织学上具有特殊的形态学表现。,胶原血管疾病（如硬皮病，类风湿关节炎）和与药物有关的肺部疾病有类似表现。例如，据报道，类风湿关节炎患者可出现与,NSIP,，,NSIP, UIP, OP,和,LIP,相同的表现。,50,ppt课件,IIPs包括左边表格中所列出的发生较频繁的7种疾病，这些疾病,普通型间质性肺炎,普通型间质性肺炎（,UIP,）是一种组织学诊断,UIP,具有特征,HRCT,表现，通常在肺活组织检查时显示，呈蜂窝状改变。如果,UIP,的征象是不明原因的（即特发性） ，这种疾病被称为特发性肺纤维化（,IPF,），,IPF,占,UIP,的,60%,以上。,目前手术活检显示,UIP,征象诊断,IPF,需排除引起,UIP,的其他原因，包括药物的毒性，环境暴露（,asbest,）和胶原血管疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎和硬皮病。,一长串的药物可引起这种征象，但最常见的是由细胞毒性化疗药物如博莱霉素，白消安，长春新碱，甲氨蝶呤，阿霉素和卡莫司汀（卡氮芥）所引起。,NSIP,和,UIP,的区分对病人的预后具有重大的影响。,UIP,发展得更快， 超过,50%,的,UIP,病人在,3,年内死亡 。,51,ppt课件,普通型间质性肺炎51ppt课件,在,UIP,病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变。,52,ppt课件,在UIP病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变,UIP,的,HRCT,表现,蜂窝状改变由多层厚壁囊肿组成,纤维化引起肺的结构扭曲和牵张性支气管扩张,主要位于肺的基底部和胸膜下区域,纵隔淋巴结轻度肿大,53,ppt课件,UIP 的HRCT表现53ppt课件,UIP,的鉴别诊断,慢性过敏性肺炎,终末期结节病：如果纤维化位于上叶后部或肺门区，若同时也有沿淋巴分布的结节或有广泛的纵隔淋巴结肿大，结节病是一种更可能的诊断,慢性,HP,可能难以区分 ，除肺基底部外的马赛克征象或有小叶中心结节支持慢性,HP,胸膜斑有助于区分,IPF,和石棉肺,54,ppt课件,UIP的鉴别诊断54ppt课件,UIP,好发于下叶，蜂窝状改变和好发于胸膜和肺的基底部区域,在,HRCT,上通常很容易识别,UIP,的征象,55,ppt课件,UIP好发于下叶，蜂窝状改变和好发于胸膜和肺的基底部区域55,非特异性间质性肺炎,非特异性间质性肺炎（,NSIP,）被一些人视为一个特殊的疾病，具有特殊的组织学特征，,NSIP,的病理特点是均匀的，大小一致的间质炎症细胞与不同程度的纤维化。,UIP,广泛纤维化的时间不一致（即不同年龄段有不同病变）,NSIP,是一个非常不对称的疾病。,NSIP,范围从,I,型的蜂窝征象， 在,HRCT,上似毛玻璃致密影，到,IV,型的纤维化征象，这可能有助于区分,UIP,。,56,ppt课件,非特异性间质性肺炎56ppt课件,症状：皮疹和肌肉无力。,主要表现是毛玻璃不透明样改变（,GGO,）。,有非常轻微的牵引致支气管扩张,提示,GGO,是纤维化的结果，因此不可逆。,s: 1/3,滚动图片 。,诊断：病人的病史支持诊断为皮肌炎。迄今为止，,NSIP,是结缔组织病患者中最常见的间质性 肺疾病。,57,ppt课件,症状：皮疹和肌肉无力。s: 1/3滚动图片 。诊断,NSIP,NSIP,不依靠疾病本身作出诊断,它是肺损伤的一个征象，对病理学家而言，关键的特征是肺内异常的一致性。,放射更多的是排除,UIP,征象，而不是诊断,NSIP,NSIP,的诊断需要病理学支持。,有,NSIP,征象的所有患者，临床医师应被建议寻找结缔组织病，过敏性肺炎或药物,GGO,和纤维化（牵引支气管扩张症）不同的组合，但缺乏蜂窝状改变。,58,ppt课件,NSIP GGO和纤维化（牵引支气管扩张症）不,NSIP,NSIP,在系统性硬化症和多发肌炎,/,皮肌炎中是普遍的肺部征象（超过,90,） ，但也可能发生在类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合症和,MCTD,。,左侧三名病人患有结缔组织病，所有病例均经穿刺活检证实。,第一张,（左上角）可见非常轻微的,GGO,。注意：含空气的支气管和周围肺实质（黑色支气管征象）密度的不同。,第二张,（右上）是一个更明显的,GGO,例子，伴有增厚的小叶间隔所致的叠加网状浓密影,最后张,图片也可见,GGO,伴细网状改变的征象。,注意：在三个例子中均无蜂窝状改变，可排除,UIP,的诊断。,59,ppt课件,NSIP NSIP在系统性硬化症和多,NSIP,在这个患硬皮病和,NSIP,的病人的,HRCT,上，在上肺叶可见胸膜下网状改变征象，下肺区可见更广泛的异常。,一些区域呈毛玻璃样改变和牵引支气管扩张,，但通常无蜂窝状改变。,食管轻度扩张，符合硬皮病。,60,ppt课件,NSIP 在这个患硬皮病和NSIP的病人,隐源性机化性肺炎（,COP,）在特发性间质性肺炎旧版的分类中常被描述为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（,BOOP,），这是一个炎症过程，其中，愈合过程的特点是组织液渗出，而不是再吸收,机化性肺炎主要是特发性，有时被称为隐源性，但也见于肺部感染，药物反应，胶原血管疾病，韦格纳肉芽肿和有毒烟气吸入的患者。,临床表现：数月干咳，低烧，倦怠和呼吸急促的病史。类固醇治疗有效，预后良好。,61,ppt课件,隐源性机化性肺炎（ COP ）在特发性间质性肺炎旧版的分类中,OP,可有各种各样的,HRCT,表现，需要活检作最后的证明,OP,的,HRCT,表现,双侧周边融合成团，边界锐利。融合的团块可迁移。,病变处可见胸膜下呈碎屑状或针刺状改变，病变处似有体积缩小，周围肺组织轻度回缩。,在大多数病人可见支气管壁增厚和扩张，通常仅限于融合区域或毛玻璃不透明样改变区域。,另外表现为胸膜增厚，小胸腔积液和实质融合。,OP,典型的双侧周边融合，在排除其他疾病，如淋巴瘤，感染，支气管癌，就可作出机化性肺炎的诊断。,62,ppt课件,OP可有各种各样的HRCT表现，需要活检作最后的证明 OP典,OP,患者伴胶原血管疾病,63,ppt课件,OP患者伴胶原血管疾病 63ppt课件,类风湿关节炎中的,OP,64,ppt课件,类风湿关节炎中的 OP64ppt课件,机化性肺炎的鉴别诊断,慢性嗜酸粒细胞肺炎,支气管上皮细胞癌,吸入性肺炎,肺梗死,恶性淋巴瘤,慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎,65,ppt课件,机化性肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎6,呼吸性细支气管炎（,RB,） ，呼吸性细支气管炎相关的间质性肺疾病（,RB-ILD,） ，和脱屑性间质性肺炎（,DIP),）代表小气道和肺实质对香烟烟雾不同程度的反应,吸烟者都有不同程度的呼吸性细支气管炎，但通常无症状，但,5-10,的吸烟者有与,RB,相关的有临床意义的肺部疾病，出现症状，在临床检查中的肺功能检查和听诊结果。,66,ppt课件,呼吸性细支气管炎（ RB ） ，呼吸性细支气管炎相关的间质性,RB-ILD,的,HRCT,表现,小叶中心结节，呈毛玻璃样改变，主要位于肺上叶。,支气管壁增厚,次级小叶透亮度增加（空气滞留）,RB-ILD,67,ppt课件,RB-ILD 的HRCT表现RB-ILD67,RB-ILD,主要征象是毛玻璃样改变,上叶间隔旁肺气肿，基底部轻微的小叶间隔增厚,鉴别诊断：,PCP,、肺出血、过敏性肺炎,68,ppt课件,RB-ILD 68ppt课件,患RB-ILD,的吸烟者患过敏性肺炎的非吸烟者,69,ppt课件,患RB-ILD的吸烟者患过敏性肺炎的非吸烟者69ppt,RB-ILD,：一个,DIP,病人。,HRCT,唯一的异常表现是下叶广泛区域的毛玻璃样改变和马赛克征象，无网格状改变和纤维化征象。这些异常通常是可逆的，戒烟后将会消失,70,ppt课件,RB-ILD ：一个DIP病人。HRCT唯一,急性间质性肺炎,急性间质性肺炎（,AIP,）是一种罕见的特发性肺疾病，特点是弥漫性肺泡损害，随后纤维化。,AIP,和急性呼吸窘迫综合征（,ARDS,）在组织形态及在,HRCT,的表现是无法区分的。,HRCT,表现特点是弥漫性或片状融合结节，往往出现碎石路外观， 一些实变区和广泛区域的毛玻璃样改变与碎石路外观。,快速发展的疾病结合这些影像,学表现非常支持,AIP,的诊断,71,ppt课件,急性间质性肺炎71ppt课件,淋巴细胞性间质性肺炎,淋巴细胞性间质性肺炎或,LIP,是罕见的，主要见于是自身免疫性疾病患者，尤其是干燥综合征和艾滋病患者。,非特异性症状，往往是病人的潜在疾病。,HRCT,表现一般非特异性。,干燥综合征伴,LIP,72,ppt课件,淋巴细胞性间质性肺炎干燥综合征伴LIP72,淋巴管肌瘤病,LIP,朗格罕细胞组织细胞增生症,73,ppt课件,淋巴管肌瘤病 LIP朗格罕细胞组织细胞,药物引起的肺部病变是医源性肺损伤的一个主要来源,诊断的主要问题是，可能存在各种不同的影像征象,代表机化性肺炎，嗜酸性粒细胞性肺炎，纤维化，过敏性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫综合征,诊断药物引起的肺部病变通常用排除法,74,ppt课件,药物引起的肺部病变是医源性肺损伤的一个主要来源 74ppt课,药物引起的肺间质纤维化,左下肺叶区域毛玻璃不透明样改变，牵引支气管扩张和轻微蜂窝状改变,75,ppt课件,药物引起的肺间质纤维化75ppt课件,药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青霉胺引起 。其,HRCT,表现与隐源性机化性肺炎是一样的。,药源性机化性肺炎,76,ppt课件,药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药物如甲氨蝶,药物诱导的非特异性间质性肺炎 （,NSIP,）通常是作为一种氮芥毒性或非细胞毒性药物（如胺碘酮）毒性的表现而发生。,X,线表现与其他形式的,NSIP,相同。,77,ppt课件,药物诱导的非特异性间质性肺炎 （ NSIP ）通常是作为一种,淋巴管肌瘤病,只发生在绝经前妇女的罕见疾病,特点是非典型平滑肌细胞沿支气管逐步扩散，导致空气滞留和薄壁囊肿形成 ，可取代正常的肺实质,在,1,的结节性硬化症患者中可见到相同的肺部变化（主要见于青年男性）。,临床表现,:,大多数患者可有呼吸困难。,乳糜胸腔积液（,40, ） ，气胸（,40, ） ，咯血（,40, ）,患者在症状出现后,10,年内死亡,妊娠可能加重该病,78,ppt课件,淋巴管肌瘤病 78ppt课件,淋巴管肌瘤病的主要表现,许多薄壁囊肿，周围为正常肺实质，囊肿直径,2mm,至,5cm,，圆形，形态大小较一致,囊肿在肺部弥漫分布，肺上叶和下叶的分布较一致,囊肿壁的厚度不等，从几乎见不到至,4mm,纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液（,40, ）,复发性气胸（,40, ）,79,ppt课件,淋巴管肌瘤病的主要表现 79ppt课件,淋巴管肌瘤病的鉴别诊断,郎格罕细胞组织细胞增生症：,90,是吸烟者，不规则囊肿，肋膈角区无病变,小叶中心性肺气肿：充满空气，似无璧，位于中心的小叶中心动脉呈点状,淋巴间质性肺炎：见于艾滋病和干燥综合征患者,80,ppt课件,淋巴管肌瘤病的鉴别诊断80ppt课件,郎格罕细胞组织细胞增生症也称为肺组织细胞增生症,X,或嗜酸性肉芽肿,LCH,可能是对香烟烟雾的一种过敏反应，因为,90,以上的病人是主动吸烟者,早期结节阶段：小叶中心肉芽肿反应，系郎格罕组织细胞所致,囊性阶段：细支气管闭塞致肺泡壁纤维化和囊肿形成,81,ppt课件,郎格罕细胞组织细胞增生症也称为肺组织细胞增生症X或嗜酸性肉芽,郎格罕细胞组织细胞增生症的,HRCT,表现,早期,:,小叶中心部位见小不规则或星状结节。,晚期,(,更常见,),囊性气腔,，直径, 10 mm,，嚢璧从几乎看不到至几毫米厚。,囊肿形状不规则，囊肿可因融合而变大,主要位于肺上、中叶,复发性气胸,郎格罕细胞组织细胞增生症早期伴小结节,82,ppt课件,郎格罕细胞组织细胞增生症的HRCT表现 郎格罕细胞组织,后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合成,LCH,典型的不规则形。,LCH,患者,95,有吸烟史。,郎格罕细胞组织细胞增生症晚期。囊肿发展成典型不规则形囊肿,83,ppt课件,后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合成LCH典,三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本,84,ppt课件,三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本84ppt课件,胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变,有肺气肿征,郎格罕细胞组织细胞增生症,85,ppt课件,胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变郎格罕细胞组织细胞增生症,最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。,最终发展为不规则形状的囊肿，取代正常肺组织。,郎格罕细胞组织细胞增生症,:,早期阶段和后期阶段,86,ppt课件,最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。郎格罕细胞组织细胞增生症:,郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断,结节性,LCH:,结节病：沿淋巴分布,转移癌：随机分布,囊性,LCH:,LAM,：圆形囊肿，均匀分布，发生在生育年龄的的妇女,囊性支气管扩张：,印戒征,小叶中心性肺气肿：无璧，中央点,LIP,87,ppt课件,郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断87ppt课件,严重的肺气肿可以类似,LCH,的表现,当它超出小叶中心区域达次级肺小叶时，它可似有璧的囊肿。,LCH,患者，病理学家可能会发现,LCH,，但也有肺气肿，呼吸性细支气管炎，甚至纤维化,模仿郎格罕细胞组织细胞增生症的肺气肿,88,ppt课件,严重的肺气肿可以类似LCH的表现模仿郎格罕细胞组织细胞增生症,肺泡蛋白沉积症,肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性剂的代谢异常引起肺泡内充填,PAS,阳性物质,诊断依据的是基于典型的,HRCT,征象（碎石路样改变）和特征,BAL,灌洗液（支气管肺泡灌洗液）,通常为,30,至,50,岁,干咳，发烧，及轻度呼吸困难,自从采用支气管肺泡灌洗进行,治疗后，预后有所改善,肺泡蛋白沉积症与碎石路样征象,89,ppt课件,肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症与碎石路样,肺泡蛋白沉积症的主要表现,碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上,致密影的程度从毛玻璃到实变,机理：由于巨噬细胞将肺泡的蛋白物质运输到间质组织，从而导致间隔增厚。,90,ppt课件,肺泡蛋白沉积症的主要表现 90ppt课件,碎石路样征象是一非特异的表现。,许多其它疾病可有这种征象，并出现在鉴别诊断中。,肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断,非心源性水肿：,ARDS,，急性间质性肺炎。,肺炎：,感染（,PCP,和,CMV,）,OP (,机化性肺炎,),慢性嗜酸性肺炎,出血,支气管肺泡癌,91,ppt课件,碎石路样征象是一非特异的表现。91ppt课件,High resolution CT of interstitial lung disease: key findings in common disorders by Schaefer-Prokop, C, Prokop M, Fleischmann D, Herold CJ. European Radiology 2001;11: 373-392,High Resolution Lung CT, UCSF Interactive Radiology Series on CD-ROM,This browser-based learning file is based on Dr. Webbs HRCT text. It offers a wide variety of cases dealing with common HRCT patterns of disease, diffuse lung diseases and their significance, and clinical characteristics. It is one of the best educational CDs ever made.,High resolution CT of diffuse lung disease: value and limitations by Hansell DM. Radiol Clin North Am 2001:39: 1115-35,HRCT of the lung (3rd edition) Lipincott 2001 by Webb, Mueller and Naidich.,High Resolution CT in Diagnosis of Diffuse Infiltrative Lung Disease by Zampatori M, Sverzellati N, Poletti V et al. Semin Ultrasound CT MR 2005;20(3): 176-85,American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias,This Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS Board of Directors, June 2001 and by The ERS Executive Committee, June 2001,What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias,by Christina Mueller-Mang, MD, Claudia Grosse, MD, Katharina Schmid, MD, Leopold Stiebellehner, MD, and Alexander A. 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