淋巴瘤【血液科】-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,淋巴瘤,1,ppt课件,淋巴瘤1ppt课件,概 念,淋巴瘤,(lymphoma,）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,分类：霍奇金淋巴瘤（,HL,）,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,2,ppt课件,概 念淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的,临床特点,发病率、死亡率,分布：中国 以,NHL,为主,西方国家 以,HL,多见,误诊率较高的血液系统恶性肿瘤,可以治愈的肿瘤,3,ppt课件,临床特点发病率、死亡率3ppt课件,病因和发病机制,免疫功能低下,病毒：,EBV,、,HTLV-,细菌感染：幽门螺杆菌,电离辐射,遗传因素,4,ppt课件,病因和发病机制免疫功能低下4ppt课件,霍奇金淋巴瘤,(Hodgkin lymphoma,，,HL),5,ppt课件,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)5pp,病 理,Reed-Sternberg,细胞为其特征性,表现,6,ppt课件,病 理6ppt课件,HL,的病理分型,_,分型 临床特点,淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好,结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为,、,期，预后相对好,混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差,淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为,、,期，预后差,7,ppt课件,HL的病理分型_,8,ppt课件,8ppt课件,注 意,各型之间可以转化,分型与预后相关,9,ppt课件,注 意各型之间可以转化9ppt课件,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,全身症状：发热（,Pel-Ebstein,热）、盗,汗、体重减轻、皮肤瘙痒、,乏力,结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和,胸膜、神经系统、泌尿生殖,系统、骨骼和骨髓、皮肤,10,ppt课件,临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧10ppt课件,辅助检查,血液和骨髓检查。,化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、,肾功。,影像学检查：,B,超、摄片、,CT,等。,病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结,切片、印片、淋巴结细针穿刺,涂片、免疫组化、染色体、,基因检查。,其它：剖腹探查。,11,ppt课件,辅助检查血液和骨髓检查。11ppt课件,诊 断,包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。,12,ppt课件,诊 断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。12ppt课,分 期,期：病变累及一个淋巴结区（,）或一个,淋巴系统以外的器官或部位的局部侵,犯（,E,）。,期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴,结区（,），或一个以上的淋巴结区,伴一个结外器官或组织的局部侵犯,（, E,）。,13,ppt课件,分 期期：病变累及一个淋巴结区（）或一个 13ppt,分 期,期：横膈上下均有淋巴结病变（,），可,伴脾累及（, S,）、结外器官局限受,累（,E,），或脾与局限性结外器官,受累（, S E,）。,期：,1,个或多个结外器官受到广泛性或播散,性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨,髓（,M,）、肺实质（,L,）、胸膜（,P,）、肝脏,（,H,）、骨骼（,O,）、皮肤（,D,）等,14,ppt课件,分 期期：横膈上下均有淋巴结病变（ ），可 14pp,分 组,A,：无全身症状,B,：有全身症状,发热,38,以上，连续,3,天以,上，且无感染原因。,6,个月内体重减轻,10,以上。,盗汗。,15,ppt课件,分 组A：无全身症状15ppt课件,影响预后的因素,年龄：小于,50,岁者比大于,50,岁的生存率高。,性别：女性生存率较高。,病理：淋巴细胞为主型预后最好，,5,年,生存率为,94.3%,，淋巴细胞削减型,预后最差，,5,年生存率仅为,27.4%,。,分期：,期,5,年生存率为,92.5%,，,期为,31.9%,。,分组：有,B,症状者预后差。,16,ppt课件,影响预后的因素年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。16,治疗原则,A,、,A,期：扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“,Y”,式 。,B,、,B,、,、,期：联合化疗局部照射,17,ppt课件,治疗原则A、A期：扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”,化 疗,MOPP,方案：,氮芥,4mg/m,2,，,d1,、,d8,长春新碱,1,2mg,，,d1,、,d8,甲基苄肼,70mg/(m,2,.d),口服，,d1,14,强地松,40mg/d,口服，,d1,14,COPP,方案：,环磷酰胺：,600mg/m,2,疗程间休息,2,周,18,ppt课件,化 疗MOPP方案：18ppt课件,化 疗,ABVD,方案：,阿霉素,25mg/m,2,，,d1,、,d15,博莱霉素,10mg/m,2,，,d1,、,d15,长春花碱,6mg/m,2,，,d1,、,d15,甲氮咪胺,375mg/m,2,，,d1,、,d15,疗程间休息,2,周,19,ppt课件,化 疗ABVD方案：19ppt课件,化 疗,不良反应：,MOPP,方案：影响生育功能、引起继发,性肿瘤、免疫功能抑制、股骨,头坏死。,ABVD,方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。,用法：完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗，但总疗程不少于,6,个疗程。,20,ppt课件,化 疗不良反应：20ppt课件,治疗进展,CD30,单克隆抗体,CD25,单克隆抗体,CD16,和,CD30,双特异性单抗,21,ppt课件,治疗进展CD30单克隆抗体21ppt课件,肿瘤客观疗效标准,完全缓解（,CR,）：可见的肿瘤完全消失超过,1,个月。,部分缓解（,PR,）：病灶的最大直径及其最大垂直直,径的乘积减少,50%,以上，其他病灶,无增大，持续超过,1,个月。,稳定（,NC,）：病灶两径乘积缩小不足,50%,或增大不,超过,25%,，持续超过,1,个月。,进展（,PD,）：病灶两径乘积增大,25%,以上，或出现,新病灶。,22,ppt课件,肿瘤客观疗效标准完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过22,非霍奇金淋巴瘤,(non Hodgkin lymphoma,，,NHL),23,ppt课件,非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，N,病 理,诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,病理界最难诊断、误诊率最高（,25%,）的一类疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,24,ppt课件,病 理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。24ppt课件,WHO,的,2001,年新分类,B,细胞淋巴瘤,前,B,细胞肿瘤,前,B,淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（,B-ALL,）,成熟（外周）,B,细胞淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤（,B-CLL/SLL,）,前淋巴细胞性白血病（,B-PLL,）,淋巴浆细胞性淋巴瘤（,LPL,）,脾边缘区,B,细胞淋巴瘤，,绒毛状淋巴细胞（,SMZL,）,毛细胞白血病（,HCL,）,浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（,PCM/PCL,）,MALT,型结外边缘区,B,细胞淋巴瘤（,MALT-MZL,）,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤，,单核样,B,细胞淋巴瘤（,MZL,）,滤泡性淋巴瘤（,FL,）,(,分级,I,、,II,、,III),套细胞淋巴瘤,(MCL),弥漫性大,B,细胞淋巴瘤（,DLBLC,）,变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于,T,细胞和组织型、,淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大,B,细胞型、浆母细胞型,亚型：纵隔,(,胸腺,),、血管内、原发性渗出性淋巴瘤，,伯基特淋巴瘤（,BL,）,25,ppt课件,WHO的2001年新分类,T,细胞淋巴瘤,前,T,细胞肿瘤,前,T,淋巴母细胞淋巴瘤白血病（,T-LBL/ALL,）,成熟,T,细胞和,NK,细胞肿瘤,慢性前淋巴细胞性白血病（,T-PLL,）,颗粒淋巴细胞性白血病（,T-LGL,）,侵袭性,NK,细胞白血病（,ANKCL,）,成人,T,细胞淋巴瘤白血病（,ATCL/L,） （,SMZL,）,结外,NK,T,细胞淋巴瘤，鼻型（,NK/TCL,）,肠病型,T,细胞淋巴瘤（,ITCL,）,肝脾,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,覃样肉芽肿,Sezary,综合征,间变性大细胞淋巴瘤（,ALCL,），,T,和裸细胞，原发性皮肤型,外周,T,细胞淋巴瘤，无其他特征（,PTCL,）,血管免疫母细胞,T,细胞淋巴瘤（,AITCL,）,间变性大细胞性淋巴瘤（,ALCL,），,T,和裸细胞，原发性全身型,26,ppt课件,T细胞淋巴瘤26ppt课件,WHO,的,2000,年分类,结合侵袭程度，能更好地理解分类,B,细胞肿瘤,T,和,NK,细胞肿瘤,惰性淋巴瘤,B-CLL/,小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病,SS,淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人,T,细胞白血病,(,慢性,),滤泡性淋巴瘤,(I,，,II,级,) T,细胞颗粒淋巴细胞白血病,MALT,型结外边缘区细胞淋巴瘤,毛细胞白血病,侵袭性淋巴瘤,B,细胞前淋巴细胞白血病 外周,T,细胞淋巴瘤，非特殊型,滤泡性淋巴瘤,(III,级,),血管免疫母细胞性淋巴瘤,套细胞淋巴瘤 肠道,T,细胞淋巴瘤,弥漫性大,B,细胞型淋巴瘤 结外,NK/T,细胞淋巴瘤，鼻型,浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤,(T,，裸细胞,),肠病型,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,成人,T,细胞白血病,(,急性,),高度侵袭性淋巴瘤 前,B,淋巴母细胞性 前,T,淋巴母细胞性,伯基特淋巴瘤,27,ppt课件,WHO的2000年分类27ppt课件,主要惰性,NHL,种类,滤泡型淋巴瘤 （,FL,）,小细胞淋巴瘤（,SLL,）,淋巴结边缘带淋巴瘤（,MZL,）,结外边缘带淋巴瘤 （,MALT,）,脾边缘带淋巴瘤,(SMZL),淋巴浆细胞样淋巴瘤 （,LPL,）,28,ppt课件,主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 28ppt,临床特点,随年龄增长而发病增多，男性多于女性。,多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。,常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。,全身症状不及,HL,多见，且多见于疾病晚期。,29,ppt课件,临床特点随年龄增长而发病增多，男性多于女性。29ppt课件,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠,道、肺和胸膜、乳腺、神经,系统、骨骼和骨髓、皮肤,全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、,乏力,30,ppt课件,临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧30ppt课件,辅助检查,血液和骨髓检查。,化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、,抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳,。,影像学检查：,B,超、摄片、,CT,等。,病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结,切片、印片、淋巴结细针穿刺,涂片、免疫组化、染色体、,基因检查。,其它：剖腹探查。,31,ppt课件,辅助检查血液和骨髓检查。31ppt课件,诊 断,确诊依赖于组织学活检。,分期与分组参照,HL,的,Ann Arbor,分期体系。,32,ppt课件,诊 断确诊依赖于组织学活检。32ppt课件,NHL,国际预后指标,(IPI),预后因素 不良因素指标,年龄,60,岁,分期,、,期,结外病变数,1,处,体能状态（,PS) 2,级（,ECOG,）,血清,LDH,水平 升高,33,ppt课件,NHL国际预后指标(IPI),NHL,国际预后分级,预后分级 不良因素数,CR,率,(%) 5,年存活,(%),低危,0,1 87 73,低中危,2,67 50,高中危,3 55 43,高危,4,5 44 26,34,ppt课件,NHL国际预后分级,鉴别诊断,NHL,是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。,淋巴结肿大的鉴别,淋巴结炎,淋巴结核,坏死性淋巴结炎,恶性肿瘤淋巴结转移,35,ppt课件,鉴别诊断NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。35ppt课,鉴别诊断,结外淋巴瘤的鉴别,消化道及其他腹部肿瘤,肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎,其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病,发热的鉴别,36,ppt课件,鉴别诊断 结外淋巴瘤的鉴别36ppt课件,治疗原则,以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。,生物治疗,骨髓或造血干细胞移植。,手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。,37,ppt课件,治疗原则以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。37ppt课件,化 疗,惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则,观察、局部放疗、全身化疗,单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺,氟达拉滨：,25mg/(m,2,.d),，每月,5d,，可连用,69,疗程,美罗华,联合化疗：,COP,、,CHOP,38,ppt课件,化 疗惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则38ppt课件,化 疗,CHOP,方案,环磷酰胺,750mg/m,2, d1,阿霉素,50mg/m,2, d1,长春新碱,1.4mg/m,2, d1,强地松,100mg/m,2,口服, d15,每,3,周为一周期,39,ppt课件,化 疗CHOP方案39ppt课件,化 疗,侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主,CHOP,方案为标准治疗方案。,第二、第三代治疗方案：,m- BACOD,、,M-BACOD,、,ProMACE-MOPP,、,MACOP-B,、,COP-BLAM,方案。,借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：,VDLP,方案,40,ppt课件,化 疗 侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主40ppt课件,生物治疗,单克隆抗体：,CD20,单抗,干扰素,：可延长患者的无病存活期,胃,MALT,淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗,基因治疗：,Bcl-2,反义寡核苷酸治疗,41,ppt课件,生物治疗单克隆抗体：CD20单抗41ppt课件,生物治疗,CD20,单抗（,Rituximab,，美罗华）,作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与,B,淋巴细胞上的,CD20,结合并引发,B,细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。,用法用量：,375mg/m,2,/,次，缓慢静滴，,qw,4,次；滴注前,30,分钟给与抗过敏药。,不良反应：过敏反应,42,ppt课件,生物治疗CD20单抗（Rituximab，美罗华）42ppt,骨髓或造血干细胞移植,按照,IPI,指标，凡属低危及中低危者，以,CHOP,方案化疗为主，,CR,后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得,CR,后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得,CR,，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。,若一开始,IPI,指标提示为高危或中危者，通常,CHOP,方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。,43,ppt课件,骨髓或造血干细胞移植按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以C,疗效标准,参照,HL,疗效标准。,对伴有白血病血象骨髓象的病例，应同时采用急性白血病的疗效标准。,44,ppt课件,疗效标准参照HL疗效标准。44ppt课件,HL,与,NHL,的比较,45,ppt课件,HL与NHL的比较45ppt课件,46,ppt课件,46ppt课件,