胆汁淤积性肝病患儿的营养支持课件

Click to edit Master title = RBG 15, 155, 199,Click to edit Master text styles, Arial = RGB: 61, 64, 70,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,小儿胆汁淤积性肝病,营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤,小儿胆汁淤积性肝病,营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤,小儿肝内胆汁淤积的病因,Robert,M,et,al.,Nelson,Textbook,of,Pediatrics.,Edition,20.,2016.,新生儿胆汁淤积,肝内疾病,肝外疾病,(,胆管损伤或梗阻,),肝细胞损伤,胆管损伤,胆道闭锁,肝内胆管损伤或缺乏,特发性,新生儿肝炎,病毒性疾病,代谢性疾病,注意：胆道闭锁患儿可能有一定程度的肝内损伤；特发性新生儿肝炎患儿可能将会被确诊为原发性代谢性疾病或病毒性疾病,通常是由急性病毒性肝炎或接触肝毒性药物引起的,急性和慢性病毒性肝炎，,1-,抗胰蛋白酶缺乏症，威尔逊病，与炎症性肠病相关的肝病，自身免疫性肝炎，药物引起的肝损伤以及肝内胆汁淤积综合征,其他原因包括由胆石症，腹部肿瘤，淋巴结肿大或因摄入药物引起的肝炎引起的阻塞,新生儿期后的儿童发生胆汁淤积的病因,1,新生儿发生胆汁淤积的病因,1,小儿肝内胆汁淤积的病因Robert M, et al. Ne,小儿胆汁淤积的流行病学,特发性新生儿肝炎,1,胆道闭锁,4,胆汁淤积性黄疸,(,足月儿,),3,全胃肠外营养相关性胆汁淤积,1,1/2500,1/9000,1/4800,7%50%,1/14000,1/21000,小儿胆汁淤积的发生率依国家、地区、年龄及病因不同而有所差异，,胆道闭锁患儿数占胆汁淤积患儿总数的,25% 40%,，可见胆道闭锁是引起胆汁淤积最主要的原因,1-3,董琛,黄志华,.,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断,J.,中华实用儿科临床杂志, 2018, 33(19):1441-1447.,Kaur J , Wadhwa N . Neonatal Cholestasis Revisited!J. Current Medicine Research & Practice, 2019.,Fawaz R, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(1):154-168.,付海燕,王建设,.,婴儿胆汁淤积症的诊断,J.,肝脏, 2009, 14(5):422-425.,小儿胆汁淤积的流行病学特发性新生儿肝炎1胆道闭锁4胆汁淤积性,小儿胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断程序,董琛,黄志华,.,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断,J.,中华实用儿科临床杂志, 2018, 33(19):1441-1447.,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断原则,1,体格检查,注意患儿一般情况、生长发育情况、有无特殊面容、皮肤黄疸程度、有无抓伤,/,皮疹,/,淤点、有无听力损伤、心脏有无杂音、有无腹胀,/,腹水,/,腹壁静脉曲张等情况,血生化特征,根据病情选择实用诊断方法,包括病原学检查、动态持续十二指肠液胆汁检查、肝胆,B,超影像学检查、核素肝胆显像检查、肝胆,MRCP,检查、肝脏病理检查、基因检查,病史,注意家族史、母亲妊娠期疾病史、既往史和个人史,母乳喂养、配方奶喂养：排除半乳糖血症、遗传性果糖不耐症；长期静脉营养者可导致静脉相关性胆汁淤积,以,-GT,水平升高进行综合分析,血清胆汁酸浓度,婴儿胆汁淤积性肝病的鉴别诊断程序,1,小儿胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断程序董琛, 黄志华. 婴儿,小儿胆汁淤积性肝病,营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤,胆汁淤积性肝病患儿中营养不良的发生率高,余荣华,. 126,例肝病患儿的营养状况评价,A.,中国营养学会,.,第五届两岸四地营养改善学术会议资料汇编,C.,中国营养学会,:,2016:1,Yu R, Wang Y, Xiao Y, et al. Prevalence of malnutrition and risk of undernutrition in hospitalised children with liver diseaseJ. Journal of nutritional science, 2017, 6,：,1-5,P,0.05,研究设计：选取,126,例在上海市儿童医院住院的肝病患儿，分别计算年龄别身高,Z,值，年龄别体重,Z,值，身高别体重,Z,值,*,P=,0.001,*,P,0.001,研究发现，胆汁淤积组患儿的生长迟缓率及低体重率均大于非胆汁淤积组，胆汁淤积性肝病患儿的营养不良发生率较高,2,研究发现，胆汁淤积组患儿的生长迟缓率、低体重率及消瘦程度均大于非胆汁淤积组，胆汁淤积性肝病患儿的营养不良发生率较高,1,研究设计：选取,380,例,1,个月,5,岁的患儿进行营养状况评估，收集患者电子病历数据，包括人口统计学（年龄、性别）和临床数据（实验室值和影像学研究结果）,*,*,胆汁淤积性肝病患儿中营养不良的发生率高余荣华. 126例肝病,多种病理因素和代谢改变，导致其营养不良的发生,舒赛男,黄志华,.,婴儿胆汁淤积性肝病的营养管理,J.,中华实用儿科临床杂志,2019,07:488-491.,龚四堂,.,婴儿胆汁淤积性肝病营养治疗,J.,中国实用儿科杂志,2013,04:258-260.,Los E L, Lukovac S, Werner A, et al. Nutrition for children with cholestatic liver diseaseM/Nutrition Support for Infants and Children at Risk. Karger Publishers, 2007, 59: 147-159.,能量摄入减少,1,能量需求增加,1,2,基础代谢紊乱和吸收不良,1,3,味觉改变,：,锌和镁的缺乏可导致患儿味觉的改变,畏食：,由于氨基酸代谢变化导致的色氨酸水平增加，大脑五羟色胺活动增加，脑脊液中的色氨酸水平增加所致,恶心、呕吐：,促炎因子产生过多导致,胃容量减少：,肝大、腹胀、肝功能异常、胃肠动力改变及肠道菌群失调,胆汁淤积性肝病患儿（尤其是终末期肝病患儿）处于,高代谢,的状态，对,热量、蛋白质等营养,需求量均增加,慢性肝病的,并发症,，如脓毒症、腹膜炎、胆管炎、出血等是能量和蛋白质需求增加的原因,胆道闭锁患儿静息能量比正常同龄儿高,30%,胆汁淤积性肝病患儿的胆汁酸在肝细胞内淤积造成肝脏损伤，但肠腔内,胆汁酸的减少,导致肠道对,脂肪,和,脂溶性维生素,的吸收显著减少,肝脏功能的受损会,影响多种维生素与辅酶的合成与吸收,，对代谢产生错综复杂的影响,多种病理因素和代谢改变，导致其营养不良的发生舒赛男,黄志华.,营养不良是慢性肝病患儿肝移植术不良预后的危险因素,研究发现，营养不良（发育迟缓）是因胆道闭锁进行肝移植术的患儿不良预后（死亡、移植失败）的危险因素,1,研究设计：共纳入,755,名,18,岁因胆道闭锁等待第一次肝移植手术的患儿（超过,70%,患儿,1,岁），使用多变量模型来确定移植术前、移植术后和移植失败的重要危险因素；,a,：年龄,-2SD,Utterson EC, Shepherd RW, Sokol RJ, et al. Biliary atresia: clinical profiles, risk factors, and outcomes of 755 patients listed for liver transplantation.J Pediatr. 2005;147(2):180-185.,营养不良是慢性肝病患儿肝移植术不良预后的危险因素研究发现，营,营养不良风险与住院肝病患儿的临床不良事件显著相关,研究发现，高营养风险的住院肝病患儿住院期间的感染发生率、住院时间及医疗花费均高于中低营养风险患儿，差异有统计学意义（,P0.05,）,1,研究设计：纳入,360,例住院肝病患儿，采用,Z,评分法对患儿的营养状况进行评估，采用,STAMP,评分法对患儿的营养风险进行评价，分析营养不良与疾病的关系， 探讨不同营养风险评分与血液学营养及不良临床结局 （ 感染、 住院时间、医疗费用） 的关系,*,*,*,*,P,0.05,郝明明,卢金英,常涛涛,.,住院肝病患儿营养评估及营养风险筛查,J.,中国食物与营养, 2018, 024(007):70-73.,营养不良风险与住院肝病患儿的临床不良事件显著相关研究发现，高,除此之外，营养不良对慢性肝病患儿还有诸多不利影响,MALNUTRITION,增加发病率和死亡率风险,1,移植术后感染、手术并发症发生率更高,1,导致移植术后线性生长迟滞,1,2,导致移植术后智力发育迟缓,/,损害神经认知发展,1,导致移植术后代谢性骨病,1,Yang CH, Perumpail BJ, Yoo ER, Ahmed A, Kerner JA Jr. Nutritional Needs and Support for Children with Chronic Liver Disease. Nutrients. 2017;9(10):1127. Published 2017 Oct 16.,Ramaccioni V, Soriano HE, Arumugam R, Klish WJ. Nutritional aspects of chronic liver disease and liver transplantation in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000;30(4):361-367.,除此之外，营养不良对慢性肝病患儿还有诸多不利影响MALNUT,因此，积极的营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿而言十分重要,研究发现，良好的营养治疗,2,周后，可以明显改善胆汁淤积性肝病患儿的肝功能指标（,DBIL,和,ALT,显著下降）和营养状况（血清白蛋白升高）,1,研究设计：一项随机对照研究，共纳入,80,例,6,月龄的胆汁淤积性肝病患儿，随机分为肠内营养组（服用半要素饮食）和对照组（普通配方奶粉）各,40,例。于治疗,2,周前后分别检测,ALT,、,DBIL,和白蛋白等,闫秀梅,闫景彬,方玲娟,等,.,婴儿胆汁淤积性肝病的肠内营养治疗评估,J.,现代实用医学, 2018, 030(003):289-291,295.,*,*,*,P,0.05,*,P,0.05,因此，积极的营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿而言十分重要研究发现,小儿胆汁淤积性肝病,营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持,小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤,营养评估是对胆汁淤积性肝病患儿进行营养支持的基础,Feranchak, A. P., Sokol, R. J,.,(2007). Medical and nutritional management of cholestasis in infants and children. In Liver Disease in Children, Third Edition (pp. 190-231). Cambridge University Press.,蔡威,.,儿科临床营养支持,M.,上海交通大学出版社, 2019.,Nightingale S, Ng V L. Optimizing nutritional management in children with chronic liver diseaseJ. Pediatric Clinics, 2009, 56(5): 1161-1183.,da Silva F V, Ferri P M, Queiroz T C N, et al. Nutritional evaluation of children with chronic cholestatic diseaseJ. Jornal de Pediatria (Verso em Portugus), 2016, 92(2): 197-205.,营养评估应在胆汁淤积患儿第一次就诊时开始，并用于监测营养康复的效果,1,肝脾肿大、腹水,1,由于血管内胶体渗透状况差，肾内盐和水潴留，以及醛固酮增多症造成的组织吸收水分过多,1,胆汁淤积患儿体重增加,1,年龄别体重和身高别体重可能会错误的预测营养状况,体重这一单项指标可能低估,CLD,人群,50%,的营养不良发生率,2,慢性胆汁淤积患儿的潜在疾病（如,Alagille,综合征、家族性胆汁淤积症），可能会不依赖于营养状况而影响生长，因此,年龄别身高的效用可能降低,1,三头肌皮褶厚度（,TSF,）：,通过与年龄,-TSF,和身高,-TSF,正常值的对比，,TSF,可以用于估计患儿的体脂,3,上臂围（,MAC,）：,通过与年龄,-MAC,和身高,-MAC,正常值的对比，,MAC,可以用于估计肌肉量,3,慢性肝病患儿营养不良时，,TSF,和,AMC,在患儿体重或身高明显变化之前下降,3,，提示,TSF,和,AMC,是评估慢性肝病患儿营养状况,最敏感,的指标,4,通过,TSF,预测脂肪沉积量，,AMC,预测蛋白质含量，可以对慢性胆汁淤积患儿进行,准确的营养评价,4,营养评估是对胆汁淤积性肝病患儿进行营养支持的基础Feranc,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持首选肠内营养,龚四堂,.,婴儿胆汁淤积性肝病营养治疗,J.,中国实用儿科杂志,2013,04:258-260.,闫秀梅,闫景彬,方玲娟,等,.,婴儿胆汁淤积性肝病的肠内营养治疗评估,J.,现代实用医学,2018,30(3):289-291,295.,蔡威,.,儿科临床营养支持,M.,上海交通大学出版社, 2019.,Koletzko,et,al.,临床儿科营养,(,第,2,版,)M.,人民卫生出版社,2016.,Samuel A. Kocoshis et,al.,The A.S.P.E.N. Pediatric Nutrition Support Core Curriculum, 2nd Edition.,Chapter 26. Hepatic Disease. ASPEN,Silver Spring, MD: 2015,肠内营养简单、方便、安全,营养成分多样且经济,维持胃肠道免疫和肠道屏障的完整性,维持消化道正常功能，防止消化道萎缩,减少消化道细菌移位,通常,鼻胃管,是肠内营养支持的首选。当患儿出现肝脾肿大、腹水，或者是连续呕吐，可以尝试鼻空肠管,5,。,为了满足患儿的能量需求增加和补偿厌食带来的能量摄入不足，可选择鼻胃管喂养,4,。利用鼻胃管提供夜间营养支持,，可以帮助患者在白天正常经口进食的基础上，晚上可用鼻胃管补充摄入,30,，以此来保障肝病患儿充足的营养摄入,慢性肝病患儿一般,应避免胃造口管的使用,，因为门静脉高压容易导致肠造口静脉曲张，脏器肿大，胃造口术安置喂养管很难是实施，置入困难，并增加腹腔感染的风险,3,长期肠外营养对肝脏不利，当患儿出现严重喂养不耐受、门静脉高压，脏器肿大不发进行肠内营养,或者肠内营养不能满足患儿营养需要的时候，可以短期使用肠外营养,5,首选肠内营养,(EN),1-3,管饲喂养方式：首选鼻胃管，根据临床情况调整适合的营养干预方式,胆汁淤积性肝病患儿的营养支持首选肠内营养龚四堂. 婴儿胆汁淤,长期的肠外营养可能对患儿的肝功能产生不利影响,吕朦,刘秀香,.,新生儿肠外营养相关性胆汁淤积的研究进展,J.,中国医药导报, 2019.,Lauriti G, Zani A, Aufieri R, et al. Incidence, prevention, and treatment of parenteral nutritionassociated cholestasis and intestinal failureassociated liver disease in infants and children: a systematic reviewJ. Journal of parenteral and enteral nutrition, 2014, 38(1): 70-85.,Javid P J, Malone F R, Dick A A S, et al. A contemporary analysis of parenteral nutritionassociated liver disease in surgical infantsJ. Journal of pediatric surgery, 2011, 46(10): 1913-1917.,近年来，国内外研究均表明,长期,PN,是,导致肠外营养相关性胆汁淤积,(PNAC),的独立危险因素,。长期的,PN,使卡路里过量摄入，,PN,中水分、葡萄糖及脂肪乳中植物甾醇的堆积使肝细胞肿胀、胆管阻塞，从而引起胆汁淤积,1,PNAC,的发生率与应用,PN,的时间成正比，,PN,应用,2,个月的,PNAC,发病率高达,60.9,2,在接受长期,PN,治疗的婴儿中，肝损伤的发生率为,18%67%,，表现为胆管增生、门静脉炎症、桥接纤维化和肝硬化,3,表,.,肠外营养相关性胆汁淤积（,PNAC,）发生率与肠外营养持续时间的关系,2,长期的肠外营养可能对患儿的肝功能产生不利影响吕朦, 刘秀香.,胆汁淤积性肝病患儿的营养需求,Mouzaki M, et al. Nutrition Support of Children With Chronic Liver Diseases: A Joint Position Paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;69(4):498-511.,能量,/,营养,要求,建议,能量,年龄需求的,130%,通过间接量热法测量,REE,；吸收不良、消化不良造成的损失；,每,2-4,周监测一次,MUAC,和,TSF,，如果两周之后没有达到能量的目标则使用,NG/NJ,喂养,脂肪,总热量的,30%-50%,从,MCT/LCT= 30%/70%,开始,LA,中至少提供,3%,的热量，,LA,至少提供,0.7%-1%,的热量,MCT,可以以,MCT,和含,MCT,的配方的形式添加。脂肪泻的产生可能是,MCT,过度补充；监测必需脂肪酸缺乏,蛋白质,年龄需求的,130%-150%,需要考虑消化不良,/,吸收不良造成的损失；至少符合最低的年龄需求量,碳水化合物,总热量的,40%-60%,胰岛素抵抗可导致高血糖或低血糖,维生素,A,10 kg10,000 IU/day,根据实验室监测结果进行调整，监测频率为,3-6,个月,维生素,D,胆钙化醇,(,即维生素,D3),：,20005000 IU/day,骨化三醇可用于伴有胆汁淤积,/,肝硬化的佝偻病,/,骨质疏松症患者（儿科数据有限）,维生素,E,TPGS,（水溶性维生素,E,）,: 1525 IUkg,-1, day,-1,根据实验室监测的结果进行调整，监测频率为,3-6,个月,维生素,K,25 mg/day,可能需要静脉注射,1-10,毫克，也可能需要肌肉注射,铁,满足该年龄的,DRI,根据实验室调查结果进行调整，注意铁过量会引起肝毒性；临床医生应仔细考虑是否需要静脉注射铁,钙,满足该年龄的,DRI,根据实验室监测的结果进行调整，草酸盐结石的胆汁淤积症患者应增加钙的摄入，减少草酸的摄入,钠,12 mEq kg,-1, day,-1,液体超负荷时限制,钾,2 mEq kg,-1, day,-1,根据实验室检查结果进行调整,LA=,亚麻酸；,DRI=,膳食参考摄入量；,EFA=,必须脂肪酸；,EFAD=,必需脂肪酸缺乏；,IM=,肌肉注射；,IU=,国际单位；,IV=,静脉注射；,LA=,亚油酸；,LCT=,长链甘油三酯；,MCT=,中链甘油三酯；,MUAC=,中上臂围；,NG=,鼻胃管；,NJ=,鼻空肠管；,REE=,静息能量消耗；,TPGS=D-,生育酚聚乙二醇,1000,琥珀酸；,TSF=,三头肌皮肤皱褶,胆汁淤积性肝病患儿的营养需求Mouzaki M, et al,MCT,不需要胶束增溶，更易被胆汁淤积性肝病患儿吸收,刘燕萍,李宁,张思源,.,中链甘油三酯的代谢特点及临床应用研究进展,J.,肠外与肠内营养, 2001, 008(001):56-58.,FAO. Fats and fatty acids in human nutrition Report of an expert consultation. 2010. ISBN 978-92-5-106733-8. Available at: http:/www.fao.org/3/a-i1953e.pdf,Mouzaki M, et al. Nutrition Support of Children With Chronic Liver Diseases: A Joint Position Paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;69(4):498-511.,Yang C H, Perumpail B J, Yoo E R, et al. Nutritional needs and support for children with chronic liver diseaseJ. Nutrients, 2017, 9(10): 1127.,蔡威,.,儿科临床营养支持,M.,上海交通大学出版社, 2019.,MCT,在小肠内可不经胆汁乳化，其水解速率是,LCT,的,6,倍,1,图,. LCT,与,MCT,的消化路径,2,MCT,是胆汁淤积患儿,营养补充的的,关键组成部分,3,与,LCT,不同，,MCT,不需要胶束增溶，不依赖胆盐和胰酶即可消化，可直接被肠上皮细胞吸收。即使在发生严重胆汁淤积的患儿中，,95%,的,MCT,仍可被吸收,4,有研究表明，以当,MCT,含量为,LCT,含量的,30-70%,时，,MCT/LCT,混合物喂养的胆汁淤积患儿的生长得到改善,3,注意：虽然,30%50%,的总脂肪可由,MCT,提供，但是并不能将,LCT,从患儿的营养支持中剔除，因为,LCT,是,必需脂肪酸（,EFA,）,和,长链多不饱和脂肪酸（如,DHA,、,AA,）,的来源,3,5,MCT不需要胶束增溶，更易被胆汁淤积性肝病患儿吸收刘燕萍,支链氨基酸,(BCAAs),对胆汁淤积性患儿有营养益处,McGregor RA, Poppitt SD. Milk protein for improved metabolic health: a review of the evidence. Nutr Metab (Lond). 2013;10(1):46. Published 2013 Jul 3.,Baker A, Stevenson R, Dhawan A, et al. Guidelines for nutritional care for infants with cholestatic liver disease before liver transplantationJ. Pediatric transplantation, 2007, 11(8): 825-834.,Chin S E, Shepherd R W, Thomas B J, et al. Nutritional support in children with end-stage liver disease: a randomized crossover trial of a branched-chain amino acid supplementJ. The American journal of clinical nutrition, 1992, 56(1): 158-163.,与酪蛋白相比，,乳清蛋白,含有,更高比例的,BCAAs,1,实验和临床证据表明，增加,BCAAs,的摄入量可以改善胆汁淤积患儿的,身体成分,和,营养状况,2,在,胆道梗阻动物模型,中，富含,BCAA,的配方奶可以改善体重、蛋白质质量、肌肉质量、氮平衡、身体成分和骨矿物质含量,2,研究发现，使用,BCAA,配方喂养,4,周后，患儿的体重、身高、上臂围和肩胛下皮褶厚度较喂养前显著增加，且,BCAA,组患儿的体重和身高增加量显著优于对照组,3,*,P,0.05,*,*,研究设计：一项随机、对照交叉研究，共纳入,19,例终末期肝病患儿，平均年龄,1.25,岁。随机分为,BCAA,组（,31%BCAAs,）和对照组（,21%BCAAs,）。随机选择一种配方喂养,28,天后换用另一个配方喂养,28,天。评估,BCAAs,对于终末期肝病患儿营养状况的改善情况,支链氨基酸(BCAAs)对胆汁淤积性患儿有营养益处McGre,Citrin,缺陷导致的,NICCD,患儿需要无乳糖、强化,MCT,配方,Citrin,缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症,(NICCD),是以肝大、黄疸和肝功能异常等胆汁淤积表现为主要特征的遗传代谢病,1,NICCD,的发病率为,1/340001/17000,2,，目前缺乏特异性的治疗药物，,营养管理是治疗,NICCD,的基础,3,宋元宗,.,Citrin,缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症发病机制和治疗策略：聚焦胆小管膜载体蛋白,J.,中华实用儿科临床杂志, 2018, 033(019):,P.1447-1450.,费强,俞惠民,.,Citrin,缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症诊治进展,J.,中华新生儿科杂志, 2018, 33(3):234-237.,宋元宗,小林圭子,.,Citrin,缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症,J.,中华实用儿科临床杂志, 2010, 025(020):1606-1608.,Hayasaka K, e,t,al,. Treatment with lactose (galactose)-restricted and medium-chain triglyceride-supplemented formula for neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency. JIMD Rep. 2012;2:37-44.,NICCD,患儿的营养治疗,2,含,MCT,配方,MCT,可被快速吸收，通过门静脉到达肝脏，为干细胞提供能量，通过增加,NAD,+,降低,NADH/NAD,+,比值,减少,LCT,摄入可改善肝功能、血脂异常及生长迟缓等症状,补充脂溶性维生素,限制乳糖或半乳糖摄入,停止母乳及普通配方奶粉喂养等限制乳糖及半乳糖的摄入可避免肝细胞中,NADH/NAD,+,比值进一步增加而导致的肝细胞能量缺乏,补充脂溶性维生素可改善淤胆状态，避免营养不良、脂溶性维生素缺乏等并发症情况,研究发现，使用无乳糖并强化,MCT,的配方治疗的,NICCD,患儿的临床状况和实验室检查结果迅速改善,4,Citrin缺陷导致的NICCD患儿需要无乳糖、强化MCT配,1,2,小儿胆汁淤积可由肝内和肝外疾病导致，,胆道闭锁,是引起胆汁淤积的重要原因之一；需要根据临床表现、实验室检查和肝活检等进行诊断，从而进行内,/,外科治疗,总结,胆汁淤积性肝病患儿常并发营养不良，营养状况是影响,慢性肝病预后,的主要因素之一：营养不良增加,发病率,、,死亡率,、,并发症发生率,，并导致,线性生长衰竭,、,智力发育迟缓,和,代谢性骨病,等长期并发症，还会影响患儿的,神经发育,3,使用,TSF/MAC,等指标对患儿进行营养评估,，营养支持首选,EN,，如果不能耐受或反复出现静脉破裂出血的患儿需要,PN,，长期,PN,可能会对患儿肝功能产生不利影响,MCT,和,BCAAs,对胆汁淤积性肝病患儿有营养益处,无乳糖、强化,MCT,配方,可以帮助改善,NICCD,患儿的临床表现,12小儿胆汁淤积可由肝内和肝外疾病导致，胆道闭锁是引起胆汁淤,