特殊类型心肌病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,特殊类型心肌病,Special Types of Cardiomyopathy,承德市中心医院急诊科,程瑞年,特殊类型心肌病,1,2,心肌病,令近年心肌病分类有哪些进展?,2019年WH0:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发,性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对,病因诊断和治疗存在缺陷,2019年AHA现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分,类,与临床实践有距离,2019年中国:心肌病诊断与治疗建议,2019年ESG:心肌病的分类,重视病因学&利于临床实践,2,2,2,心肌病病因,令心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血,压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常,令遗传因素&环境因素,今特殊形态&功能表型,各表型病因,混合型,家族性/遗传性非家族性/获得性遗传性&获得性,2,3,2,AHA心肌病分类,分类依据:主要器官的受累情况,心肌病,原发性心肌病,继发性心肌病,病变局限于心肌,全身性疾病的一部分,laron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association,Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of,Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;,and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2019, 113: 1807-16,2,4,2,原发性心肌病分类,原发性心肌病似以心肌受累为主)的分类,肥厚型心肌病,扩张型心肌病,炎症性心肌病肌炭,心律失常性右心室心肌病,限制型心肌病,应激性心肌病,左心室致密化不全,围生期心肌病,原发性心肌糖原累积病,心动过速性心肌病,传导系统疾病,陟岛耋依赖型糖尿病母亲所生的婴儿,线粒体肌病,长QT综合征,B reads综合征,AHA:心肌病定义和分类(2019),短Q1综合征,首次将心肌离子通道病列为心肌病,儿茶性多形性室性心动过速,夜间不明原因死综合征,注:“以非遗传性者为主,laron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association,Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of,Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;,and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2019, 113: 1807-16,2,5,继发性心肌病,继发性心肌病,浸润性,面编合征,淀粉样变性原发性,常染色体显性遗传,奴南( Noonan)综合征,着色班病,Hurler病,神经肌肉病,HunterIa,Friedreich运动失调,贮积性疾病,Duchene书ehe营养不良,血色病,eryI reifuss肌营养不良,Fab病,肌强直性肌营养不良,糖原贮积病,神经纤雏病,病,节性,中毒,营养不良,j物、重金属、化学物质,脚气病、坏血病硒缺乏症,心内膜疾病,自身免疫演,心内膜心凯纤维化,系蛇性红班狼疮,嗜酸粒细胞性心内膜( Loeffler心内膜烫,皮肌炎,炎症性(内芽肿性,类风温关节炎,硬皮病,结节性多动脉炎,电解质素乱,甲状腺功能亢进症,癌症治疗所致,甲状腺功能减退症,总环类抗肿瘤药阿霉素,正定霉素,甲状旁腺功能亢进症,环螵酰胺,店铬细胞瘤,射治疗,继发性心肌病,6,特殊类型心肌病课件,7,2,特殊类型心肌病,左心室致密化不全,应激性心肌病,围生期心肌病,心动过速性心肌病,淀粉样变性心肌病,内分泌性心肌病,其他特殊心肌病,2,8,左心室致密化不全,Noncompaction Ventricular Myocardium,海绵状心肌;蜂窝状心肌,令先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24%,令发病机制:胚胎心脏发育过程中基因突变致心肌致密化过程失败肌,小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状,临床表现:进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞,可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病,与扩张型心肌病相似,可经心脏彩超鉴别,令辅助检查,心脏彩超UcG)为明确诊断依据,遗传性,MRI表现;左心室造影,吧厚型心肌病,致心律失常性右心室心肌病,心内膜心肌活检病理,左心室致密化不全,原发性心肌糖原累积病,传导系统疾病,线粒体肌病,左心室致密化不全,9,1左心室致密化不全,Noncompaction Ventricular Myocardium,NG:非致密化心肌层,c致密化心肌层,图1心肌致密化不全量化非致密化心肌范围,超声:,心内膜层硫松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比,收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙,1左心室致密化不全,10,特殊类型心肌病课件,11,特殊类型心肌病课件,12,特殊类型心肌病课件,13,特殊类型心肌病课件,14,特殊类型心肌病课件,15,特殊类型心肌病课件,16,特殊类型心肌病课件,17,特殊类型心肌病课件,18,特殊类型心肌病课件,19,特殊类型心肌病课件,20,特殊类型心肌病课件,21,特殊类型心肌病课件,22,特殊类型心肌病课件,23,特殊类型心肌病课件,24,特殊类型心肌病课件,25,特殊类型心肌病课件,26,特殊类型心肌病课件,27,特殊类型心肌病课件,28,特殊类型心肌病课件,29,特殊类型心肌病课件,30,特殊类型心肌病课件,31,特殊类型心肌病课件,32,特殊类型心肌病课件,33,特殊类型心肌病课件,34,特殊类型心肌病课件,35,特殊类型心肌病课件,36,特殊类型心肌病课件,37,特殊类型心肌病课件,38,特殊类型心肌病课件,39,特殊类型心肌病课件,40,特殊类型心肌病课件,41,特殊类型心肌病课件,42,特殊类型心肌病课件,43,特殊类型心肌病课件,44,特殊类型心肌病课件,45,特殊类型心肌病课件,46,特殊类型心肌病课件,47,特殊类型心肌病课件,48,特殊类型心肌病课件,49,特殊类型心肌病课件,50,特殊类型心肌病课件,51,特殊类型心肌病课件,52,特殊类型心肌病课件,53,特殊类型心肌病课件,54,特殊类型心肌病课件,55,特殊类型心肌病课件,56,特殊类型心肌病课件,57,特殊类型心肌病课件,58,特殊类型心肌病课件,59,特殊类型心肌病课件,60,特殊类型心肌病课件,61,特殊类型心肌病课件,62,特殊类型心肌病课件,63,特殊类型心肌病课件,64,特殊类型心肌病课件,65,特殊类型心肌病课件,66,特殊类型心肌病课件,67,特殊类型心肌病课件,68,特殊类型心肌病课件,69,特殊类型心肌病课件,70,特殊类型心肌病课件,71,特殊类型心肌病课件,72,特殊类型心肌病课件,73,特殊类型心肌病课件,74,特殊类型心肌病课件,75,特殊类型心肌病课件,76,特殊类型心肌病课件,77,特殊类型心肌病课件,78,特殊类型心肌病课件,79,特殊类型心肌病课件,80,