慢性粒细胞白血病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,8慢性粒细胞白血病,8慢性粒细胞白血病,1,目录,一、,概述，简介,二、临床表现，体征,三,、分型,三、实验室检查及其它检查,四、诊断与鉴别诊断,五、治疗,六、病程与预后,目录一、概述，简介,2,慢性粒细胞白血病课件,3,慢性粒细胞白血病课件,4,慢性粒细胞白血病课件,5,慢性粒细胞白血病课件,6,慢性粒细胞白血病课件,7,慢性粒细胞白血病课件,8,（三）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定,多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。,本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。,（三）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定,9,（四）细胞遗传学检查,90以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上Cabl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcrabl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。,（四）细胞遗传学检查,10,四、慢粒分期,（一）慢性期,即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。,如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。,四、慢粒分期（一）慢性期,11,四、慢粒分期,（二）加速期,对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中O10；出现Ph以外的染色体异常。,加速期可维持数月至数年。,四、慢粒分期（二）加速期,12,四、慢粒分期,(三) 急变期,此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中,O30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞 o50；有髓外原始细胞漫润。,慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。,四、慢粒分期(三) 急变期,13,五、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。,五、诊断与鉴别诊断（一）诊断,14,五、诊断与鉴别诊断,(二) 鉴别诊断,其他原因引起的脾肿大,如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。,五、诊断与鉴别诊断(二) 鉴别诊断,15,五、诊断与鉴别诊断,(二) 鉴别诊断,类白血病反应,类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100),10,9,L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。,五、诊断与鉴别诊断(二) 鉴别诊断,16,五、诊断与鉴别诊断,(二) 鉴别诊断,骨髓纤维化,慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI0,9,L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。,五、诊断与鉴别诊断(二) 鉴别诊断,17,六、治 疗,六、治 疗,18,（一）慢性期治疗,1、化学治疗,羟基脲,白消安(马利兰),靛玉红,阿糖胞甘,干扰素,2、骨髓移植,（一）慢性期治疗1、化学治疗,19,（二）急变期治疗,可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。,急变期做骨髓移植的成功率也较低。,（二）急变期治疗,20,七、病程与预后,慢粒的病程可分为3个阶段：,第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年,第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者,第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70的患者最终发生急性变。,慢粒急变是死亡的主要原因。,七、病程与预后慢粒的病程可分为3个阶段：,21,谢谢！,慢性粒细胞白血病课件,22,结束语,谢谢大家聆听！,23,结束语谢谢大家聆听！23,