肾上腺疾病的影像学特点 母义明课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,second level,third level,fourth level,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,second level,third level,fourth level,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,单击此处编辑母版标题样式,肾上腺疾病的影像学特点,解放军总医院内分泌科,母义明,Image Characteristics of Adrenal,Diseases,肾上腺疾病的影像学特点 解放军总医院内分泌科Image Ch,1,参与血压调节的内分泌激素,肾素,-,血管紧张素醛固酮系统（,RASS,）,糖皮质激素（,Glucocorticoids,）,雌激素，孕激素，雄激素（,Estrogen,progestins,androgens,）,甲状腺激素（,Thyroid hormone,）,血管加压素（,Vasopressin,）,促红细胞生成素（,Erythropoietin,）,生长激素（,Growth hormone,）,降钙素基因相关肽（,Calcitonin gene related peptide,）,内皮素（,Endothelin,）,一氧化氮年（,Nitric oxide,）,心房利钠肽（,atrial natriuretic peptide,）,儿茶酚胺（,Catecholamines,）,胰岛素和胰岛素抵抗（,Insulin and insulin resistence,）,参与血压调节的内分泌激素肾素-血管紧张素醛固酮系统（RAS,2,内分泌性高血压的特点,高血压只是其中表现之一,有明显的内分泌激素相关的其他表现,起病年轻、病程短、进展快,高血压导致并发症发生早,降压药治疗效果差,内分泌性高血压的特点高血压只是其中表现之一,3,外貌改变,（糖皮质激素、甲状腺素、生长激素、胰岛素）,代谢性表现,（高血糖,、,体重改变、脂肪重新分布,、,多汗,、,发抖,、,夜尿增加等）,电解质紊乱,（低血钾性周期性麻痹或四肢无力、代谢性碱中毒、血磷和血钙异常）,性激素异常,（性发育异常、月经异常等）,皮肤改变,（潮湿、菲薄、干、痤疮、色素沉着等）,水肿等,内分泌性高血压的伴发表现,外貌改变内分泌性高血压的伴发表现,4,正常肾上腺,CT,和,MRI,扫描,正常肾上腺CT和MRI扫描,5,肾上腺,CT,扫描,肾上腺CT扫描,6,原醛的病理亚型,醛固酮瘤,70-80%,(aldosterone-producing adenoma,APA),特发性醛固酮增多症,10-20%,(idiopathic hyperaldosteronism,IHA),糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,1-3%,(glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism,GSHA),原发性肾上腺皮质增生,3%,(primary adrenal hyperplasia,PAH),对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤,5%,(aldosterone-producing-renin responsible adenoma,AP-RA),产生醛固酮的肾上腺癌,1%,(aldosterone producing carcinoma),异位醛固酮分泌（少数卵巢恶性肿瘤）,原醛的病理亚型醛固酮瘤,7,肾上腺醛固酮瘤,CT,扫描,(Aldosterone producing adenoma; APA),肾上腺醛固酮瘤CT扫描(Aldosterone produ,8,原发性醛固酮增多症,男，,60,岁，主因发现血压升高,15,年，低血钾,1,年；发现血糖升高,11,年于,2013-10-10,入院。,患者于,1998,年体检发现血压,150/80mmHg,，无头昏、头痛、无腹痛、腹泻，夜尿每晚,2,次。诊断为高血压病，给予厄贝沙坦片,150mg,及硝苯地平控释片,30mg,，均,1,次,/,早降压，自诉开始血压控制在,140/90mmHg,以下。,近,1,年发现血钾低，最低,2.7mmol/L,，无四肢乏力、夜尿增多。给予氯化钾缓释片每日,3g,补钾不能纠正至正常，且血压控制不佳，最高,190/100mmHg,。,原发性醛固酮增多症男，60岁，主因发现血压升高15年，低血钾,9,肾素活性（,ug/L/h),血管紧张素,II,（,ng/L),醛固酮,(pmol/L),卧位,0.1,74.9,527.9,立位,0.7,67.8,630.2,结果分析,患者基础肾素活性降低，血醛固酮水平升高；立位后肾素活性未被抑制，醛固酮水平较卧位,进一步升高，,ARR,比值,32.5,，支持原发性醛固酮增多症。,肾素活性,(ug/L/h,）,血管紧张素,(ng/L,）,醛固酮,(pmol/L),血压（,mmHg,）,服药前,0.2,22.1,610.2,130/70,服药,1,小时,0.4,24.7,609.1,服药,2,小时,0.5,23.8,764.6,结果分析,患者基础血肾素,-,血管紧张素水平低于正常，醛固酮水平升高，服用开博通,50mg,后血浆肾素,水平仍然被抑制，醛固酮进一步升高，在,416pmol/L,以上，,ARR,比值,55.2,，支持原发性醛固酮增多症诊断。,肾素活性（ug/L/h)血管紧张素II（ng/L) 醛固酮(,10,特发性醛固酮增多症,成人原醛中比例居第二,男性多见,病理,:,双侧肾上腺增生,(,弥漫性或局灶性,),(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症成人原醛中比例居第二, 男性多见(Idio,11,特发性醛固酮增多症的,CT,扫描,(Idiopathic hyperaldosteronism,IHA),特发性醛固酮增多症的CT扫描(Idiopathic hype,12,特发性醛固酮增多症,女，,50,岁，,主诉：,间断头痛、头晕,7,年，发现肾上腺占位,5,个月。患者于,7,年前因间断头痛、头晕就诊解放军,250,医院监测血压为,150/100mmHg,1,年前于保定市中心医院查血钾,2.80mmol/L,予以氯化钾缓释片,2,片,2/,日，血钾升为,3.0mmol/L,，而后患者维持口服补钾治疗。,入院后查：,糖化：,6.2%,；,（,2013-12-23,）血钾,2.91mmol/L,，血钙,2.08mmol/L,。尿钾,24.9 mmol/L,。,（,2013-12-31,）血钾,3.49mmol/L,。（,2012-12-24,）,PTH 79.15 pg/ml,特发性醛固酮增多症女，50岁，主诉：间断头痛、头晕7年，发现,13,特发性醛固酮增多症的,CT,扫描,特发性醛固酮增多症的CT扫描,14,分型诊断金标准,-,双侧肾上腺静脉采血（,AVS,）,采血部位, 同步或非同步,双侧肾上腺静脉采血, ACTH,1-24,持续静脉输注下，双侧肾上腺静脉采血,负荷剂量,ACTH,1-24,注入后，双侧肾上腺静脉采血,金标准,敏感性,95%,，特异性,100%,Mulatero,J Clin Endocrinol Metab 2008,93(4),1366-71,确诊原醛症,年龄,1cm,对侧肾上腺形态正常,肾上腺切除,双侧肾上腺形态正常,药物治疗,双侧肾上腺占位,双侧肾上腺静脉采血,(AVS),分型诊断金标准-双侧肾上腺静脉采血（AVS）采血部位 同步,15,皮质醇增多症,病史资料和体格检查：,向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、多毛、高血压、骨质疏松等,化验检查,:,低血钾，,低血氯，代谢性碱中毒，糖代谢异常，,WBC, N, L,高尿钙，尿糖,内分泌基础：,血清皮质醇（,F,）升高，节律异常；,24,小时尿皮质醇及唾液皮质醇升高，尿,17-OH,、,17-KGS,升高；血浆,ACTH,异常；尿,17-KS,正常、升高（多见于癌）,皮质醇增多症病史资料和体格检查：向心性肥胖、满月脸、水牛背、,16,相关激素动态测定,午夜地塞米松抑制试验,方法：,12pm,口服地塞米松,1mg,次晨,8Am,抽取静脉血测定皮质醇,结果判定：,正常人服药后血皮质醇,50nmol/L*,小剂量地塞米松抑制试验,方法：口服地塞米松,0.5mg 1/q6h,2,天,留取对照及服药第,2,天,24,小时尿测,UFC,对照及服药第,3,天晨时血皮质醇,结果判定：,正常人服药后血皮质醇,138nmol/L*,UFC 110.4nmol/24h*,（,*,以检测单位正常值的低限值为准）,相关激素动态测定午夜地塞米松抑制试验,17,相关激素动态测定,大剂量地塞米松抑制试验,方法：口服地塞米松,2mg 1/q6h,2,天,留取对照及服药第,2,天,24,小时尿,UFC,对照及服药第,3,天晨,8,时血皮质,结果判定：,病变位于垂体：服药后血皮质醇、尿,UFC,较对照下降,50%,以上；,病变位于肾上腺：服药后血皮质醇、尿,UFC,较对照下降不足,50%,。,相关激素动态测定大剂量地塞米松抑制试验,18,皮质醇增多症,(,皮质腺瘤）,皮质醇增多症(皮质腺瘤）,19,皮质醇增多症（少见，不典型）,小结节增生,（,Carneys complex,）,亚临床库欣,肾上腺意外瘤,大结节增生,异位,ACTH,综合征,肾上腺皮质腺癌,皮质醇增多症（少见，不典型）,20,皮质醇增多症（少见，不典型）,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生,女，,l8,岁，,15,岁起出现脸变圆、向心性肥胖、皮肤变薄,、,痤疮、毳毛增多。入我院,后,查体：血压,152,102mmHg,、满月脸、水牛背、多血质貌、左肘部可见瘀斑、无紫纹。,化验检查：血钾,3.01mmol,L,，,24,小时尿钾：,30mmol,。,皮质醇增多症（少见，不典型）原发性色素结节性肾上腺皮质异常增,21,时间,ACTH,（,pmol/L),F(nmol/L),24h,尿,UFC,（,nmol/24h),对照,0,：,00AM,8,：,00AM,16,：,00PM,小剂量,8,：,00AM,大剂量,8,：,00AM,1.11,1.11,1.11,1.11,1.11,666.7,739.4,675.21,680.86,746.07,2529.85,3504.87,3112.98,2012-7-3 301,术前血,ACTH,、,F,节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,2012-07-23,后腹腔镜下左肾上腺切除术。病理示：,(,左侧,),肾上腺皮质多发结节状增生,(,下图,),。切面灰黄灰褐色、质中，皮质带增厚。诊断明确为,PPNAD,。,术后第,6,天复查血皮质醇仍高于正常，行大小剂量地塞米松抑制试验血尿皮质醇水平仍不受抑制,(,见表,),，提示右侧肾上腺功能亢进，故需再次手术切除另一侧肾上腺。因考虑到左侧肾上腺全切术后不久，暂未予右侧肾上腺切除，嘱患者待身体状况恢复后再择期行右侧肾上腺全切。,ACTH,（,pmol/L),F(nmol/L),24h,尿,UFC,（,nmol/24h),对照,0,：,00AM,8,：,00AM,16,：,00PM,小剂量,8,：,00AM,大剂量,8,：,00AM,1.11,1.11,1.11,1.11,1.11,144.73,181.42,150.88,370.15,360.02,184.718,374.593,2012-09-12,术后血,ACTH,、,F,节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生,（,PPNAD),时间ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC,22,亚临床库欣,(,肾上腺意外瘤,),患者，女，,59,岁，体检胸部,CT,发现肾上腺症状，无任何库欣症状,时间,ACTH(pmol/L),F(nmol/L),24h,尿,UFC (nmol),对照,0:00,8:00,16:00,午夜,1mg,地塞米松抑制后,小剂量地塞米松抑制后,大地米地塞米松抑制后,3.02,22.1,3.75,2.89,2.58,2.73,159.1,525.2,228.9,210.3,303.4,229.8,327.5,200.9,304.5,亚临床库欣(肾上腺意外瘤)患者，女，59岁，体检胸部CT发,23,女，,50,岁，高血压,6,年，,最高时,180-190/110mmHg,，,平时,血压控制在,140-160/90-100mmHg,。,糖尿病,4,年。,有面部潮红，磕碰后易出现瘀斑，无多毛、向心性肥胖、紫纹；无发作性软瘫,。,肾上腺平扫,+,增强：双侧肾上腺形态失常，体积增大,多发,28mm,以下的稍低密度结节影，密度较均，,CT,值,8HU,，增强后动脉期明显均匀强化，,CT,值,48HU,，门脉期持续强化,CT,值,43HU,肾上腺皮质大结节增生,女，50岁，高血压6年，最高时180-190/110mmHg,24,ACTH,（,pmol/L),F(nmol/L),24h,尿,UFC,（,nmol/24h),对照,0:00AM,8:00AM,4:00PM,小剂量,8:00AM,大剂量,8:00AM,1.11,1.11,1.11,1.11,1.11,328.1,674.3,314.8,557,599.7,1633.3,1014.5,1063.8,肾素活性（,ug/L/h),血管紧张素,II,（,ng/L),醛固酮,(pmol/L),卧位,0.1,30,129.4,立位,0.3,25.7,198.7,术前血,ACTH,、,F,节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：,卧立位试验,RAA,2013-11-19,我院腹腔镜下手术切除左肾上腺。病理：,灰黄色肿物及周围脂肪组织一块，大小为,9x7x3cm,，,表面光滑，部分包膜完整，结节状，切面金黄色，质中。,印象：（左侧）肾上腺皮质结节状（腺瘤样）增生，病变大小为,9x7x3cm,。,出院诊断：,ACTH,非依赖性双侧肾上腺大结节增生,ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（,25,男，,67,岁，主因头晕,1,年，多尿、面红,10,月于,2012,年,12,月,22,日,入院。血压,140-150/90mmHg,，,口服降压药治疗,后,监测血压,130/80mmHg,左右。,10,个月前开始出现多尿、乏力、夜尿增多，伴面红，无脸变,圆、瘀斑、向心性肥胖、紫纹、下肢软瘫等症状，,75gOGTT,试验，确诊为“,2,型糖尿病”，给予口服“盐酸二甲,双胍,0.5 3/,日”，监测空腹血糖,5-6mmol/l,。,7,月前行双肾,CT,，发现双侧肾上腺增生。,入院诊断：,1,、高血压、双侧肾上腺增生待查,:,库欣综合征？原发性醛固酮增多症？,2,、,2,型糖尿病。,肾上腺皮质大结节增生,男，67岁，主因头晕1年，多尿、面红10月于2012年12月,26,ACTH,（,pmol/L),F,(nmol/L),24h,尿,UFC,（,nmol/24h),对照,0,：,00AM,8,：,00AM,16,：,00PM,小剂量,8,：,00AM,大剂量,8,：,00AM,1.11,1.11,1.11,1.11,1.11,368.02,600.09,442.13,353.86,439.27,976.6,589.5,小、大剂量地塞米松抑制试验,肾素活性,（,ug/L/h),血管紧张素,II,（,ng/L),醛固酮,(pmol/L),卧位,2.1,49.3,195.6,立位,10.7,96.6,296.8,卧立位试验,时间,0,分钟,30,分钟,60,分钟,90,分钟,120,分钟,皮质醇,（,nmol/L,）,353.55,297.58,278.11,239.87,261.91,混合餐试验,患者进餐后血浆皮质醇没有升高，此试验结果为阴性。,肾上腺皮质大结节增生,ACTH（pmol/L)F24h尿UFC（nmol/24h,27,肾上腺皮质大结节增生,时间,8:00,8:30,9:00,9:30,10:00,皮质醇,(noml/L),348.26,342.49,343.85,325.13,355.47,胃复安试验,时间,14,：,00,14,：,30,15,：,00,15,：,30,16,：,00,皮质醇,(noml/L),349.56,312.24,294.31,284.99,341.28,AVP,兴奋试验,此患者试验过程中血浆皮质醇水平升高幅度,50%,，,此试验结果为阴性,此患者试验过程中血浆皮质醇水平没有升高，此试验结果为阴性,时间,皮质醇（,nmol/L,）,-15,分钟,334.20,0,分钟,372.29,30,分钟,331.57,60,分钟,309.92,90,分钟,322.23,120,分钟,334.25,GnRH,兴奋试验,该患者试验过程中血浆皮质醇水平升高,幅度,2069.3 100.0,患者,ACTH,及皮质醇水平明显升高，,大剂量地塞米松抑制试验未被抑制，,ACTH,水平明显升高，支持异位,ACTH,综,合征诊断,ACTH-F,节律,皮质醇（,30,肾上腺疾病的影像学特点 母义明课件,31,肾上腺疾病的影像学特点 母义明课件,32,肾上腺皮质腺癌,肾上腺皮质腺癌,33,肾上腺区恶性肿瘤,肾上腺区恶性肿瘤,34,肾上腺恶性肿瘤,女性，,53,岁。主因高血压,20,年，全身水肿，多血质面容和乏力，下肢瘀斑,2,月就诊。,肾上腺恶性肿瘤女性，53岁。主因高血压20年，全身水肿，多血,35,发病率,: 0.3-1/100,000,10-20%,发生在儿童,高血压病人中患病率,0.1-6%,(international Journal of Cardiology, 2007),25%,的嗜铬细胞瘤发生在遗传综合征中如：,MEN2, VHL, NF1,，又称为嗜铬细胞瘤,-,副神经节瘤综合征,在有肿瘤家族史的其他家族成员中有,10-15%,的肿瘤发生危险性,嗜铬细胞瘤,发病率: 0.3-1/100,000嗜铬细胞瘤,36,嗜铬细胞瘤的治疗,手术治疗,早期手术切除肿瘤是临床根治的唯一途径,药物治疗,手术成功的关键是充分的术前准备，,常规给予药物治疗,受体阻滞剂：酚卞明、特拉唑嗪、哌唑嗪、,压宁定,、,受体阻断剂，必须在,受体阻滞剂,起作用后使用其他降压药治疗,嗜铬细胞瘤的治疗手术治疗,37,嗜铬细胞瘤,女性，,52,岁，发作性头晕,5,年，发现右肾上腺占位,2,月。,131I-MIBG,扫描阳性。,嗜铬细胞瘤女性，52岁，发作性头晕5年，发现右肾上腺占位2月,38,特殊类型嗜铬细胞瘤,特殊类型嗜铬细胞瘤,39,恶性嗜铬细胞瘤转移快,术后复发率高, 5,年生存率低于,40%,。,对于局部复发性嗜铬细胞瘤,仍可手术切除。如果不能完整的切除病灶,术后一般采用,和,受体阻滞剂治疗。,大剂量,131,I - M IBG,治疗恶性嗜铬细胞瘤是近几年发展起来的治疗方法,它可被嗜铬细胞选择性吸收,贮存在癌细胞儿茶酚胺颗粒中,发出,射线作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。,抗肿瘤药物联合化疗,:,临床上常用,CVD,方案,(,环磷酰胺,+,达卡巴嗪,+,长春新碱,) ,可使转移灶体积缩小。,恶性嗜铬细胞瘤治疗,恶性嗜铬细胞瘤治疗,40,