资源描述
Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,2024/8/23,12023/8/31,1,脱髓鞘疾病,脱髓鞘疾病,民勤县协和医院,赵伯元,脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病,2,本章要求,【掌握】,（1）多发性硬化概念、病理改变。,（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。,（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。,【了解】,脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。,本章要求【掌握】,3,髓鞘？脱髓鞘？,什么是髓鞘？,什么又是脱髓鞘？,髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？,4,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞,中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 保护轴索 传导冲动,5,中枢神经系统脱髓鞘疾病:,一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要,特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性,分布于白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润,神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理,特点,脱髓鞘疾病概念,中枢神经系统脱髓鞘疾病:神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性,6,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘示意图,7,神经脱髓鞘图示意图,2024/8/23,8,神经脱髓鞘图示意图 2023/8/318,8,主要临床特点,是以中枢神经系统()慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病,白质散在分布的 多病灶,病程中缓解复发,症状体征空间多发性,&病程时间多发性,多 发 性 硬 化,主要临床特点是以中枢神经系统()慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点,9,2024/8/23,10,病因和发病机理,不太清楚，流行的观点是：,个体因先天遗传因素而具有对的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。,2023/8/3110病因和发病机理不太清楚，流行的观点是：,10,2024/8/23,11,临床表现,几个要点:,1、病灶多发,2、时间多发,3、可急可缓,4、多种多样,2023/8/3111临床表现几个要点:,11,2024/8/23,12,临床表现,1、最常见的症状：,肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。,2、首发症状：,脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。,2023/8/3112临床表现1、最常见的症状：,12,征,颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱,放散大腿&足(颈髓后索受累征象),发作性症状比较特征性的病症之一,单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现,临床表现,征 发作性症状比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发,13,2024/8/23,14,临床表现,临床分型:,1、复发缓解型： 最多见急性加重，伴完全或 不完全缓解。,2、继发进展型 ：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。,3、原发进展型 ： 起病开始持续恶化，且持续至少 一年，无复发。,4、进展复发型 ：不断进展，伴复发和不完全缓解。,2023/8/3114临床表现临床分型:,14,2024/8/23,15,的辅助检查,1、脑脊液（),2、磁共振（),3、诱发电位（）,2023/8/3115的辅助检查 1、脑脊液（),15,2024/8/23,16,脑脊液（）,约70%的病例的脑脊液增高，约95%的病人的脑脊液中可见寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些是在鞘内合成的。,2023/8/3116脑脊液（） 约70%的病例的脑脊液,16,大小不一类圆形,T1低信号T2,高信号,多位于侧脑室体部,前角&后角周围,半卵圆中心胼胝体,或为融合斑,可有强化,3. 检查,图10-1 患者显示脑,室周围白质多发斑块并强化,辅助检查,大小不一类圆形3. 检查图10-1 患者显示脑辅助检查,17,图10-1 患者脊髓的T2W像多发斑块 增强后强化,3. 检查,辅助检查,图10-1 患者脊髓的T2W像多发斑块 增强后强化3.,18,T2,DWI,FLAIR,FLAIR,FLAIR,FLAIR,患者脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,辅助检查,3. 检查,T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR患者脑干,19,视觉诱发电位(),脑干听觉诱发电位(),体感诱发电位(),5090%的患者可有一&多项异常,脱髓鞘病变使,神经传导速度减慢,潜伏期延长, 波幅降低,2. 诱发电位,辅助检查,视觉诱发电位() 脱髓鞘病变使2. 诱发电位辅助检查,20,2024/8/23,21,诊断,根据临床资料,1内存在两处以上病灶；,2.年龄1050岁；,3.缓解复发交替；,4.可排除其它疾病；,（1）临床确诊：14,（2）临床可能：1、2中缺一,（3）临床可疑：一个病灶、首次发作,2023/8/3121诊断 根据临床资料,21,2024/8/23,22,诊断标准,最常用的标准（1983年）,和（2010年）,包括: 确诊（）,可能（）,每组又分为临床和实验室支持两个亚组,2023/8/3122诊断标准 最常用的标准（1983年）,22,临床特点,要点提示,缓解-复发的病史&症状体征提示一个以上,的分离病灶,是长期以来指导临床医生确诊的准则,临床特点要点提示 缓解-复发的病史&症状体征提示一个以上,23,脑动脉炎,系统性红斑狼疮,综合征,神经白塞病等,可通过病史鉴别,鉴别诊断,(1) 复发性疾病,脑动脉炎 鉴别诊断(1) 复发性疾病,24,2024/8/23,25,鉴别诊断,2、 急性播散性脑脊髓炎（）,常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。,2023/8/3125鉴别诊断2、 急性播散性脑脊髓炎（）,25,2024/8/23,26,鉴别诊断,3、 横贯性脊髓炎,不易与早期脊髓型相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。,2023/8/3126鉴别诊断3、 横贯性脊髓炎,26,2024/8/23,27,鉴别诊断,4、 球后视神经炎,若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。,2023/8/3127鉴别诊断4、 球后视神经炎,27,2024/8/23,28,鉴别诊断,5、 亚急性联合变性,脊髓型的都有必要做一下血清的12的检测以排除亚急性联合变性。,2023/8/3128鉴别诊断5、 亚急性联合变性,28,2024/8/23,29,鉴别诊断,6.肿瘤,颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。,2023/8/3129鉴别诊断6.肿瘤,29,2024/8/23,30,治疗,消除急性发作,预防复发和防止进展,改善症状,2023/8/3130治疗消除急性发作,30,急性发作期治疗,首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程,病情较轻者：1,35天停用,病情较重者：1,35天后阶梯依,次减半,特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白,急性发作期治疗首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程,31,2024/8/23,32,治疗,防止复发的药物:,1、醋酸格拉默,2、芬戈莫德、特立氟胺,3、硫唑嘌呤,3、大剂量丙种球蛋白,2023/8/3132治疗防止复发的药物:,32,2024/8/23,33,治疗,延缓疾病进展的药物:,1、（米托蒽醌）,2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤,2023/8/3133治疗,33,2024/8/23,34,治疗,对症治疗：,1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼,2、行走困难：达方吡啶,3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物 巴氯芬、索利那新、托特罗定,4、疼痛：卡马西平等,5、抗抑郁药,6、其它,2023/8/3134治疗对症治疗：,34,2024/8/23,35,预后,大多数患者预后较好，但多有残障,1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。,2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。,2023/8/3135预后大多数患者预后较好，但多有残障,35,小 结,多发性硬化,临床特点：时间上及空间上多发,实验室检查：检测,影像学检查：脑室旁、半卵圆中心,电生理检查：、,诊断标准：和,治疗：急性期、疾病调节、对症,小 结,36,思 考 题,1、多发性硬化临床分型？,2、多发性硬化临床特点是什么？,3、多发性硬化总的治疗原则是什么？,思 考 题 1、多发性,37,谢谢,谢谢,38,
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