妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,红妮合并系物性红班危重例论,时间:2019-09-10,地点:医生,值班室,主持人:刘玲(护士长)记录人:王,淑亚(主管护师),参加人员:杨莹张永霞张艳杰胡培云,张宁宁孙青青谢宇凡,红妮合并系物性红班危重例论,1,系统性红班法光(E)念,是一种有多系统损害的慢性自身免疫性,疾病,其血清中具有以抗核抗体为代表,的多种自身抗体;我国患病率为30.13,70.41/10万,以女性多见,尤其是20,40岁的育龄女性,在全世界的种族中汉,族人的SLE发病率位居第二,系统性红班法光(E)念,2,所,遗传因素:有资料表明SLE患者第一代亲属,中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞,胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎;,环境因素:阳光(紫外线),药物,化学试,剂,微生物病原体也可诱发;,雌激素:女性患者明显高于男性患者,在更,年期前阶段为9:1,儿童及老年人为3:1;,心理和社会因素:心理和社会压力(过度劳,累)精神刺激)也会对SLE产生不良影响,所,3,质乐表现:,1.皮肤和黏膜,表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损有蝶形红斑、亚急,性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管,炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见,的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮,2.骨骼肌肉,表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏,死、骨质疏松,3.心脏受累,可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣,膜病变,如利布曼一萨克斯( Libman- Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为,胸痛、心电图异常和心肌酶升高,4.呼吸系统受累,胸膜炎、胸腔积液(20%30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍),肺间质病变见于10%20%的患者,其中1%10%表现为急性狼疮肺炎,0%9%表现为慢,性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉,高压(1%)均可发生,味表现内肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿,能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身,的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,自球革,比例倒影和高脂血症,质乐表现:,4,原乐表现,6.神经系统受累,可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不,良,痴呆和意识改变,脑膜炎,脑血管意外,横贯性,脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。,7.血液系统,受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。,8.消化系统,少见的有肠系膜血管炎,布加综合征( Budd-Chiari综合征)和蛋白,丢失性肠病。,9.其他,可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。,原乐表现,5,爸,1.一般检查,由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检,查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示,蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常,2.免疫学检查,50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是Y球蛋,白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减,低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补,体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低,3.生物化学检查,SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时岀现,伴有丙氨酸,转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示,肾脏功能失代偿。在肾脏功能检査中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断,和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bu)及血清,酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果,患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE法,存在严重血脂代谢素乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸H,/血症,质水平、超敏C反应蛋白(sCR)和同型半胱氨酸前症被,CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病( ASCVD)有效,指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性,爸,6,4.自身抗体检测,目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体,(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDN抗体)抗体、抗可溶性,抗原抗体(抗EMA抗体)(包括抗Sm、抗URNP、抗SSA/Ro、抗,SSB/Ia、抗rRNP、抗Sc1-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷,脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学,体检测。,ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗,Sm抗体、抗 dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性,皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验,阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。,4.自身抗体检测,7,SLE诊断,美国风湿病学会2019年推荐的SLE分类标,准,1蝶形红斑、2盘状红斑、3光过敏、4,口腔溃疡、5关节炎、6浆膜炎、7肾,脏病变、8神经病变、9血液学疾病,10兔疫学异常、11抗核抗体异常,符合其中四项及以上者,可诊断为SLE,其敏感性和特异性均大于90%。,SLE诊断,8,SlEET,治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器功能及治疗各种并发症,促进临床缓解,1一般诊疗:活动期休息,稳定期适量活动。减少暴露部位,避免日晒,2轻型SLE药物治疗:非体类抗炎药,抗疟药,小剂量激素,3重型SLE药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂,血浆置换疗法等,4狼疮危象治疗:可采用大量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量兔,疫球蛋白,SlEET,9,红振与SE,SLE患者的生育能力与常人无区别,故,SLE患者妊娠是产科医师会遇到的问题。,这部分患者的诊治关系到母婴的健康和,安全,是临床诊治中很具挑战性的一个,部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响,妊娠可能会导致SLE复发,SLE可对妊娠,和(或)胎儿造成不良后果,红振与SE,10,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,11,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,12,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,13,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,14,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,15,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,16,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,17,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,18,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,19,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,20,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,21,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,22,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,23,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,24,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,25,妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件,26,